序 文

　末梢神経障害はcommon diseaseであると言ったらびっくりする読者もおられるでしょうか．Hughesらによれば，全人口の2.4％，55歳以上に限れば実に8.0％が何らかの末梢神経障害を有するとされており，これは脳血管障害や認知症疾患に匹敵する数ですが，あまり認識に上らない数字かもしれません．神経内科は頭からつま先まで，脳から脊髄，末梢神経を経て筋肉までと守備範囲が広く，施設レベルでも個人レベルでも，どうしても得手不得手が出がちです．パーキンソン病は得意だが，脳血管障害は十八番だが，末梢神経障害は…と言われる先生も沢山おられることと思います．MRIなどの画像があまり役に立たない，血液マーカーが少ない，末梢神経伝導検査や神経生検など特殊な検査にある程度習熟する必要がある，などが主な原因でしょうか．しかし，この10年余の治療学の進歩により，多くの末梢神経疾患が“治せる”病気として認知されるようになりました．“不得意”と言っている場合ではありません．しびれは年のせいとあきらめているお年寄り，MRIで見える変化を理由に頸椎疾患，腰椎疾患と誤認されている末梢神経疾患患者は未だ多数います．Common diseaseとしての末梢神経疾患を正しく診断してどのように治療に結び付けるか，日常診療の中で現場の先生方がどのような疑問を持たれるか，その答えは誰に聞けばいいか，ということをベースに，日本のエキスパートを総動員してできあがったのが本書です．

　本書はまず，末梢神経疾患を診る際の基本としての検査の概要から項目立てていますが，単に神経伝導検査，神経生検，画像検査などと教科書的・総論的な解説を加えるのではなく，それぞれの検査で何がわかるのか，主治医は何を知りたいのかという視点からQ & Aを構成しました．執筆にあたられた諸先生方も，編者の意図をよく理解していただき，通常の教科書にはない生きた情報が得られる記載が続いています．第II章では，主に解剖学的な観点からの診断・治療と，治療の総論的な記載に重きを置き，第III章以降は各疾患に特化した記述がなされています．個別の疾患の解説においても，実際に受け持ちになった主治医が何を知りたいか，外来主治医はどんなことに気を付けて診療しなければならないかといったpracticalな事項を身につけることに重点が置かれ，初学者には最適の構成になっていると思います．末梢神経疾患全般で理解しておきたいことと，個々の疾患での特異的な事項の2つをしっかりと切り分けることで，末梢神経疾患に対する理解は飛躍的に向上するものと思います．本書で収録したいくつかのcase studyや各項目に挙げられたpearlsなども，初学者は新しい発見として自らの臨床ファイルに取り込むことになりましょうが，末梢神経診療に通暁した専門家もあらためて頷く充実した内容になっていると思います．

　GBSなどのいくつかの例外を除けば，多くの末梢神経障害はそれだけで生命を脅かすものではありません．しかし，持続する手足のしびれ感，筋力低下は患者のADLを大きく損ないます．末梢神経障害を正しく診断・加療できる内科系診療科は神経内科だけです．この本を土台として末梢神経疾患の拡がりと診断手順，検査法，治療へのアプローチに習熟していただき，オールラウンドな，“何でも診れる”神経内科医として活躍してほしいと念願しています．

2017年12月
山口大学大学院医学系研究科神経内科学教授
神田　隆



シリーズ刊行にあたって

　神経内科は，現在のわが国の専門医制度においては内科のsubspecialtyの一つであり，初期研修あるいは専門医への専攻医研修においては内科の必須研修科目の一つになっています．しかし神経内科疾患を「患者の主訴」という切り口で眺めてみると，「神経内科」はきわめて広い守備範囲を持っています．たとえば，「物がダブって二つに見える」「手がしびれる」「目がチカチカした後に激しい頭痛がする」などの感覚障害，「片側の手足が動かない」「ふらついて転びやすい」「呂律が回らない」「物が飲み込みにくい」などの運動障害，「朝食の内容を思い出せない」「自分の家族が誰であるかわからない」などの認知機能障害，「いくら呼んでも目を覚まさない」「時々失神する」などの意識障害など，さらには救急車で搬送されるような「激しい回転性めまいがして歩けない」「痙攣が止まらない」などの救急症状まで多岐にわたります．これらの多彩でかつ一般的な主訴から神経内科特有の疾患を鑑別し診断するのが神経内科なのです．神経疾患には，中枢神経の疾患（脳梗塞や脳出血等の脳血管障害，脳炎，髄膜炎，頭痛，てんかん，認知症，パーキンソン病，筋萎縮性側索硬化症，多発性硬化症，視神経脊髄炎など），末梢神経疾患，（Bell麻痺，Guillain—Barré症候群，慢性炎症性脱髄性ニューロパチーなど），筋疾患（筋ジストロフィー症，多発筋炎，周期性四肢麻痺など），神経筋接合部疾患（重症筋無力症，Lambert—Eaton筋無力症症候群など）が含まれ，きわめて多くの疾患があります．

　シリーズ『神経内科Clinical Questions & Pearls』はこのような神経内科を標榜し，さらに専門医を目指すという大きな志を抱く若き医師を対象として立案・企画されました．神経内科疾患を主な領域別に分け，各領域を独立したシリーズとして刊行することとし，各巻ごとに当該領域におけるオピニオンリーダーに責任編集者として内容を企画していただきました．テーマとしては，広い神経内科疾患の領域の中から，脳血管障害，パーキンソン病，認知症，頭痛，てんかん，多発性硬化症・視神経脊髄炎などの中枢脱髄性疾患，神経感染症，小脳失調症，高次脳機能障害，運動ニューロン疾患，末梢神経疾患そして筋疾患の12領域を抽出し，それぞれ1冊単位の独立したモノグラフとしました．ただし，各巻相互に統一性を持たせるため，編集骨格は神経内科診療の現場で遭遇する疑問・課題を，諸疾患の診療ガイドラインで一般化した「Clinical Questions（CQ）形式」として50〜100項目をとりあげ，それぞれについてエビデンスも踏まえて解説するという方針としました．構成としては，疾患の病態理解のための要点，診断と治療の要点，そして外来・病棟での実臨床の要点をQ&A形式にまとめ，それを中核にして前後に総説あるいはコラムなどを交えて解説するという形をとりました．さらに各章の結びとして「Pearls」と題するコラムを設け，診療のポイント，コツ，ピットフォール，最新の知見，読んでおきたい重要文献などについて紹介する工夫を施したことも本シリーズの特徴といえると思います．すなわち，本シリーズは各神経疾患診療に必要な知識を学び，現場での実践力を身につけることができるようまとめられた，新しいコンセプトに基づく神経内科ガイドブックといえるでしょう．最後に，各疾患領域におけるCQを精力的かつ網羅的に抽出していただいた各巻の分担編集者の先生方，ならびに本シリーズ全体の企画編集にご協力いただきました慶應義塾大学医学部神経内科専任講師　清水利彦先生に心から感謝したいと思います．

　本シリーズが，神経内科専門医を志す方々にとって血となり肉となり，将来の臨床の場において大きな花を咲かせ，そして大きく豊かな実を結ぶことを期待しています．

2016年5月吉日
慶應義塾大学医学部神経内科教授
鈴 木 則 宏

Contents

I　検査
　1　脱髄と軸索変性はどのように見分けるのでしょうか？〈桑原　聡〉
　2　‌遺伝性ニューロパチーと炎症性ニューロパチーは電気生理で鑑別できますか？〈神林隆道，園生雅弘〉
　3　血液検査はどのくらい役に立ちますか？〈尾方克久〉
　4　脳脊髄液検査はどのくらい役に立ちますか？〈三井良之，楠　進〉
　5　‌末梢神経生検はどんな時に適応になりますか？どのくらい役に立ちますか？〈岡　伸幸〉
　6　超音波診断はどのくらい役に立ちますか？〈越智一秀〉
　7　MRIはどのくらい役に立ちますか？〈福島和広〉

II　臨床診断と治療
　1　一側動眼神経麻痺の鑑別診断は？〈鈴木佑弥，加藤丈夫〉
　2　三叉神経障害の鑑別診断は？〈吉澤利弘〉
　3　三叉神経痛はどのように治療しますか？〈幸原伸夫〉
　4　末梢性顔面神経麻痺（一側，両側）の鑑別診断は？〈小森哲夫〉
　5　Bell麻痺の治療はどのように行いますか？〈小森哲夫〉
　6　‌一側上肢の運動感覚障害の患者，頸椎症と末梢神経障害の鑑別ポイントは？〈黒川勝己〉
　7　‌一側下肢の運動感覚障害の患者，腰部神経根障害と末梢神経障害の鑑別のポイントは？〈安藤哲朗〉
　8　多発性単ニューロパチーの鑑別診断は？〈岩佐直毅，野寺裕之〉
　9　純粋感覚性多発ニューロパチーの鑑別診断は？〈大矢　寧〉
　10　‌手根管症候群はどのようにして診断しますか？内科的治療は？〈国分則人〉
　11　‌手根管症候群で手術療法を選択するのはどのような場合ですか？〈岩月克之，平田　仁〉
　12　‌胸郭出口症候群はどのように診断しますか？治療は？〈此枝史恵，園生雅弘〉
　13　痛みの治療はどのように進めればよいでしょうか？〈上坂義和〉
　14　しびれ感，異常感覚の治療はどのように行いますか？〈千葉　進〉
　15　自律神経ニューロパチーはどのように治療しますか？〈林　理之〉
　16　‌末梢神経障害にリハビリテーションはどの程度有効でしょうか？
　　　〈西村行秀，尾川貴洋，西山一成，田島文博〉

III　遺伝性末梢神経障害
　1　遺伝性末梢神経障害を疑うポイントは何でしょうか？〈村上龍文〉
　2　‌遺伝子を調べれば遺伝性末梢神経障害は診断できますか？〈岡本裕嗣，高嶋　博〉
　3　‌Charcot—Marie—Tooth病での整形外科的治療にはどのようなものがありますか？〈渡邉耕太〉
　4　FAPはどんな患者で疑わないといけませんか？〈増田曜章，安東由喜雄〉
　5　FAPはどのように治療しますか？〈高橋良一，山田正仁〉
　6　‌Fabry病はどんな患者で疑わないといけませんか？どのように治療しますか？〈矢部一郎〉
　7　‌末梢神経障害を合併する変性疾患にはどのようなものがありますか？〈菱川　望，阿部康二〉
case approach　FAP〈関島良樹〉

IV　代謝性・中毒性末梢神経障害
　1　‌ビタミン測定は末梢神経疾患の診断にどの程度役に立ちますか？〈細井泰志，宮嶋裕明〉
　2　‌糖尿病性神経障害の末梢神経障害はどのように鑑別を進めますか？〈有村公良，出口尚寿〉
　3　糖尿病性ニューロパチーはどのように治療しますか？〈出口尚寿〉
　4　‌ビタミンB1ニューロパチーはどのような患者で疑いますか？どのように治療しますか？〈小池春樹〉
　5　‌n—ヘキサン中毒による末梢神経障害はどのように診断しますか？〈芳川浩男〉
　6　‌砒素中毒による末梢神経障害はどのように診断しますか？〈玉岡　晃〉
　7　‌末梢神経障害をきたす薬剤にはどのようなものがありますか？
　　　どんな場合に薬剤性ニューロパチーを考えないといけませんか？〈竹下幸男〉
case approach　ビタミンB1欠乏性ニューロパチー〈太田怜子，古賀道明，神田　隆〉

V　自己免疫性末梢神経障害
　1　‌炎症性末梢神経障害で末梢神経生検は診断の役に立ちますか？〈平　賢一郎，清水　潤〉
　2　GBSの診断はどのように進めればよいでしょうか？〈木田耕太，清水俊夫〉
　3　GBSに似て非なる病気にはどのようなものがあるでしょうか？〈海田賢一〉
　4　GBSの脱髄型，軸索型の鑑別にはどのような意味がありますか？〈桑原　聡〉
　5　GBSはどのように治療しますか？〈古賀道明〉
　6　CIDPの鑑別診断はどのように進めればよいでしょうか？〈三井隆男，野村恭一〉
　7　‌単クローン性ガンマグロブリンを有する末梢神経障害をどのように診断，治療しますか？〈長坂高村〉
　8　MMNとALSの鑑別ポイントは？〈山崎博輝，野寺裕之，梶　龍兒〉
　9　CIDPの治療はどのように進めていけばよいでしょうか？〈飯島正博〉
　10　MMN治療はどのように進めていけばよいでしょうか？〈赤座実穂，横田隆徳〉
　11　‌全身臓器障害が出る前にPOEMS症候群を診断するポイントは？〈三澤園子〉
　12　Fisher症候群は免疫治療する必要がありますか？〈千葉厚郎〉
　13　‌神経痛性筋萎縮症はどのように診断・治療しますか？
　　　　発症後時間が経っていても治療する意味がありますか？〈池田修一〉
　14　‌特発性前骨間神経麻痺，特発性後骨間神経麻痺とはどんな病気ですか？
　　　　どのように治療しますか？〈越智健介，加藤博之〉
case approach　GBS 〈三井良之〉

VI　内科疾患に伴う末梢神経障害
　1　‌末梢神経障害をきたす血管炎にはどのようなものがありますか？どのように診断しますか？〈服部直樹〉
　2　血管炎性末梢神経障害の治療はどのように進めますか？〈本田真也，古賀道明，神田　隆〉
　3　‌サルコイドニューロパチーはどのような時に疑い，どのように診断し，治療しますか？〈宮本勝一〉
　4　‌Sjögren症候群にみられる末梢神経障害にはどのようなものがありますか？
　　　どのように治療しますか？〈永田博司〉
　5　傍腫瘍性末梢神経障害はどんな時に疑いますか？〈田中惠子〉
　6　‌悪性リンパ腫に伴う末梢神経障害にはどのような特徴がありますか？〈藤田信也〉
　7　‌Hansen病に伴う末梢神経障害の特徴は？診断はどのように行いますか？〈岩田　誠〉
case approach　サルコイドニューロパチー〈西原秀昭，神田　隆〉

索引

執筆者一覧

鈴木則宏　　慶應義塾大学医学部神経内科教授　シリーズ監修
神田　隆　　山口大学大学院医学系研究科神経内科学教授　編集
桑原　聡　　千葉大学大学院医学研究院神経内科学教授　
神林隆道　　帝京大学医学部附属病院神経内科　
園生雅弘　　帝京大学医学部附属病院神経内科主任教授／神経筋電気診断センターセンター長　
尾方克久　　国立病院機構東埼玉病院臨床研究部長　
三井良之　　近畿大学医学部神経内科臨床教授　
楠　進　　　近畿大学医学部神経内科教授　
岡　伸幸　　国立病院機構南京都病院神経内科診療部長　
越智一秀　　広島大学病院脳神経内科診療講師　
福島和広　　国立病院機構まつもと医療センター神経内科医長　
鈴木佑弥　　山形大学医学部内科学第三講座　
加藤丈夫　　山形大学医学部内科学第三講座教授　
吉澤利弘　　NTT東日本関東病院神経内科部長　
幸原伸夫　　神戸市立医療センター中央市民病院副院長／神経内科部長　
小森哲夫　　国立病院機構箱根病院神経筋・難病医療センター院長　
黒川勝己　　広島市立広島市民病院脳神経内科部長　
安藤哲朗　　安城更生病院副院長／神経内科代表部長　
岩佐直毅　　奈良県立医科大学神経内科学／徳島大学大学院医歯薬学研究部臨床神経科学（神経内科）　
野寺裕之　　徳島大学大学院医歯薬学研究部臨床神経科学（神経内科）講師　
大矢　寧　　国立精神・神経医療研究センター病院神経内科医長　
国分則人　　獨協医科大学神経内科准教授　
岩月克之　　名古屋大学大学院医学系研究科運動・形態外科学手の外科学講師　
平田　仁　　名古屋大学大学院医学系研究科運動・形態外科学手の外科学教授　
此枝史恵　　さいたま市立病院神経内科医長　
上坂義和　　虎の門病院神経内科部長　
千葉　進　　札幌西円山病院神経内科総合医療センターセンター長　
林　理之　　はやし神経内科院長　
西村行秀　　岩手医科大学医学部リハビリテーション医学教授　
尾川貴洋　　和歌山県立医科大学リハビリテーション医学　
西山一成　　和歌山県立医科大学リハビリテーション医学　
田島文博　　和歌山県立医科大学リハビリテーション医学教授　
村上龍文　　川崎医科大学神経内科学准教授　
岡本裕嗣　　鹿児島大学大学院医歯学総合研究科神経内科・老年病学講師　
高嶋　博　　鹿児島大学大学院医歯学総合研究科神経内科・老年病学教授　
渡邉耕太　　札幌医科大学保健医療学部理学療法学第二講座教授　
増田曜章　　熊本大学大学院生命科学研究部神経内科学分野　
安東由喜雄　熊本大学大学院生命科学研究部神経内科学分野教授　
高橋良一　　富山県立中央病院神経内科副医長　
山田正仁　　金沢大学大学院脳老化・神経病態学（神経内科学）教授　
矢部一郎　　北海道大学大学院医学研究院神経病態学分野神経内科学准教授　
菱川　望　　岡山大学大学院医歯薬学総合研究科脳神経内科学　
阿部康二　　岡山大学大学院医歯薬学総合研究科脳神経内科学教授　
関島良樹　　信州大学医学部脳神経内科，リウマチ・膠原病内科　准教授／信州大学バイオメディカル研究所　
細井泰志　　浜松医科大学内科学第一講座　
宮嶋裕明　　浜松医科大学内科学第一講座教授　
有村公良　　大勝病院　院長　
出口尚寿　　鹿児島大学病院糖尿病・内分泌科診療講師　
小池春樹　　名古屋大学大学院医学系研究科神経内科准教授　
芳川浩男　　兵庫医科大学内科学（神経・脳卒中科）主任教授　
玉岡　晃　　筑波大学医学医療系神経内科学教授　
竹下幸男　　山口大学大学院医学系研究科神経内科学　
太田怜子　　山口大学大学院医学系研究科神経内科学　
古賀道明　　山口大学医学部附属病院神経内科講師　
平　賢一郎　東京大学医学部付属病院神経内科　
清水　潤　　東京大学医学部付属病院神経内科　
木田耕太　　東京都立神経病院脳神経内科医長　
清水俊夫　　東京都立神経病院脳神経内科部長　
海田賢一　　防衛医科大学校内科学講座神経・抗加齢血管内科准教授　
三井隆男　　小川赤十字病院神経内科部長／埼玉医科大学総合医療センター神経内科非常勤講師　
野村恭一　　埼玉医科大学総合医療センター神経内科教授　
長坂高村　　山梨大学医学部神経内科学講座学部内講師　
山崎博輝　　徳島大学病院神経内科　
梶　龍兒　　徳島大学大学院医歯薬学研究部臨床神経科学（神経内科）教授　
飯島正博　　名古屋大学大学院医学系研究科神経内科特任講師　
赤座実穂　　東京医科歯科大学保健衛生学研究科生命機能情報解析学分野　
横田隆徳　　東京医科歯科大学脳神経病態学分野（神経内科）主任教授　
三澤園子　　千葉大学大学院医学研究院神経内科学准教授　
千葉厚郎　　杏林大学医学部神経内科教授　
池田修一　　信州大学医学部附属病院難病診療センター特任教授　
越智健介　　東京歯科大学市川総合病院整形外科講師　
加藤博之　　信州大学医学部整形外科（運動機能学）教授　
服部直樹　　豊田厚生病院神経内科代表部長　
本田真也　　山口大学大学院医学系研究科神経内科学　
宮本勝一　　近畿大学医学部神経内科准教授　
永田博司　　茨城県立医療大学学長　
田中惠子　　新潟大学脳研究所細胞神経生物学分野特任講師／　
　　　　　　福島県立医科大学多発性硬化症治療学講座特任教授　
藤田信也　　長岡赤十字病院副院長／神経内科部長　
岩田　誠　　東京女子医科大学名誉教授／メディカルクリニック柿の木坂院長　
西原秀昭　　山口大学大学院医学系研究科神経内科学