株式会社 中外医学社

骨髄の組織病理と骨髄塗抹像を同時に理解できる血液疾患アトラスの決定版
塗抹細胞像と骨髄組織像を一体化し，俯瞰できる書として編纂されたアトラスの改訂版．骨髄異形成腫瘍腫瘍などの項目をより充実させたほか，性疾患の分類はWHO分類第5版（2024年）に準拠し，FAB分類との関係についての解説を加えた．また，ICC分類の造血器腫瘍分類と診断基準（2022年）も巻末付録として追加．写真も総点検し，必要に応じ差し替えた．診断のポイントや所見を確実に理解できるよう，重要事項の明示や記号の活用など視覚的な工夫を凝らし，日常診療や検査の業務だけではなく資格試験対策としても役立つ一冊となっている．

序（第3版）

　血液疾患の診断に広く用いられる末梢血と骨髄穿刺液の塗抹標本は，血球がスライドグラス上に伸展した状態で観察されるため，細胞形態の詳細な観察に優れており，個々の細胞の確実な同定が可能である．これに対し，組織切片では血球本来の球状形態が保持されるため，顕微鏡下での血球のサイズが小さく，また骨髄造血巣内では血球が密集しており，細胞の重なり合いが避けられず，骨髄中のすべての血球を確実に同定することは難しい．しかし組織切片では生体内における極めて多数の血球をありのままの姿で観察することができ，造血巣の密度や血球の分布，血球とこれをとりまく骨髄組織を構成する細胞との関係などを正確に把握することができる．したがって造血微小環境が病態発生に重要な関わりをもつ血液疾患の診断には，末梢血と骨髄穿刺液の塗抹標本のみならず，組織切片から得られる病理所見も極めて重要である．また骨髄の構造変化をきたす疾患や穿刺液が十分に得られない疾患の診断には骨髄生検組織標本が不可欠である．このように塗抹細胞像と骨髄組織像は各々が独自の情報を有し，相互に補完的な価値があるため，血液疾患の確実な診断には，これらを総合的に評価する必要がある．しかし実際の臨床の現場では，往々にして臨床医は骨髄の組織病理を，また病理医は骨髄塗抹像について詳細に学ぶ機会が少ないため，両者を統合して正しく評価することは難しい．本書はこの点を念頭におき，これら双方に同時に精通できるよう，両者を一体化して俯瞰できるアトラス書として編纂された．また電子顕微鏡による血球内部の微細構造の観察は，細胞の病的変化の本質を理解するうえで有用であることから，必要な箇所には電顕所見についての解説も加えた．さらに病的所見を理解するためには正常構造を十分に理解していることが不可欠であるため，正常な血球形態と骨髄組織所見の解説も加えた．
　本書では疾患ごとに基礎事項とアトラスの2部構成とし，形態診断の要点をアトラス部にまとめ，疾患の理解と診断に必要な基礎知識を基礎事項の部に記載することで，初心者にも利用しやすいように配慮した．アトラスであることから，画像が極めて重要な要素であることは言うまでもなく，写真の総点検を行い，一部の写真の差替え作業を行った．また臨床の現場でしばしば遭遇する各種の血球減少症，血球増加症の患者に対して，疾患の診断に至るにはどのような手順が必要か，そして骨髄の塗抹像と組織像の形態学的所見がどの段階で必要となり，どのように活かされるかを，一つの章として統合して解説した．この中には，血球の減少・増加が起こるプロセスに関する解説も加えた．
　白血病をはじめとする造血器腫瘍の分類は，本書の初版では2008年に出版されたWHO分類第4版に準拠し，2017年にWHO分類第4版改訂版が出版されたことを契機に第2版を出版した．今回はWHO分類第5版（書籍版）が2024年に出版されたことから，本書も第3版を出版する運びとなった．
　骨髄疾患の診断，特に白血病においては，形態を基に従来広く利用されてきたFAB分類とWHO分類との関係について説明を加えた．基本的にWHO分類の新分類に準拠したが，形態的に同一のしばりに含まれる疾患の中にも多様な遺伝子異常を有する症例が存在し，これらはWHO分類では遺伝子異常を基盤として別個の疾患として分類されている．本書は形態診断アトラスであることを踏まえ，同一の形態診断の中に含まれる異なる遺伝子異常を有する疾患として，その形態的診断項目の中で解説する形とした．実際に臨床で骨髄検査を行った際には，免疫学的形質や遺伝子異常の情報が得られない中で，まず形態のみから鑑別診断を進める必要性があるため，血球の分化の方向性と分化度からの分類は必須である．特定の形態を示す白血病細胞が見られた場合に，どのような遺伝学的異常の存在が考えられるかを知ることが白血病の適切な治療を行ううえで重要になるからである．
　さらに近年，遺伝子解析技術の進展により，腫瘍性疾患においても多くの分子生物学的新知見が報告されている．これにもとづき各種腫瘍性疾患の病因と病態がより明確にされてきており，WHO第5版では腫瘍性疾患の分類や内容も変更されている．一方，WHOや米国，欧州血液病理学会のメンバーからなる国際臨床委員会から，骨髄系・リンパ系造血器腫瘍についての分類，International Consensus Classification （ICC）が2022年に発表されている．WHO分類第5版とは多少異なっている部分もあり，本書の巻末に付表としてICC分類の診断基準を記載した．
　本書に関しては，初版出版以降現在に至るまで，血液学に関わる内科・小児科をはじめとする臨床医のみならず，病理医や臨床検査技師の諸氏からもご好評をいただいてきた．血液検査に関わる各種医療スタッフや学生諸君の資格試験対策としても役立つように，重要事項にはマーク（　）を付し，写真中には矢印や記号を多用することで，診断のポイントや所見を確実に理解できるように工夫した。
　本書の作成に当たっては症例の収集から標本作製にわたり多数の方々のご協力をいただいた．貴重な標本や写真を提供して下さった方々のお名前は，個々の写真説明の部に記載させていただいたが，この他に東京女子医科大学病理診断科および統合検査室血液検査科，東京歯科大学市川総合病院臨床検査科，慶應義塾大学医学部病理学教室，けいゆう総合病院臨床検査科，さいたま市立病院中央検査科にて血液検査と病理診断に関わる医師および臨床検査技師，ならびに教室事務・秘書の各位から全般にわたり多大なご援助をいただいた．また本書の立案・制作に際しては，小川哲平博士（元・東海大学医学部教授）から貴重なご助言とご協力を賜った．これらの方々に対し，ここに深く感謝の意を表するものである．
　本書が今後も血液疾患の診断・治療に関わる多くの読者の手元に置かれ，座右の書として日常の診療や検査の業務に役立てていただけることを心から期待するものである．

2026年6月
著者

目次

略語　ix

第1章　正常な血球形態と骨髄の構造　Normal hematopoietic cells and bone marrow
　1．血液細胞の塗抹像　Morphology of normal hematopoietic cells
　2．血液細胞の電子顕微鏡所見　Ultrastructure of normal hematopoietic cells
　3．骨髄の構造　Structure of the bone marrow
　
第2章　末梢血の血球形態異常　Morphological abnormalities of peripheral blood cells
　4．赤血球の形態異常　Morphological abnormalities of erythrocytes
　5．白血球の形態異常　Morphological abnormalities of leukocytes
　6．血小板の形態異常　Morphological abnormalities of platelets
　
第3章　血液疾患の診断手順　Diagnostic procedures for hematological diseases
　7．貧血の診断手順　Diagnostic procedures for anemia
　8．白血球減少症の診断手順　Diagnostic procedures for leukopenia
　9．血小板減少症の診断手順　Diagnostic procedures for thrombocytopenia
　10．汎血球減少症の診断手順　Diagnostic procedures for pancytopenia
　11．赤血球増加症の診断手順　Diagnostic procedures for erythrocytosis
　12．白血球増加症の診断手順　Diagnostic procedures for leukocytosis
　13．血小板増加症の診断手順　Diagnostic procedures for thrombocytosis
　
第4章　非腫瘍性疾患　Non-neoplastic disorders
　14．巨赤芽球性貧血と悪性貧血　Megaloblastic anemia & pernicious anemia
　15．溶血性貧血　Hemolytic anemia
　16．鉄欠乏性貧血　Iron deficiency anemia（IDA）
　17．赤芽球癆　Pure red cell aplasia（PRCA）
　18．慢性疾患随伴性貧血　Anemia of chronic diseases（ACD）
　19．好中球減少症（無顆粒球症）　Neutropenia（Agranulocytosis）
　20．脂質蓄積症（リピドーシス）　Lipid storage disease（Lipidosis）
　21．チェディアック・東症候群　Chédiak-Higashi syndrome
　22．免疫性血小板減少症（特発性血小板減少性紫斑病）　Immune thrombocytopenia（Idiopathic thrombocytopenic purpura）（ITP）
　23．再生不良性貧血　Aplastic anemia（AA）
　
第5章　骨髄性腫瘍前駆病変　Myeloid precursor lesions
　24．クローン性造血　概説　Clonal hematopoiesis, overview
　
第6章　骨髄増殖性腫瘍　Myeloproliferative neoplasms（MPN）
　25．骨髄増殖性腫瘍　概説　Myeloproliferative neoplasms（MPN）, overview
　〔附：骨髄増殖性腫瘍非特定型　Myeloproliferative neoplasm NOS（MPN-NOS）〕
　26．慢性骨髄性白血病　Chronic myeloid leukemia（CML）
　27．慢性好中球性白血病　Chronic neutrophilic leukemia（CNL）
　28．慢性好酸球性白血病　Chronic eosinophilic leukemia（CEL）
　29．真性赤血球増加症（真性多血症）　Polycythemia vera（PV）
　30．本態性血小板血症　Essential thrombocythemia（ET）
　31．原発性骨髄線維症　Primary myelofibrosis（PMF）
　32．若年性骨髄単球性白血病　Juvenile myelomonocytic leukemia（JMML）
　
第7章　肥満細胞症　Mastocytosis
　33．肥満細胞症　Mastocytosis
　
第8章　骨髄異形成腫瘍　Myelodysplastic neoplasms（MDS）
　34．骨髄異形成腫瘍　概説　Myelodysplastic neoplasms（MDS）, overview
　35．低率芽球と5q欠失を伴う骨髄異形成腫瘍　Myelodysplastic neoplasm with low blasts and 5q deletion（MDS-5q）
　36．低率芽球とSF3B1変異を伴う骨髄異形成腫瘍　Myelodysplastic neoplasm with low blasts and SF3B1 mutation（MDS-SF3B1）
　37．両アレルTP53不活化を伴う骨髄異形成腫瘍　Myelodysplastic neoplasm with biallelic TP53 inactivation（MDS-biTP53）
　38．低率芽球を伴う骨髄異形成腫瘍　Myelodysplastic neoplasm with low blasts（MDS-LB）
　39．低形成性骨髄異形成腫瘍　Myelodysplastic neoplasm, hypoplastic（hMDS）
　40．芽球増加を伴う骨髄異形成腫瘍　Myelodysplastic neoplasm with increased blasts（MDS-IB）
　41．小児の骨髄異形成腫瘍　概説　Myelodysplastic neoplasms of childhood, overview
　42．小児骨髄異形成腫瘍　Childhood myelodysplastic neoplasm（cMDS）
　
第9章　骨髄異形成・骨髄増殖性腫瘍　Myelodysplastic／myeloproliferative neoplasms（MDS／MPN）
　43．骨髄異形成・骨髄増殖性腫瘍　概説　Myelodysplastic／myeloproliferative neoplasms（MDS／MPN）, overview
　〔附：骨髄異形成・骨髄増殖性腫瘍非特定型　Myelodysplastic／myeloproliferative neoplasm NOS（MDS／MPN-NOS）〕
　44．慢性骨髄単球性白血病　Chronic myelomonocytic leukemia（CMML）
　45．好中球増加を伴う骨髄異形成・骨髄増殖性腫瘍　Myelodysplastic／myeloproliferative neoplasm with neutrophilia（MDS／MPN-N）
　46．SF3B1変異と血小板増加を伴う骨髄異形成・骨髄増殖性腫瘍　Myelodysplastic／myeloproliferative neoplasm with SF3B1 mutation and thrombocytosis（MDS／MPN-SF3B1-T）
　
第10章　急性骨髄性白血病　Acute myeloid leukemia（AML）
　47．急性骨髄性白血病　概説　Acute myeloid leukemia（AML）, overview
　48．急性骨髄性白血病最未分化型　Acute myeloid leukemia（AML）with minimal differentiation
　49．急性骨髄性白血病未分化型　Acute myeloid leukemia（AML）without maturation
　50．急性骨髄性白血病分化型　Acute myeloid leukemia（AML）with maturation
　51．急性前骨髄球性白血病　Acute promyelocytic leukemia（APL）
　52．急性骨髄単球性白血病　Acute myelomonocytic leukemia（AMML）
　53．急性単球性白血病　Acute monocytic leukemia（AMoL）
　54．急性赤芽球性白血病　Acute erythroid leukemia（AEL）
　55．急性巨核芽球性白血病　Acute megakaryoblastic leukemia（AMKL）
　56．急性好塩基球性白血病　Acute basophilic leukemia
　57．骨髄異形成関連急性骨髄性白血病　Acute myeloid leukemia, myelodysplasia-related（AML-MR）
　58．骨髄肉腫　Myeloid sarcoma
　
第11章　二次的な骨髄性腫瘍　Secondary myeloid neoplasms
　59．細胞毒性治療後の骨髄性腫瘍　Myeloid neoplasms post cytotoxic therapy（MN-pCT）
　60．遺伝的素因に関連する骨髄性腫瘍　Myeloid neoplasms associated with germline predisposition
　61．ダウン症候群関連骨髄増殖性疾患　概説　Myeloid proliferations associated with Down syndrome, overview
　62．一過性骨髄造血異常症　Transient abnormal myelopoiesis（TAM）
　63．ダウン症候群関連骨髄性白血病　Myeloid leukemia associated with Down syndrome（ML-DS）
　
第12章　好酸球増加とチロシンキナーゼ融合遺伝子を伴う骨髄性・リンパ性腫瘍　Myeloid／lymphoid neoplasms with eosinophilia and tyrosine kinase gene fusions
　64．好酸球増加とチロシンキナーゼ融合遺伝子を伴う骨髄性・リンパ性腫瘍　Myeloid／lymphoid neoplasms with eosinophilia and tyrosine kinase gene fusions
　
第13章　系統不明確な急性白血病　Acute leukemias of ambiguous lineage（ALAL）
　65．混合表現型急性白血病と急性未分化白血病　Mixed phenotype acute leukemia（MPAL） & acute undifferentiated leukemia（AUL）
　
第14章　組織球症　Histiocytosis
　66．組織球症　概説　Histiocytosis, overview
　67．芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍　Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm（BPDCN）
　68．ランゲルハンス細胞組織球症　Langerhans cell histiocytosis（LCH）
　69．血球貪食症候群・血球貪食リンパ組織球症　Hemophagocytic syndrome（HPS）／Hemophagocytic lymphohistiocytosis（HLH）
　
第15章　リンパ系腫瘍　Lymphoid neoplasms
　70．リンパ系腫瘍　概説　Lymphoid neoplasms, overview
　71．悪性リンパ腫の骨髄浸潤　Bone marrow infiltration in malignant lymphoma
　72．リンパ芽球性白血病・リンパ腫　Lymphoblastic leukemia／lymphoma（ALL／LBL）
　73．慢性リンパ性白血病・小リンパ球性リンパ腫　Chronic lymphocytic leukemia（CLL）／Small lymphocytic lymphoma（SLL）
　74．ヘアリー細胞白血病　Hairy cell leukemia（HCL）
　75．リンパ形質細胞性リンパ腫　Lymphoplasmacytic lymphoma（LPL）
　76．形質細胞腫瘍　Plasma cell neoplasms
　77．バーキットリンパ腫　Burkitt lymphoma（BL）
　78．T前リンパ球性白血病　T-prolymphocytic leukemia（T-PLL）
　79．T大顆粒リンパ球性白血病　T-large granular lymphocytic leukemia（T-LGLL）
　80．アグレッシブNK細胞白血病　Aggressive NK-cell leukemia（ANKL）
　〔附：NK大顆粒リンパ球性白血病　NK-large granular lymphocytic leukemia（NK-LGLL）〕
　〔附：血管内NK／T細胞リンパ腫　Intravascular NK／T-cell lymphoma（IVNKTL）〕
　81．成人T細胞白血病・リンパ腫　Adult T-cell leukemia／lymphoma（ATLL）
　
第16章　転移性骨髄腫瘍　Metastatic bone marrow neoplasms　
　82．転移性骨髄腫瘍　Metastatic bone marrow neoplasms
付表1．WHO分類第5版改訂版（2024年）
付表2．FAB分類
付表3．International Consensus Classification（ICC）による骨髄系腫瘍と急性白血病の分類と定義・診断基準（2022年）
付表4．International Consensus Classification（ICC）による成熟リンパ系・組織球・樹状細胞腫瘍の分類と定義・診断基準（2022年）
付表5．血液疾患の診断に利用されるパラフィン切片に使用可能な市販抗体一覧

索引