目　次


I．造血幹細胞

1．

造血幹細胞のエピジェネティクス 〈岩間厚志〉

　　DNAのメチル化修飾
　　造血幹細胞制御におけるDNAメチル化修飾
　　DNA脱メチル化関連酵素の造血幹細胞における機能
　　ヒストンの化学的修飾
　　造血幹細胞制御におけるヒストン修飾

2．

造血幹細胞のニッチェ：最近の研究の進歩 〈一井倫子〉

　　ニッチェの構成要素
　　非恒常状態下でのニッチェ
　　HSCニッチェをめぐる論争
　　ヒトにおけるHSCニッチェ

3．

骨髄内における造血幹細胞の休眠状態 〈山崎　聡〉

　　TGF-βによる造血幹細胞の休眠状態誘導
　　TGF-βが活性化する機構
　　骨髄内に存在する活性化TGF-β陽性領域
　　骨髄シュワン細胞はTGF-βを活性化する
　　骨髄中の造血幹細胞と無髄シュワン細胞は近傍に存在する
　　神経遮断により休眠状態から目覚める造血幹細胞

4．

ヒト造血幹細胞の老化とストレス反応 〈八幡　崇　安藤　潔〉

　　DNA損傷の蓄積とHSC老化
　　複製エラーによるDNA損傷
　　外的遺伝毒性ストレス応答
　　内的遺伝毒性ストレス応答
　　遺伝毒性ストレス応答とテロメア

5．

骨髄内臍帯血ミニ移植の臨床開発 〈岡田昌也　小川啓恭〉

　　骨髄内造血幹細胞移植の基礎的検討
　　骨髄内造血幹細胞移植の臨床研究
　　兵庫医科大学で実施した骨髄内臍帯血ミニ移植第I相試験

6．

造血幹細胞移植後の急性GVHDに対する新しい制御法の開発（間葉系幹細胞とIL-21シグナル遮断の利用） 〈翁　家国〉

　　間葉系幹細胞（MSC）を利用した新しい移植技術の開発
　　IL-21シグナル遮断はGVL効果を温存しつつGVHDのみを減弱させる

II．赤血球系

1．

再生不良性貧血に対する免疫抑制療法―ウマATGとウサギATGの比較 〈高橋義行〉

　　再生不良性貧血に対する免疫抑制療法（ウマATGからウサギATGへ）
　　ウマATGとウサギATGの抗体含有量，作用の違い
　　　ウサギATGの有効性
　　ウサギATGの安全性

2．

再生不良性貧血における6番染色体短腕UPDによるHLAアレル欠失血球の出現 〈中尾眞二〉

　　再生不良性貧血におけるクローン性造血の実態
　　6pUPD（＋）例におけるHLA分子の発現欠失
　　6pUPDによる欠失をきたしやすいHLAクラスIアレルの存在
　　6pUPD（＋）再生不良性貧血症例における免疫抑制療法の効果
　　HLA-Aアレル欠失血球の推移からみた再生不良性貧血の発症機序

III．骨髄系

1．

骨髄異形成症候群にみられるスプライシング関連遺伝子変異 〈小川誠司〉

　　RNAスプライシング因子の変異
　　MDSにおけるRNAスプライシング装置のpathway変異の特徴
　　RNAスプライシング装置と変異の標的遺伝子
　　変異によるRNAスプライシングの異常と血液学的異常

2．

SNPアレイによる再生不良性貧血と低形成骨髄異形成症候群の鑑別 〈牧島秀樹〉

　　Single nucleotide polymorphism array（SNP-A）
　　再生不良性貧血におけるSNP-A解析
　　低形成骨髄異形成症候群におけるSNP-A解析
　　血液疾患におけるUPD6p異常

3．

放射線被ばくと骨髄異形成症候群 〈朝長万左男　岩永正子〉

　　放射線による人体影響の歴史
　　原爆被爆者におけるMDS疫学研究のデザイン
　　粗発生率の解析
　　被爆時年齢，被爆距離，被ばく線量と粗発生率の関係
　　被爆者白血病とMDSの比較
　　MDSと被爆者固形がんとの比較
　　原爆後障害の生涯持続性

4．

正常核型急性骨髄性白血病のゲノム異常 〈真田　昌〉

　　AMLにおけるゲノム異常
　　次世代シーケンサーによる網羅的変異解析
　　IDH1/2
　　DNMT3A
　　Cohesin関連分子
　　予後因子としての変異遺伝子
　　今後の展望

5．

急性骨髄性白血病におけるエピジェネティック変化と治療戦略 〈荒井俊也　黒川峰夫〉

　　DNAメチル化
　　ヒストン修飾

6．

急性骨髄性白血病におけるゲムツズマブオゾガマイシンの位置づけ 〈宮脇修一〉

　　SWOG S0106試験（2004年5月〜2009年8月）
　　MRC AML15 Trial（2002年7月〜2006年6月）
　　UK NCRI
　　AML16（inte-nsive）試験（2006年12月〜2010年7月）
　　ALFA-0701試験（2008年1月〜2010年11月）
　　ECOG trial E1900（2002年12月〜2008年11月）
　　HOVON-43 study（2000年10月〜2006年6月） わが国でのGOを用いた臨床試験
　　報告のまとめ

7．

慢性骨髄性白血病の薬剤耐性機構 〈黒田純也　谷脇雅史〉

　　BCR-ABL TKシグナルと造血因子シグナルのオーバーラップ　BCR-ABL TKシグナルとBCL2ファミリーのクロストーク
　　CML細胞のオートファジーによる細胞死回避
　　BCR-ABL TKによるDNA修復機能異常と遺伝子不安定性
　　骨髄腫瘍環境によるCML細胞の保護
　　CML幹細胞特性と薬剤抵抗性
　　その他に注目されるBCR-ABL TK依存的・非依存的薬剤抵抗性メカニズム

8．

GATA2異常を共通基盤とする免疫不全と骨髄増殖性腫瘍 〈本間健一　野々山恵章〉

　　GATA2について
　　GATA2胚細胞異常による免疫不全症候群
　　GATA2異常による骨髄増殖性腫瘍
　　GATA2異常におけるMDS/AML発症機序

9．

骨髄増殖性腫瘍のモデル動物を用いた解析 〈幣光太郎　下田和哉〉

　　JAK2 V617Fマウスを用いたMPN分子病態の解明
　　モデルマウスをプラットフォームとした新規治療法評価
　　エピゲノム関連遺伝子異常のモデルマウス

IV．リンパ球系

1．

悪性リンパ

　　B細胞リンパ腫の遺伝子異常
　　cAMP/CREB経路と転写の調節
　　リンパ系腫瘍のヒストン修飾遺伝子変異

2．

ヘアリー細胞白血病の原因遺伝子BRAF 〈森山一郎　鈴宮淳司〉

　　次世代シークエンサーの登場と体細胞変異解析
　　BRAF
　　BRAF mutationとhairy cell leukemia
　　BRAF mutationとHCLに関する他の報告
　　BRAF mutationとBRAF inhibitor

3．

慢性リンパ球性白血病（CLL）の発症機構 〈菊繁吉謙　宮本敏浩　赤司浩一〉

　　CLLの臨床像およびCLL細胞の生物学的特性
　　CLLとmono-clonal B-cell lymphocytosis（MBL）
　　CLL患者の造血幹細胞分画および前駆細胞分画の解析
　　CLL患者の造血幹細胞はクローナルな成熟B細胞を免疫不全マウス内で再構築する
　　マウス内で再構築されたクローナルB細胞と患者CLL細胞は異なるクローンである
　　CLLに代表的染色体異常はクローナルなB細胞の出現には必須ではない
　　CLL患者HSCはリンパ球系の初期の転写因子を既に高発現している
　　考察

4．

EBV関連T/NKリンパ増殖性疾患 〈木村　宏〉

　　EBV関連T/NKリンパ増殖性疾患の疾患概念
　　EBV関連T/NKリンパ増殖性疾患の臨床病型
　　EBV関連T/NKリンパ増殖性疾患の治療と予後
　　新WHO分類における位置づけ

5．

抗CCR4抗体医薬によるT細胞性腫瘍の治療 〈稲垣　淳　石田高司〉

　　ケモカインレセプター，CCR4
　　T細胞性リンパ腫におけるCCR4発現の頻度と臨床的意義
　　抗CCR4抗体：モガムリズマブ（ポテリジオ(R)）
　　モガムリズマブの第I相臨床試験
　　モガムリズマブの第II相臨床試験
　　現在進行中の臨床試験
　　免疫増強薬剤としての抗CCR4抗体
　　わが国におけるがんに対する抗体治療薬開発のロールモデルとしての意義

6．

骨髄腫と関

　　生理的なヒトFLCの体内動態および測定法（FREELITE(R)）の概要
　　血清FLC濃度上昇や血清rFLC異常をきたす疾患
　　MM診断や形質細胞性疾患スクリーニングにおける血清FLC測定の有用性
　　形質細胞性疾患における予後予測因子としての血清FLC測定の意義
　　MMにおけるモニタリングや治療効果判定としての血清FLC測定の意義
　　形質細胞性疾患以外の造血器腫瘍での血清FLC測定の意義

V．血小板系

1．

血小板インテグリンの負の調節因子 〈田所誠司〉

　　インテグリンとは
　　血小板インテグリンの活性化に必須の正の調節因子
　　インテグリンの正の調節因子talin-1とkindlin-3の差異
　　インテグリンの非活性化安定化因子としてのα-actinin
　　インテグリンα鎖に結合する負の調節因子SHARPIN
　　インテグリンβ鎖の膜貫通ドメインの塩基性アミノ酸残基
　　Outside-in signalingを介する負の調節因子JAM-A

2．

血小板顆粒放出異常症と遺伝子異常 〈白川龍太郎　堀内久徳〉

　　小胞輸送の分子機構
　　血小板顆粒放出異常症

3．

血小板と肝線維化 〈小玉尚宏　竹原徹郎〉

　　血小板の肝線維化に対するin vitroでの作用
　　血小板の肝線維化に対するin vivoでの作用
　　その他の肝疾患における血小板の関与

4．

国内外のITPガイドラインの特徴と課題 〈宮川義隆〉

　　成人特発性血小板減少性紫斑病治療の参照ガイド2012年版
　　原発性免疫性血小板減少症の診療に関する国際コンセンサス報告書　アメリカ血液学会による免疫性血小板減少症に対するエビデンスに基づく診療ガイドライン2011年版
　　トロンボポエチンの受容体作動薬の臨床的位置づけ
　　環太平洋アジアにおける成人慢性ITPに関する診療
　　ガイドラインのあり方に関する議論

5．

後天性TTPに対するリツキシマブ療法 〈松本雅則　藤村吉博〉

　　TTPとは
　　後天性TTPにおける抗ADAMTS13抗体
　　後天性TTPの治療と予後
　　リツキシマブと後天性TTP
　　後天性TTP初期治療としてのリツキシマブ使用
　　ADAMTS13活性非著減症例へのリツキシマブの適応

VI．凝固線溶系

1．

JAK2変異と血栓症 〈松下　正　鈴木伸明〉

　　MPNにおけるJAK2変異
　　JAK2 V617F変異による血栓症リスク
　　予防と治療
　　新しい治療法

2．

PNHと血栓症：機序と臨床的意味 〈朝倉英策〉

　　PNHとは
　　PNHの合併症としての血栓症
　　PNHにおける血栓症の発症機序
　　PNH症例における血栓症の予防
　　PNH症例における血栓症の治療
　　エクリズマブと血栓症

3．

妊娠時血栓症リスクファクター 〈鈴木敦夫　小嶋哲人〉

　　妊娠に伴う血栓症のリスク要因
　　妊娠とプロテインSおよびVTE 妊娠時プロテインS低下とそのメカニズム

4．

慢性肝障害時にみられる凝固線溶異常 〈窓岩清治〉

　　慢性肝疾患における血小板・凝固線溶系
　　慢性肝疾患の凝固線溶動態を把握する新規測定法
　　慢性肝疾患と血栓症

5．

血友病インヒビター：最新の進歩 〈野上恵嗣〉

　　インヒビター発生機序
　　インヒビター止血療法
　　今後のインヒビター克服の展開

索　引

執筆者一覧

高久史麿　　他編