目次

I．造血幹細胞

1．

iPS細胞からの造血分化 〈丹羽　明　中畑龍俊〉

　　 iPS細胞の生物学的意義
　　 iPS細胞の医学的応用
　　 iPS細胞の分化能
　　 実用に向けての課題

2．

造血幹細胞とニッチ 〈新井文用〉

　　 造血幹細胞ニッチ
　　 骨芽細胞性ニッチと静止期造血幹細胞制御
　　 血管性ニッチ，CAR細胞
　　 低酸素環境
　　 造血幹細胞・骨芽細胞性・血管性ニッチ−3者の関係
　　 がん幹細胞とニッチ制御

3．

マウスモデルを用いたヒト白血病幹細胞の機能解析 〈石川文彦〉

　　 免疫不全マウスを用いたヒト幹細胞生物学
　　 Leukemia-initiating-cells（LICs）と白血病幹細胞
　　 白血病細胞の生着
　　 白血病幹細胞の白血病発症脳と自己複製能
　　 白血病幹細胞のニッチ
　　 白血病幹細胞の抗がん剤耐性

4．

移植造血幹細胞のソース（骨髄移植・末梢血幹細胞移植・臍帯血移植について） 〈加藤俊一〉

　　 3つの移植法の比較
　　 国内外の移植実施状況
　　 移植成績
　　 細胞源の選択とドナーの選択

5．

HLA不一致の急性GVHDに対する影響 〈森島泰雄〉

　　 非血縁者間骨髄移植における適合度
　　 HLA座の不適合と急性GVHD・死亡
　　 HLA座の不適合と慢性GVHD
　　 HLA型の不適合な組み合わせと急性GVHD
　　 急性GVHD発症に関与しているHLA分子上のアミノ酸の置換とその部位
　　 HLA不適合とNK細胞受容体

6．

hyperacute GVHDと生着症候群 〈森下剛久〉

　　 hyperacute GVHD
　　 移植後早期のGVHD近縁疾患
　　 血管内皮細胞はGVHDの標的細胞であるか？
　　 移植後早期のサイトカイン過剰産生に起因する疾患群に対する治療戦略

II．赤血球系

1．

再生不良性貧血と遺伝性造血障害 〈谷ヶ崎　博〉

　　 特発性再生不良性貧血の病態解析
　　 Fanconi anemia（FA）
　　 Dyskeratosis congenita（DC）
　　 Shwachman-Diamond syndrome（SDS）

2．

重症小児再生不良性貧血に対する免疫抑制療法と移植療法の比較 〈村松秀城　小島勢二〉

　　 免疫抑制療法の現況
　　 同種造血幹細胞移植の現況
　　 初回治療としての免疫抑制療法とHLA一致同胞間移植の比較
　　 初回免疫抑制療法が無効例に対する救済療法の比較

3．

慢性赤芽球癆の疫学調査と治療法について 〈廣川　誠　藤島直仁　澤田賢一〉

　　 慢性赤芽球癆の病因と診断における問題点
　　 慢性赤芽球癆の診断と治療方針
　　 免疫抑制療法の有効性と限界
　　 免疫抑制療法の実際
　　 寛解維持療法は何が最適か？

4．

5q−症候群の責任候補遺伝子とレナリドマイド 〈佐々木　光　三谷絹子〉

　　 Ribosomal protein S14（RPS14）
　　 Secreted protein acidic and rich in cysteine（SPARC）
　　 α-catenin（CTNNA1）
　　 Early growth response 1（EGR1）

5．

経口鉄キレート剤と輸血後鉄過剰症の診療ガイド 〈鈴木隆浩〉

　　 わが国における輸血後鉄過剰症の現状
　　 鉄キレート療法
　　 輸血後鉄過剰症の診療ガイド

III．白血球系

1．

若年型慢性骨髄単球性白血病の遺伝子変異と臨床像 〈松田和之　小池健一〉

　　 GM-CSF受容体下流シグナル伝達経路に関わる遺伝子異常

2．

骨髄増殖性疾患の分子病態の多様性 〈桐戸敬太　小松則夫〉

　　 MPDの造血幹細胞の特性
　　 JAK2V617F，MPLW515，およびJAK2exon12変異による細胞内シグナル伝達分子の活性化とその意義
　　 MPDの病態に関与する遺伝的なバックグラウンド・染色体異常
　　 JAK2V617Fの発現量はMPDの病型を規定する

3．

造血器腫瘍におけるmiRNAの異常とその役割 〈松村　到　金倉　譲〉

　　 miRNAの生合成と機能
　　 miRNAの発現制御
　　 腫瘍化におけるmiRNAの役割
　　 CLLにおけるmiRNAの役割
　　 急性骨髄性白血病（AML）におけるmiRNAの役割
　　 miRNAの活性制御による白血病治療の可能性

4．

AML1と白血病 〈市川　幹　黒川峰夫〉

　　 AML1分子の概略
　　 白血病におけるAML1関連染色体転座
　　 AML1の点突然変異
　　 AML1の過剰発現およびスプライシングバリアント
　　 AML1変異白血病における多段階発癌モデル
　　 AML1の機能欠失と造血細胞の分化障害，造血幹細胞活性の上昇
　　 AML1変異と協調して白血病発症を促進する遺伝子変異

5．

急性前骨髄球性白血病の新しい治療 〈恵美宣彦〉

　　 APL治療の変遷
　　 APL治療の新薬
　　 新しい臨床研究の成果: 初発時の研究
　　 再発時の研究

6．

AML治療におけるマイロターグの位置づけ 〈竹下明裕〉

　　 Gemtuzumab ozogamicin（GO，Mylotarg(R)）
　　 有害事象
　　 初発AMLに対するGO併用第II相試験（海外）
　　 GO併用化学療法大規模臨床試験（第III相）
　　 変化してきたGOの位置づけ

IV．リンパ球系

1．

T細胞型急性リンパ性白血病の分子病態 〈林　泰秀〉

　　 T-ALLの臨床像，分化段階による分類と予後
　　 染色体異常
　　 マイクロアレイによる解析
　　 最近みいだされたT-ALLに関連する遺伝子

2．

B細胞リンパ腫発症におけるBCL6の発現異常 〈福田哲也　三浦　修〉

　　 胚中心とBCL6
　　 BCL6による転写抑制機構
　　 BCL6による転写抑制の標的因子
　　 BCL6の発現調節
　　 BCL6トランスジェニックマウスとAID

3．

NK細胞リンパ腫 〈山口素子〉

　　 WHO分類第3版から第4版への移行に伴うNK細胞リンパ腫の疾患概念の変遷
　　 基礎研究の成果
　　 治療前評価における進歩
　　 限局期鼻NK/T細胞リンパ腫の治療
　　 自家末梢血幹細胞移植の治療成績
　　 進行期，再発・難治ENKLの治療

4．

多発性骨髄腫に対するレナリドマイド 〈飯田真介　矢野寛樹〉

　　 レナリドマイドの作用機序と催奇形性の可能性
　　 レナリドマイドの臨床開発
　　 未治療骨髄腫に対するレナリドマイドとデキサメタゾン併用の臨床試験
　　 レナリドマイドを含む新たな併用療法の開発

5．

Crow-Fukase症候群（POEMS症候群）に対する移植療法 〈中世古知昭〉

　　 Crow-Fukase症候群に対する移植療法の報告
　　 移植適応と方法自家移植の治療成績と移植関連毒性
　　 寛解導入療法と移植前治療

6．

癌に対する抗原特異的養子免疫細胞療法−最近の進歩 〈平野直人　今滝　修　田中真己人〉

　　 腫瘍浸潤リンパ球
　　 抗原特異的T細胞クローン
　　 抗原特異的なT細胞ライン
　　 他家T細胞受容体を導入したT細胞ライン
　　 キメラ遺伝子を導入したT細胞

V．血小板系

1．

血小板と単球・好中球のクロストーク 〈橋口照人　丸山征郎〉

　　 血小板-凝固系システムと炎症
　　 血小板-単球複合体による炎症の遷延化
　　 血小板-好中球複合体による血管内皮細胞の活性化
　　 血小板-好中球複合体とNETs/血小板系と自然免疫系の新たな生命現象
　　 血小板による組織因子の翻訳発現/血小板生物学の新たな知見
　　 内因系凝固カスケードのプロモーターとしてのRNA分子

2．

血小板活性化と動脈硬化 〈冨山佳昭〉

　　 動脈硬化と血小板: アテローム血栓症の概念
　　 血管損傷時の血栓形成と血管内皮機能障害時の血小板粘着機構
　　 血小板とIL-1β血小板と単球との連関
　　 CD40-CD40L系

3．

ITPに対するトロンボポエチン受容体作動薬の臨床開発 〈宮川義隆〉

　　 トロンボポエチン受容体作動薬がITPに対して有効であることを示した最初の臨床試験
　　 ITPでは血小板数が低いのに，トロンボポエチン濃度が高くない
　　 第2世代のトロンボポエチン受容体作動薬
　　 ペプチド化合物
　　 非ペプチド化合物
　　 前臨床段階の薬剤

4．

ADAMTS13とTTP−最近の進歩− 〈松本雅則　藤村吉博〉

　　 ADAMTS13とTTPとの関連
　　 ADAMTS13活性測定法
　　 ADAMTS13遺伝子変異
　　 後天性TTPにおけるADAMTS13検査の意義

VI．凝固線溶系

1．

血友病A−第VIII因子の分子生物学的診断の進歩 〈野上恵嗣〉

　　 血友病Aの分子病態
　　 FVIII遺伝子異常の種類
　　 ミスセンス変異によるFVIII機能異常

2．

組織因子と血液細胞 〈大森　司〉

　　 血中組織因子（Blood-borne Tissue Factor）の動脈血栓への関与マイクロパーティクルと組織因子
　　 血小板によるTFの修飾，産生

3．

出血の薬剤による予防と治療 〈辻　肇〉

　　 rFVIIaの作用機序
　　 先天性凝固因子欠損症におけるrFVIIaの使用
　　 先天性血小板機能異常症におけるrFVIIaの使用
　　 後天性血友病におけるrFVIIaの使用
　　 その他の出血性疾患におけるrFVIIaの使用
　　 rFVIIaの安全性

4．

抗腫瘍薬投与に伴う血栓症 〈朝倉英策　前川実生　門平靖子〉

　　 化学療法に伴う腫瘍崩壊とDIC
　　 化学療法に伴う血栓症発症の予知
　　 多発性骨髄腫，サリドマイド，レナリドマイドと血栓症
　　 L-アスパラギナーゼと血栓症
　　 急性前骨髄球性白血病に対するATRA療法＆トラネキサム酸と血栓症

5．

抗凝固薬−最近の進歩 〈藤森祐多　小嶋哲人〉

　　 抗Xa薬
　　 抗トロンビン薬


索　引

執筆者一覧

高久史麿　自治医科大学学長　編
小澤敬也　自治医科大学教授　編
坂田洋一　自治医科大学教授　編
金倉　譲　大阪大学教授　編
小島勢二　名古屋大学教授　編