株式会社 中外医学社

前版（2013年）より数多くの進展がみられる血栓止血学の領域について、専門外の読者にもわかりやすく、すぐに役立つ知識を中心に解説した入門書の改訂2版。大幅なボリュームアップ、「ポイント」「ここがコンサルトされやすい！」「症例紹介」「ピットフォール」「お役立ち情報」の記載などにより、「臨床に直結」した内容のさらなる充実を図りました。血栓止血のエキスパートではない一般臨床医、血液専門医、他科専門医、研修医、臨床検査技師、薬剤師、医学生、保健学科学生の方々に特に役立つ一冊です。

改訂2版の序

『臨床に直結する血栓止血学』が世に出て，5年が経過いたしました．血栓止血学の基礎的な内容は必要最小限にして，臨床に直結することを意識した書籍として発刊された経緯があります．幸い多くの皆様にご利用いただきましたことを，この場を借りて厚く御礼申し上げます．

さて，この5年間で，血友病，凝固因子インヒビター（後天性凝固異常），直接経口抗凝固薬（DOAC），敗血症，DIC診断基準，抗体治療，抗凝固薬の中和，病態・血液検査や治療法の考え方などで，数多くの進展がありました．これらの最新の情報を含めて，改訂2版を発刊する運びとなりました．

目次をご覧いただいてわかるように，項目数は大幅に増加して，きわめて内容の充実した書籍に仕上げていただきました．これも，趣旨をご理解いただき執筆の労をとっていただいた多くのご専門の先生方のお力のおかげです．心から感謝申し上げます．

血栓止血学は，すべての臨床各科に関連した領域横断的な学問です．また，臨床検査ときわめて密接な関係にあります．改訂2版でも，血栓止血関連検査の章が最初に取り上げられていますが，血栓止血学における「血液検査」の重要性を反映しています．

本書が，多くの皆様の臨床，研究，教育の一助になりますように，祈念しています．

平成30年9月吉日
金沢大学附属病院 病院臨床教授
朝倉英策（血栓止血外来担当）




序

血栓止血学というと，どちらかといえば取っつきにくい領域と思われてきました．しかし，実は決して難しい領域ではなく，いかに楽しく，一旦理解してしまえば記憶することも少ないとても興味深い領域であることが本書を読めばわかっていただけると思います．
近年，出血性疾患，血栓性疾患ともに病態，検査・診断，治療の各面で新たな展開がみられています．薬剤も，新規経口抗凝固薬（ダビガトラン，リバーロキサバン，エドキサバン，アピキサバン），遺伝子組換えトロンボモジュリン製剤，エクリズマブなどが次々と登場しました．血栓止血領域の臨床がかつてないくらい脚光を浴びている今，本書の果たす役割は大きいのではないかと思います．
血栓止血学の基礎から詳細に論じた専門書や雑誌は多数ありますが，本書はあくまでも「臨床に直結する」を意識しています．換言いたしますと臨床に直結するとまではいえない基礎的事項は思い切って割愛して，そのぶん臨床的な内容を充実させています．血栓止血の臨床をしみじみとわかっていただくための入門書です．
教科書的な基本知識にとどまらず，以下の内容を充実させています．
・ここがコンサルトされやすい！
・ピットフォール
・お役立ち情報
・症例紹介：各疾患のイメージがクリアになると思います．
血栓止血の臨床において凝血学的検査の適切な評価は最重要です．凝血学的検査をきわめれば，血栓止血の臨床の8割以上はきわめたといえるかもしれません．各疾患や薬剤の章でも凝血学的検査の話は登場しますが，まず検査の章を最初に組んであるのは，凝血学的検査の重要性を認識しているためです．
想定している読者は血栓止血のエクスパートではなく，以下の皆さんです．
・研修医，一般臨床医
・血液専門医（ただし血栓止血専門以外），血液以外の専門医（特に，循環器内科，脳外科，心臓血管外科，救急部・集中治療部，臨床検査医学，神経内科など）
・臨床検査技師，薬剤師
・医学生，保健学科学生
本書を手にした皆さんが，血栓止血の臨床に興味を持っていただき，日本におけるこの領域のレベル向上がもたらされることを願っています．

平成25年9月吉日
金沢大学附属病院 准教授
　朝倉英策（血栓止血外来担当）

目次

1章　総論
　1　止血の生理と血栓の病態　〔朝倉英策　中尾眞二〕

2章　血栓止血関連検査
　1　臨床検査室の役割　〔安本篤史　矢冨　裕〕
　2　臨床医にとっての血栓止血関連検査の意義　〔橋口照人〕
　3　教育機関および企業における血栓止血検査教育の意義と挑戦　〔小宮山　豊　滝野　豊〕
　4　凝固検査検体取扱いに関するコンセンサス　〔家子正裕〕
　5　血栓性素因の検査の進め方　〔森下英理子〕
　6　出血性素因の検査の進め方　〔森下英理子〕
　7　プロトロンビン時間（PT），PT−INR　〔朝倉英策〕
　8　活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）　〔朝倉英策〕
　9　ループスアンチコアグラントとクロスミキシング試験　〔家子正裕〕
　　9−1　ループスアンチコアグラント（LA）
　　9−2　クロスミキシング試験
　10　第VIII因子インヒビター，第IX因子インヒビター　〔野上恵嗣　松本智子〕
　11　第XIII/13因子インヒビター（厚生労働省指定難病288−1）　〔一瀬白帝〕
　12　第V因子インヒビター　〔門平靖子　朝倉英策〕
　13　トロンボテスト（TT），ヘパプラスチンテスト（HPT），PIVKA-II　〔朝倉英策〕
　14　フィブリノゲン　〔窓岩清治〕
　15　FDP/D−ダイマー　〔窓岩清治〕
　16　アンチトロンビン，プロテインC，プロテインS 　〔森下英理子〕
　　16−1　アンチトロンビン（AT）
　　16−2　プロテインC（PC）
　　16−3　プロテインS（PS）
　17　DOACのAT・PC・PS測定への影響　〔森下英理子　寺上貴子〕
　18　先天性AT・PC・PS欠乏症の遺伝子検査　〔關谷暁子　森下英理子〕
　19　PS Tokushima（K196E）変異の検査　〔丸山慶子　小亀浩市〕
　20　TAT，F1+2　〔朝倉英策〕
　21　SF/FMC　〔古賀　震〕
　22　PIC，プラスミノゲン，α2PI，PAI，t−PA・PAI−1複合体　〔朝倉英策〕
　23　敗血症とPAI−1　〔石倉宏恭〕
　24　敗血症とプロカルシトニン，プレセプシン　〔石倉宏恭〕
　　24−1　プロカルシトニン
　　24−2　プレセプシン（可溶性CD14 subtype: sCD14−ST）
　25　敗血症とHMGB1　〔岡本好司〕
　26　血液凝固因子　〔高木　明〕
　27　合成基質法による凝固因子活性測定　〔備後真登〕
　28　破砕赤血球　〔大畑雅彦〕
　29　血小板数，MPV，PDW　〔冨山佳昭〕
　30　心血管疾患とMPV，PDW　〔朝倉英策〕
　31　出血時間，血小板凝集能　〔小西晶子　野村昌作〕
　　31−1　出血時間
　　31−2　血小板凝集能
　32　幼若血小板比率（IPF）　〔高見昭良〕
　33　VWF抗原，VWF活性，VWFマルチマー構造解析　〔松下　正　鈴木伸明〕
　34　ADAMTS13活性，抗ADAMTS13抗体　〔松本雅則〕
　35　HIT抗体　〔安本篤史　矢冨　裕〕
　36　トロンボモジュリン（TM）　〔朝倉英策〕
　37　抗カルジオリピン抗体，抗カルジオリピン−β2GPI複合体抗体，抗β2GPI抗体　〔野島順三〕
　38　新しい抗リン脂質抗体検査　〔中村浩之　渥美達也〕
　39　Lp（a），ホモシステイン　〔森下英理子〕
　40　術前止血検査　〔岡本好司〕

3章　出血性疾患
　1　特発性血小板減少性紫斑病（ITP）　〔宮川義隆〕
　2　妊娠時のITP管理　〔冨山佳昭〕
　3　血友病　〔天野景裕〕
　4　血友病に対する整形外科的治療　〔竹谷英之〕
　5　血友病の遺伝子治療　〔大森　司〕
　6　稀な先天性凝固因子欠乏/異常症　〔森下英理子〕
　7　先天性第X因子欠乏症の臨床と遺伝子検査　〔長屋聡美　森下英理子〕
　8　von Willebrand病　〔松下　正　鈴木伸明〕
　9　先天性血液凝固因子欠損症の妊娠管理　〔朝比奈俊彦〕
　10　後天性血友病　〔野上恵嗣〕
　11　後天性von Willebrand症候群　〔道満剛之　堀内久徳〕
　12　自己免疫性第XIII/13因子欠乏症（厚労省指定難病288−1）　〔一瀬白帝〕
　13　ビタミンK欠乏症　〔松本剛史〕
　14　先天性血小板機能異常症　〔金子　誠　矢冨　裕〕
　15　先天性巨大血小板性血小板減少症　〔國島伸治〕
　16　後天性血小板機能異常症　〔大森　司〕
　17　IgA血管炎（アレルギー性紫斑病，Henoch−Schönlein紫斑病）　〔辻本早希　野村昌作〕
　18　単純性紫斑病，老人性紫斑病　〔小西晶子　野村昌作〕
　　18−1　単純性紫斑病
　　18−2　老人性紫斑病
　19　遺伝性出血性末梢血管拡張症（オスラー病）　〔塩谷隆信〕
　20　アミロイドーシス　〔森下英理子〕
　21　α2AP低下と出血　〔内場光浩〕
　22　皮膚科領域における出血性病態　〔管　析　佐藤伸一〕

4章　血小板数低下を伴う血栓性疾患
　1　播種性血管内凝固症候群（DIC）　 〔朝倉英策〕
　2　日本血栓止血学会DIC診断基準2017年版　〔朝倉英策〕
　3　がん（固形がん）とDIC　〔関　義信〕
　4　造血器悪性腫瘍とDIC　〔川杉和夫〕
　5　急性前骨髄球性白血病とDIC　〔池添隆之〕
　6　敗血症とDIC　〔和田英夫　松本剛史〕
　7　PAMPs/DAMPsとDICの臨床　〔伊藤隆史〕
　8　外傷とDIC　〔早川峰司〕
　9　急性膵炎とDIC　〔真弓俊彦　大坪広樹〕
　10　腹部大動脈瘤・解離性大動脈瘤とDIC　〔林　朋恵〕
　11　臨床検査医学とDIC　〔内場光浩〕
　12　内科領域のDIC　〔内山俊正〕
　13　熱中症とDIC　〔早川峰司〕
　14　外科領域のDIC　〔岡本好司〕
　15　小児科領域のDIC　〔長江千愛　瀧　正志〕
　16　産科領域のDIC　〔小林隆夫〕
　17　血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）　 〔松本雅則〕
　18　溶血性尿毒症症候群（HUS）　〔松本雅則〕
　19　HELLP症候群　〔小林隆夫〕
　20　ヘパリン起因性血小板減少症（HIT）　〔安本篤史　矢冨　裕〕
　21　造血幹細胞移植後の血栓性病態　〔池添隆之〕

5章　血栓性疾患
　1　先天性アンチトロンビン（AT）・プロテインC（PC）・プロテインS（PS）欠乏症　〔森下英理子〕
　2　アンチトロンビンレジスタンス（ATR）　〔小嶋哲人〕
　3　先天性AT・PC・PS欠乏症の妊娠管理　〔安達知子〕
　4　抗リン脂質抗体症候群（APS）　〔家子正裕〕
　5　APSの妊娠管理　〔林　朋恵〕
　6　深部静脈血栓症・肺血栓塞栓症　〔山田典一〕
　7　周術期静脈血栓塞栓症の予防と治療　〔池田正孝　宋　智亨　冨田尚裕〕
　8　閉塞性動脈硬化症（PAD）　〔木村圭一〕
　9　循環器領域における血栓性疾患の治療　〔梶波康二　斉藤竜平〕
　10　脂質異常と血栓症　〔小林淳二〕
　11　発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）　〔朝倉英策〕
　12　PNHに対するエクリズマブ治療と血栓症　〔西村純一　杉原清香〕
　13　骨髄増殖性腫瘍（PV，ET）と血栓症　〔朝倉英策〕
　14　多発性骨髄腫と血栓症　〔成田朋子　飯田真介〕
　15　化学療法と血栓症　〔朝倉英策〕
　16　皮膚科領域における血栓性病態　〔管　析　佐藤伸一〕
　17　女性ホルモン剤と血栓症　〔三好剛一　根木玲子〕

6章　抗血栓療法
　1　抗血小板療法　〔山崎昌子〕
　2　ワルファリン　〔小嶋哲人〕
　3　ワルファリンの中和：各種治療法の比較　〔後藤聖司　矢坂正弘〕
　4　ワルファリンの中和：プロトロンビン複合体製剤（ケイセントラⓇ）　〔久志本成樹〕
　5　直接経口抗凝固薬（DOAC）　〔朝倉英策〕
　6　DOACのモニタリング　〔家子正裕〕　
　7　非弁膜症性心房細動に対するDOAC治療　〔徳永敬介　矢坂正弘〕
　8　静脈血栓塞栓症に対するDOAC治療〜悪性腫瘍例を中心に〜　〔朝倉英策〕
　9　作用機序からみたDOACとワルファリンの使い分け　〔山田真也　朝倉英策〕
　10　DOACの中和剤　〔朝倉英策〕
　11　へパリン類，アルガトロバン　〔朝倉英策〕
　12　線溶療法　〔浦野哲盟〕
　13　PAI−1およびTAFIによる線溶活性制御機構と抗血栓療法　〔浦野哲盟〕
　14　高齢者に対する抗血栓療法　〔荒幡昌久　朝倉英策〕　
　15　抗血栓薬の薬学的観点からの管理　〔菅　幸生〕
　16　抗血栓療法時の出血に対する基本的考え方　〔朝倉英策〕

7章　血液製剤・止血剤
　1　濃厚血小板　〔高見昭良〕
　2　新鮮凍結血漿　〔高見昭良〕
　3　凝固因子製剤（第VIII因子，第IX因子，第XIII因子）　〔日笠　聡〕
　4　半減期延長凝固因子製剤（第VIII因子，第IX因子）　〔藤井輝久〕
　5　遺伝子組換え活性型第VII因子製剤（rFVIIa）（ノボセブンⓇHI）　〔片山春奈　鈴木隆史〕
　6　活性型プロトロンビン複合体製剤（ファイバⓇ）　〔松本剛史〕
　7　血液凝固第X因子加活性化第VII因子（バイクロットⓇ）　〔備後真登〕
　8　エミシズマブ（ヘムライブラⓇ）　〔嶋　緑倫〕
　9　アンチトロンビン製剤　〔射場敏明〕
　10　遺伝子組換えトロンボモジュリン製剤　〔池添隆之〕
　11　デスモプレシン酢酸塩水和物（DDAVP）　〔日笠　聡〕
　12　トラネキサム酸（トランサミンⓇ）　〔朝倉英策〕

索引