［目次］
I．造血幹細胞

1．

Notch遺伝子と造血幹細胞増幅および白血病との関わり 〈千葉　滋〉

　　Notchシグナル付与による体外造血幹細胞増幅
　　個体内造血幹細胞の維持や増幅とNotchシグナル
　　白血病におけるNotchシグナル異常

2．

白血病幹細胞のマーカー，CD44

　　　〈熊野恵城　黒川峰夫〉
　　白血病幹細胞　　白血病幹細胞とニッチ　　白血病幹細胞の起源
　　白血病幹細胞と治療戦略

3．

複数臍帯血移植 〈甲斐俊朗〉

　　　
　　複数臍帯血移植の基礎的検討　　複数臍帯血移植の臨床

4．

慢性GVHDの成因 〈豊嶋崇徳〉

　　急性GVHDと慢性GVHDの関連　　慢性GVHDの病因に関する仮説
　　胸腺機能と慢性GVHD　　B細胞と慢性GVHD　　制御性T細胞と慢性GVHD

5．

間葉系幹細胞によるGVHD治療の現状 〈佐藤一也　尾崎勝俊〉

　　　
　　間葉系幹細胞とは　　間葉系幹細胞によるGVHDの治療
　　間葉系幹細胞による免疫抑制の分子メカニズム
　　MSCの臨床応用への確立に向けて

II．赤血球系

1．

真性多血症における新たなJAK2の遺伝子変異 〈幣　光太郎　下田和哉〉

　　慢性骨髄増殖性疾患では，JAK2のV617F遺伝子変異を高頻度に認める
　　真性多血症は，JAK2の遺伝子変異，恒常的活性化により生じる疾患である
　　本態性血小板増多症，原発性骨髄線維症において見出されたMPLの遺伝子変異

2．

先天性と後天性GPI欠損症

　　　〈村上良子　木下タロウ〉
　　疾患とそれにかかわるGPIアンカーの生合成のステップ
　　発作性夜間血色素尿症（PNH）　　遺伝性GPI欠損症

3．

再生不良性貧血の免疫病態 〈中尾眞二〉

　　再生不良性貧血の病態診断: なぜむずかしい？
　　再生不良性貧血の免疫病態と非免疫病態　　免疫病態のスクリーニング
　　HLA-DR15の意義　　自己抗体の検出

4．

Diamond-Blackfan anemiaにおける病因研究の進歩 〈伊藤悦朗〉

　　DBAの原因遺伝子の発見　　RPS19とリボソーム合成
　　RPS19変異によるDBA発症の分子機構　　リボソームの異常に起因した疾患群

5．

5q-症候群の病態と治療 〈通山　薫〉

　　疾患概念および頻度　　臨床的・検査学的所見　　分子病態の解明に向けて
　　治療戦略　　レナリドマイドの薬理作用機序

6．

貧血に対する新規治療薬 〈寺村正尚〉

　　Darbepoetin alfa　　Continuous erythropoietin receptor activator（CERA）
　　Hematide　　Hypoxia inducible factor prolylhydroxylases（HIF-PH）阻害剤
　　非臨床段階の貧血治療薬

7．

腎性貧血およびがんに伴う貧血のエリスロポイエチン治療 -目標とするヘモグロビン濃度 〈高後　裕〉

　　ESAs使用に関するガイドライン
　　ヘモグロビン目標値設定における臨床的問題点とFDAの緊急情報
　　ESAs使用時の目標Hb値設定を13g/dlにした場合のリスク増大要因

III．白血球系

1．

先天性好中球減少症の病因 〈小林正夫　岡田　賢　三木瑞香〉

　　先天性好中球減少症（ELA2遺伝子変異）
　　先天性好中球減少症（Kostmann disease，HAX1欠損）
　　GFI-1変異による先天性好中球減少症　　Hermansky-Pudlak症候群
　　WHIM症候群（myelokathexis）　　WAS蛋白異常　　Shwachman-Diamond症候群

2．

Ph陽性慢性骨髄性白血病の治療指針 〈大西一功〉

　　治療指針の背景　　効果測定基準　　European LeukemiaNetによる推奨
　　National Comprehensive Cancer Network（NCCN）によるCML治療ガイドライン
　　（V.1.2008）　　造血幹細胞移植について
　　イマチニブ投与量と投与期間について　　遺伝子変異
　　新規チロシンキナーゼ阻害薬について

3．

Ph陽性慢性骨髄性白血病に対するメシル酸イマチニブの長期成績 〈田内哲三　大屋敷一馬〉

　　イマチニブの長期治療成績　　Leukemia-Netからの提言
　　イマチニブ長期投与における薬剤減量/中止

4．

Imatinib投与による心筋障害 〈畠　清彦　三嶋裕子〉

　　分子標的薬剤の有害事象としての把握　　臨床上観察された有害事象について
　　薬剤の分布では？　　むしろ心臓にはよいとする臨床上の報告例

5．

急性骨髄性白血病/ハイリスク骨髄異形成症候群に対するミニ移植 〈神田善伸〉

　　ミニ移植の原理　　ミニ移植の実際
　　AML/ハイリスクMDSに対するミニ移植の適応

IV．リンパ球系

1．

重症複合免疫不全症の分子診断 〈野々山恵章〉

　　SCID発症のメカニズム　　SCIDの表現型　　母体由来のT細胞
　　TRECによるSCIDのスクリーニング　　SCIDの診断　　SCIDの治療　　遺伝子治療

2．

Burkittリンパ腫の分子遺伝学的定義 〈間野博行〉

　　トライアル-1　　トライアル-2

3．

本邦におけるintravascular large B-cell lymphomaの臨床病理 〈島田聡子　中村栄男〉

　　IVLの概念　　Asian variant of IVL　　本邦におけるIVLの多彩な臨床象
　　治療方法の確立

4．

悪性リンパ腫に対する同種移植 〈金　成元〉

　　　
　　悪性リンパ腫（全般）に対するミニ移植
　　悪性リンパ腫（全般）に対する骨髄破壊的同種移植
　　濾胞性リンパ腫に対するミニ移植ホジキンリンパ腫に対するミニ移植
　　Radioimmunotherapyを併用したミニ移植

5．

多発性骨髄腫の薬物療法-新規薬剤の出現による新たな治療指針 〈清水一之〉

　　新規薬剤を用いた臨床研究　　新たな治療指針

6．

多発性骨髄腫における幹細胞移植療法-骨髄非破壊的同種造血幹細胞移植と タンデム自家末梢血幹細胞移植の有用性- 〈吉田　喬〉

　　自家末梢血幹細胞移植　　骨髄非破壊的同種造血幹細胞移植
　　これからの課題

V．血小板系

1．

ADP受容体P2Y12異常症 〈白鹿正通〉

　　P2Y12の構造・シグナル伝達機構　　P2Y12欠損症　　P2Y12異常症　　自験例
　　インテグリンαIIbβ3活性化維持機構におけるP2Y12の役割　　臨床的特徴

2．

血小板コラーゲン受容体異常症 〈半田　誠〉

　　血小板コラーゲン受容体異常症の臨床象と病因　　GPVIと抗血小板療法の標的

3．

Heparin-induced thrombocytopenia（HIT）-診断と治療，最近の進歩 〈宮田茂樹　山本晴子〉

　　HITと他の免疫学的機序による薬剤起因性血小板減少症の相違点
　　HIT発症のメカニズム　　ヘパリン起因性血小板減少症（HIT）の臨床経過
　　診断　　抗PF4/heparin抗体のもつ意味　　HITの治療
　　本邦におけるHIT治療指針（案）　　HITはimmune memoryをもたない

4．

von Willebrand病-最近の進歩 〈松本雅則　藤村吉博〉

　　VWFの生合成　　VWFの構造　VWFの機能　VWD

VI．凝固線溶系

1．

メタボリックシンドロームとPAI-1 〈山本晃士〉

　　脂肪細胞におけるPAI-1発現　　肥満，糖尿病とPAI-1
　　高血圧，動脈硬化とPAI-1　　ストレスとPAI-1
　　PAI-1増加はメタボリックシンドロームを増悪させる

2．

癌と凝固線溶系因子 〈窓岩清治〉

　　悪性腫瘍における凝固線溶系の活性化機序
　　悪性腫瘍に併発する静脈血栓塞栓症の診断　　悪性腫瘍に併発する血栓症の管理

3．

止血因子とPARs-細胞の機能発現と病態形成- 〈鈴木宏治　岡本貴行　宋　振虎〉

　　血液凝固反応と炎症反応　　血液中のマイクロパーティクル
　　血液凝固因子によるPARsの活性化　　血小板の活性化とPARs
　　活性化プロティンC（APC）によるPARsの活性化
　　TF-VIIa因子複合体によるPARsを介する細胞内シグナル伝達系
　　血管新生におけるPARsの活性化　　細胞遊走におけるPARsの役割
　　癌の進展とPARs

4．

DICとアラーミン（致死性因子HMGB1） 〈伊藤隆史　丸山征郎〉

　　Stranger説とDanger説　　細胞内および細胞外でのHMGB1の生理的役割
　　致死性因子HMGB1　　DIC加速因子としてのHMGB1　　アラーミンと血栓症
　　トロンボモジュリンによる血管内聖域化機構

5．

感染症に伴うDIC治療ガイドラインに向けて

　　　〈和田英夫〉
　　内容，評価，実情，問題点


索　引

執筆者一覧

高久史麿　　他編