序　文
　本書の題名は初版時，臨床発達心臓病学と名づけた．受精卵，胚の発達から高齢期に至るまで，縦長に眺めた心血管系の発達と病態，治療，予後，生活の質，などを，主に本邦での経験例にもとづいて解説したものである．
　縦長心臓病学としてもよいと思う．しかし，責任編集者の1人として，以下に述べる如きunderlying conceptを理解して頂きたいのである．Developmentとはde＋velop　（volure）→unfold→包みを開くことであり，ヒト（未知なるもの）のpotentiality, capabilityが次々とunfoldされてゆく動的な現象，実態　（遺伝子型と表現型）に注目して日本語訳の発達をあてはめたのである．生物学的には自己複製系が環境との相互作用によ って，＋または−に適応し，変化と生存（続くか途絶える）してゆくことである．一方，広辞苑（5版）によると発達とは，心理学領域では，個体が時間の経過に伴 ってその身体的，精神的機能をかえてゆく過程．成長と学習を要因として展開するとしるされている．また，心理学では生涯発達心理学を提唱する学者もいる．
　ヒトゲノム塩基配列の解析も大方おわり，いよいよ数万〜10万ともいわれるヒト遺伝子の更なる同定，機能解析が展開されてゆく．刮目すべきはヒト胚幹細胞の再生医学への応用であり，ヒトクローン胚の医学研究応用などである．倫理問題を抱えながら発展してゆくだろう．

　改訂3版では，各執筆者により改訂度に濃淡がある．対象病態と臨床単位の各章については，古典的なアプローチから，最先端研究の応用，数10年にわたる経過観察追跡まで幅が広い．読者においても，各自の経験と知識にもとづき，IT時代の手段を駆使した情報分析を加え，判読され，日常臨床の御役に立てば幸である．
　各読者は不充分，不適切な記載を見つけられるかもしれないが，それはそれなりに意味がある．読者の方が執筆者よりも，より深く，広く問題点を理解し，その本質をとらえて，発展させてゆくことこそ読書という行為の本質だからである．

2000年11月
執筆者代表　高尾篤良

目　次

臨床発達心臓病学へのアプローチ　　〈高尾篤良〉
　　A．臨床発達心臓病学へのアプローチ
　　B．Quality of LifeとQuality of Heart
　　C．心疾患の病型・病態と自然歴・術後歴

総　論
§1．心臓の形成と発達
　1．心臓の発生と発達を制御する分子経路　　〈宮川--富田幸子，中澤　誠〉
　　A．左右体軸の決定
　　B．心筋の発達を制御する転写因子
　　C．心ループ
　　D．心房心室・房室弁の特異性とその形成
　　E．神経堤細胞と心血管の発達
　　F．四腔心への完成
　Topics　エンドセリン遺伝子ノックアウトと心血管異常　　〈栗原裕基〉
　Topics　レチノイン酸受容体と発達心　　〈宮川--富田幸子，中澤　誠〉
　2．心臓の発生と形態　　〈安藤正彦〉
　　A．循環器系の成立とその変化
　　B．心臓の初期発生
　　C．心ループ形成
　　D．心ループの法則
　　E．心ループの成熟
　　F．心中隔形成の原理
　　G．心房と心房中隔の形成
　　H．房室管の分割と房室弁形成
　　I．左・右心室と心室中隔の形成
　　J．動脈幹中隔・円錐中隔の形成
　　K．半月弁の形成
　　L．大動脈弓の発生
　　M．大静脈系の発生
　3．心臓大血管の発生と血行動態
　　A．血流の発生　　〈中澤　誠〉
　　B．循環機能の発達　　〈中澤　誠〉
　　C．発生初期の心機能　　〈中澤　誠〉
　　D．発達過程の心筋・血管平滑筋の特性　　〈中西敏雄〉
　4．心臓の発生・発達と分子医学　　〈松岡瑠美子〉
　　A．筋肉の形成
　　B．心臓の発達・発生と心筋・骨格筋ミオシンアイソザイム
　　C．血管の発生・発達と平滑筋・非筋ミオシン重鎖遺伝子発現
　Memo　時空間条件つき遺伝子ターゲティング　　〈南沢　享〉
　Topics　刺激伝導系の発達　　〈宮川--富田幸子，相羽　純〉
　5．胎児期の血行動態とその出生時変化　　〈門間和夫〉
　　A．臨床的意義
　　B．胎児循環
　　C．卵円孔の開存
　　D．静脈管の開存
　　E．胎生期の心臓の予備能
　　F．胎児心不全例の臨床的観察
　　G．出生時の血行動態
　6．臨床胎児心臓病学　　〈里見元義〉
　　A．胎児血行動態
　　B．正常ヒト胎児血行の観察
　　C．胎児心エコー図検査法
　　D．胎児心臓病学についての考察
　7．新生児心臓病学　　〈門間和夫〉
　　A．新生児に発症する先天性心疾患
　　B．動脈管
　　C．卵円孔
　　D．肺血管床
　8．周生期特有の循環器病態　　〈後藤彰子〉
　　A．周産期特有の問題点
　　B．胎児双胎間輸血症候群（TTTS）
　　C．新生児遷延性肺高血圧症（PPHN），心筋障害，三尖弁閉鎖不全
　　D．未熟児動脈管開存症（PDA）
　　E．糖尿病母体児（IDM）の肥大性心筋症
　　F．心内膜炎，心筋炎，心外膜炎

§2．先天性心臓疾患の成因と遺伝相談
1．先天性心臓疾患の成因と遺伝相談　　〈安藤正彦，松岡瑠美子，高尾篤良〉
　　A．遺伝的要因の歴史的考察
　　B．心疾患を含む染色体異常症候群
　　C．心疾患を含む遺伝子病
　　D．環境因子
　　E．遺伝相談

§3．成人期心疾患
　1．成人期心血管疾患の病理　　〈岡田了三〉
　　A．成人にみられる先天性心奇形
　　B．成人期の後天性心血管疾患
　2．成人期の先天性心疾患　　〈楠元雅子〉
　　A．成人における先天性心疾患の頻度
　　B．成人におけるCHDの病態，合併症および偶発症
　　C．手術適応と術後の問題点
　3．高齢者先天性心疾患　　〈大川真一郎〉
　　A．高齢者先天性心疾患の頻度
　　B．心房中隔欠損　（ASD）
　　C．心室中隔欠損（VSD）
　　D．動脈管開存　（PDA）
　　E．その他の先天性異常による心疾患
　4．先天性心疾患の妊娠と出産　　〈楠元雅子，近藤瑞香〉
　　A．正常妊娠時の循環系の変化
　　B．先天性心疾患における妊娠・分娩の臨床統計
　　C．妊娠許可条件
　　D．疾患別にみた妊娠・分娩
　　E．妊娠中の合併症と内科的管理
　Memo　小児心臓病患者の成人期への移行と診療体系--米国の事情　　〈百々秀心〉
　Memo　小児心臓病患者の成人期への移行と診療体系--英国の事情　　〈篠原徳子〉

§4．診断学
　1．ベッドサイドの診断学　　〈中澤　誠〉
　2．心電図　　〈柴田利満〉
　3．Holter心電図　　〈富松ふみ子〉
　　A．検査方法
　　B．適　応
　4．体表面電位図　　〈泉田直己〉
　5．電気生理学的検査　　〈相羽　純〉
　6．X線　　〈中澤　誠〉
　　A．解読上の必要事項
　　B．解読の実際
　7．超音波診断　　〈里見元義〉
　　A．断層心エコー図
　　B．Mモード心エコー図
　　C．ドプラーエコー
　　D．コントラストエコー
　　E．経食道心エコー，血管内エコー
　　F．三次元エコー
　8．MRI（magnetic resonance imaging,核磁気共鳴画像）　　〈上村　茂〉
　　A．各種撮影法の特徴
　　B．MRI造影剤
　　C．心臓・大血管のMRI
　9．心臓核医学　　〈近藤千里〉
　　A．心筋血流イメージング
　　B．心筋代謝イメージング
　　C．心臓交感神経イメージング
　　D．心血液プールイメージング
　　E．心電図同期心筋SPECT
10．心臓カテーテル検査法と心臓血管造影法　　〈門間和夫〉
　　A．心臓カテーテル検査の適応
　　B．装置と道具
　　C．準備と前処置
　　D．カテーテル検査の手技
　　E．カテーテルの種類と選択
　　F．血液酸素飽和度の測定
　　G．酸素消費量の測定
　　H．心拍出量と短絡量の計算
　　I．心臓大血管内の圧
　　J．体血管抵抗と肺血管抵抗
　　K．心臓血管造影法
　　L．造影像
　　M．心臓カテーテル検査の合併症とその予防
11．運動負荷検査　　〈高橋幸宏〉
　　A．運動負荷方法
　　B．健康小児の運動機能
　　C．先天性心疾患患児の運動機能評価
12．分子医学による診断　　〈松岡瑠美子〉
　　A．遺伝子座の同定
　　B．染色体における微小欠失の同定

§5．治療学
　1．心不全の治療　　〈中澤　誠，服部恵子〉
　　A．心不全の定義と基礎病態
　　B．代償機構
　　C．心不全の診断
　　D．心不全の治療
　2．外科的治療総論　　〈高梨吉則〉
　　A．姑息手術
　　B．心内修復術
　3．カテーテル治療　　〈中西敏雄〉
　　A．肺動脈弁狭窄症
　　B．純型肺動脈弁狭窄または閉鎖症
　　C．肺動脈末梢狭窄症
　　D．血管狭窄に対するステントを用いた治療
　　E．Blalock-Taussig短絡（B-T）または動脈管狭窄に対する経皮的バルーン拡大術
　　F．大動脈弁狭窄症
　　G．乳児期重症大動脈弁狭窄症（critical AS）
　　H．大動脈縮窄症
　　I．僧帽弁狭窄症
　　J．心房中隔裂開術
　　K．側副血行動脈に対するコイル塞栓術
　　L．動脈管開存症
　　M．心房中隔欠損症
　4．不整脈のカテーテルアブレーション　　〈相羽　純〉
　　A．対象と適応
　　B．高周波通電法
　　C．焼灼用カテーテル
　　D．準　備
　　E．各　論
　　F．小児の特異性と安全性，合併症の問題
　5．一酸化窒素吸入療法　　〈近藤千里〉
　　A．臨床応用
　　B．NO吸入の問題点
　6．心臓移植:小児と成人　　〈八田光弘，小柳　仁〉
　　A．わが国における渡航移植症例の現状
　　B．小児心臓移植の適応と成績
　　C．小児心臓移植の特殊性
　　D．成人心臓移植の最近の課題

§6．小児心疾患の管理と諸問題
　1．心疾患児の運動と管理　（含む水泳）　　〈浅井利夫〉
　　A．各種心疾患の運動による血行動態の主な変化
　　B．心疾患児の運動指導と管理の基本
　　C．先天性心疾患児の運動と管理
　　D．先天性心疾患術後児の運動と管理
　　E．不整脈児の運動と管理
　　F．川崎病罹患児の運動と管理
　　G．具体的な指導
　　H．水中スポーツの参加の可否
　　I．楽しむスポーツ教育
　Memo　登山と心疾患　　〈矢嶋茂裕〉
　Memo　スポーツ活動中の胸部鈍衝撃と急死〈高尾篤良〉
　2．心疾患者の生活管理と指導　:項目と要点　　〈門間和夫，高尾篤良〉
　　A．乳幼児
　　B．学　童
　　C．各種先天性心疾患の術後遠隔期の主な問題点と管理基準
　　D．成人期への移行と生活管理指導
　3．先天性心疾患患児の精神・心理的問題　　〈安藤正彦，長谷川　浩〉
　　A．心奇形児とライフサイクル
　　B．患児の心理的問題
　　C．心奇形児をかかえた家族
　　D．学校生活と先天性心疾患
　　E．先天性心疾患と社会適応
　4．心疾患と福祉体系　　〈相羽　純〉
　5a．先天性心疾患患者の看護--小児　　〈木村しづ江〉
　　A．新生児期から乳児早期の看護
　　B．乳児後期から幼児期の看護
　　C．学童期の看護
　5b．先天性心疾患患者の看護--成人　　〈山本由理子〉
　　A．軽症例の看護
　　B．中等症例の看護
　　C．重症例の看護
　　D．終末期の看護
　6a．実地医家と子どもの心臓病--実地医家の経験と独白　　〈今村　甲〉
　　A．地域医療システム（出張専門外来）
　　B．外科手術
　　C．結婚と妊娠
　　D．quality of life
　　E．実地医家と小児心臓病児の親との関係
　6b．実地医家と子どもの心臓病--専門医・学校・行政と心臓病の子どもをもつ両親の役割〈高橋良明〉
　　A．行政の対応
　　B．両親の心疾患児への対応
　　C．学校の対応
　　D．市町村乳幼児検診と学校心臓検診
　　E．考　案
　Memo　チアノーゼ心疾患と飛行機旅行　　〈高尾篤良〉
　7．小児での心疾患と急性死　　〈中澤　誠〉
　　A．突然死の定義
　　B．学校での突然死の実態
　　C．突然死例の基礎疾患
　　D．QT延長症候群
　　E．その他

§7．心臓死亡学
　1．小児心疾患死亡学　　〈高尾篤良〉
　　A．死亡学thanatology
　　B．医学死亡学
　　C．死亡機序学
　　D．ヒトの死と臨床
　　E．臨死の子どもと近親者（親，同胞，祖父母など）
　　F．死期の迫った年長児へのアプローチ
　　G．慢性経過死の子ども，治療法がなくて自然死を待つ子ども，急死率の高い心疾患
　　　　の子どもと医師，病院，家庭，学校，社会環境
　　H．遺族の子どもの死に対する反応
　　I．子どもの心臓病治療と死亡学・生学
　2．成人心疾患の死亡学　　〈村山正博〉
　　A．死因統計の基準変更による心疾患死亡実態の変貌
　　B．心疾患における自然歴
　　C．突然死と心臓性突然死の定義
　　D．突然死の頻度および背景因子に関する実態
　　E．健康者における心臓性突然死
　　F．臨床における心臓性突然死の実態

各　論
§8．先天性心疾患
　1．体静脈系の異常　　〈小林博英，新村一郎〉
　　A．上大静脈異常
　　B．下大静脈異常
　2．冠静脈洞の異常　　〈上村　茂〉
　3．総肺静脈還流異常　　〈森　一博，里見元義〉
　4．部分肺静脈還流異常症　　〈森　一博，里見元義〉
　5．肺静脈狭窄・閉鎖　　〈中西敏雄〉
　6．心房中隔欠損　　〈松岡　優，中澤　誠〉
　7．三心房心　　〈西畠　信〉
　8．単心房　　〈松岡　優，中澤　誠〉
　9．心房内臓錯位症候群　　〈篠原　徹，相羽　純〉
　Topics　内臓心房錯位症候群のモデル動物　　〈森島正恵〉
　10．三尖弁閉鎖　　〈森　一博，安藤正彦〉
　11．Ebstein奇形と近縁疾患　　〈安藤正彦〉
　Topics　ARVC　　〈西川俊郎，迫村泰成〉
　12．房室弁両室挿入　　〈里見元義〉
　13．房室弁交差と上下の心室配列　　〈安藤正彦，門間和夫〉
　14．心内膜床欠損症　　〈鈴木清志〉
　15．左室右房交通症　　〈森　一博，松岡　優〉
　16．僧帽弁狭窄　　〈西畠　信〉
　17．僧帽弁閉鎖不全　　〈西畠　信〉
　18．三尖弁閉鎖不全　　〈富松宏文〉
　19．心室中隔欠損　　〈門間和夫〉
　20．漏斗部心室中隔欠損兼大動脈弁閉鎖不全，Valsalva洞動脈瘤〈門間和夫〉
　21．右室内異常筋束　　〈門間和夫〉
　22．単心室　　〈安藤正彦，朴　仁三〉
　23．左心低形成症候群　　〈原田順和〉
　24．Fallot四徴症　　〈門間和夫〉
　25．肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損　　〈門間和夫〉
　26．完全大血管転換　　〈門間和夫〉
　27．両大血管右室起始　　〈西畠　信〉
　28．総動脈幹残遺　　〈森　克彦〉
　29．右肺動脈上行大動脈起始　　〈門間和夫〉
　30．修正大血管転換　　〈門間和夫〉
　31．肺動脈弁狭窄症　　〈松本康俊，中澤　誠〉
　32．肺動脈弁欠損　　〈相羽　純〉
　33．純型肺動脈閉鎖症　　〈中澤　誠，服部恵子〉
　34．末梢性肺動脈狭窄　　〈中澤　誠〉
　35．一側肺動脈欠損　　〈門間和夫〉
　36．大動脈弁狭窄症　　〈中西敏雄〉
　　A．大動脈弁性狭窄
　　B．大動脈弁下狭窄症
　　C．大動脈弁上狭窄症
　37．大動脈弁閉鎖不全症　　〈中西敏雄〉
　38．大動脈弁欠如　　〈丹羽公一郎〉
　Memo　大動脈弁欠如の病理　　〈宮原晋一〉
　39．先天性多弁膜症　　〈立石一馬〉
　40．動脈管開存　　〈門間和夫〉
　41．大動脈縮窄　　〈門間和夫〉
　42．大動脈弓離断　　〈門間和夫〉
　43．大動脈肺動脈中隔欠損　　〈森　克彦〉
　44．血管輪，大動脈弓分枝の奇形，両側動脈管　　〈門間和夫〉
　45．vascular sling　　　〈門間和夫〉
　46．冠状動脈の奇形　　〈門間和夫〉
　　A．左冠状動脈肺動脈起始症
　　B．冠状動脈瘻
　　C．冠状動脈口の先天性狭窄または閉鎖
　　D．その他の冠動脈の起始異常
　47．心室瘤，心室憩室　　〈寺井　勝〉
　48．胸結合体，心臓脱　　〈西畠　信〉
　　A．胸結合体
　　B．心臓脱
　49．心臓位置異常--dextrocardia,mesocardia, levocardia〈門間和夫〉
　　A．右胸心dextrocardia
　　B．mesocardia
　　C．isolated levocardia
　50．体動静脈瘻　　〈門間和夫〉
　51．肺動静脈瘻　　〈門間和夫〉
　52．肺動脈左房交通　　〈宝田正志〉
　53．心膜欠損　　〈石川自然，門間和夫〉
　54．解剖学的修正大血管位置異常症と孤立性心室逆位　　〈門間和夫〉
　　A．解剖学的修正大血管位置異常症
　　B．孤立性心室逆位

§9．生後発症心疾患（非奇形心疾患）
　1．川崎病の心血管病変　　〈中西敏雄〉
　　A．心血管合併症の頻度
　　B．自然歴
　　C．心血管合併症
　　D．僧帽弁閉鎖不全
　　E．心筋梗塞
　　F．成人の川崎病冠動脈病変
　　G．川崎病は冠動脈硬化のrisk factorとなるか？
　　H．治　療
　Topics　川崎病血管炎の病態とサイトカイン　　〈寺井　勝〉
　Topics　川崎病後の成人　　〈鈴木淳子〉
　2．リウマチ熱，リウマチ性弁膜症　　〈曽根克彦〉
　3．僧帽弁逸脱症候群　　〈小西貴幸〉
　4．心筋炎　　〈佐地　勉〉
　5．ミトコンドリア病　　〈森　一博〉
　6．心筋症　　〈西川俊郎，宮沢要一朗〉
　Topics　心筋症の分子医学　　〈松岡瑠美子〉
　7．原発性心内膜線維弾性症　　〈西川俊郎〉
　8．心臓腫瘍　　〈富松宏文，西川俊郎〉
　Memo　MRIによる組織診断　　〈上村　茂〉
　9．糖原病　　〈中西敏雄〉
　10．Fabry病　　〈中西敏雄〉
　11a．代謝・内分泌疾患の心病変--代謝異常〈上村　茂，宝田正志〉
　　A．遺伝性ムコ多糖代謝異常症（ムコ多糖症）
　　B．糖蛋白（オリゴ糖）代謝異常
　　C．アミノ酸代謝異常
　　D．脂質代謝異常
　　E．ムコリピドーシス
　　F．その他の代謝異常
　11b．代謝・内分泌疾患の心病変--内分泌疾患　　〈上村　茂〉
　　A．甲状腺疾患
　　B．副甲状腺疾患
　　C．副腎疾患
　12．Pseudoxanthoma elasticum（弾性線維性仮性黄色腫）〈中西敏雄〉
　13．Marfan症候群　　〈門間和夫〉
　14．Ehlers-Danlos症候群　　〈門間和夫，栗原八千代〉
　15．神経・筋疾患に伴う心臓病変　　〈松岡　優，森　一博〉
　　A．筋ジストロフィー
　　B．筋緊張性ジストロフィー
　　C．結節性硬化症
　　D．Friedreich病
　16．膠原病に伴う心臓病変　　〈康井制洋〉
　　A．若年性関節リウマチ
　　B．小児SLE
　　C．若年性皮膚筋炎
　　D．混合性結合組織病
　17．血液疾患に基づく心疾患　　〈佐藤秀郎〉
　18．全身疾患に伴う心臓障害　　〈瀬口正史〉
　　A．胎児・新生児期
　　B．乳児期以降
　19．薬物による心臓障害　　〈安河内　聰〉
　　A．心障害の種類と薬物
　　B．アントラサイクリン系薬剤と心臓障害
　　C．カテコラミンと心臓障害
　　D．生物学的製剤と心毒性
　　E．過敏症心筋炎を示す薬剤
　20．循環器系薬剤の妊婦・胎児に及ぼす影響　　〈松本康俊，高尾篤良〉
　21．心外膜疾患　　〈柴田利満〉
　　A．心外膜炎
　　B．心タンポナーデ
　　C．心嚢内容の異常
　　D．心外膜腫瘍
　　E．その他
　22．感染性心内膜炎　　〈間　峡介，清水　隆〉
　23．心臓外傷　　〈門間和夫〉
　24．高血圧，低血圧　　〈村田光範〉
　　A．血圧について
　　B．血圧測定法
　　C．高血圧の定義
　　D．小児期の血圧のtrackingについて
　　E．小児期高血圧の考え方
　　F．高血圧の実際
　　G．小児期の高血圧スクリーニングについて
　　H．低血圧
　　I．低血圧の分類
　　J．遷延性および間欠性低血圧の原因
　　K．小児期問題になる低血圧
　25．高脂血症・動脈硬化症・成人病の前景　　〈村田光範〉
　　A．小児期にみられる成人病の兆し
　　B．具体的な対応について
　　C．小児の高脂血症
　　D．成人病予防のための健康教育
　Memo　高ホモチステイン血症:小児と成人　　〈高尾篤良〉
　26．Eisenmenger症候群　　〈門間和夫〉
　27．原発性肺高血圧症　　〈門間和夫〉
　28．症候群と心疾患　　〈城尾邦驕r
　Topics　Down症と心疾患　　〈数間紀夫〉
　29．先天性心疾患の眼の異常　　〈堤　篤子〉
　30．青色症の全身合併症　　〈篠原徳子，門間和夫〉
　　A．腎機能障害
　　B．高尿酸血症，痛風
　　C．その他の合併症

§10．不整脈
　1．不整脈　　〈新村一郎，真下和宏，小林博英〉
　　A．小児期における不整脈
　　B．胎児期不整脈
　　C．新生児期不整脈
　　D．学童期の不整脈
　　E．器質的心疾患と不整脈
　　F．治　療
　2．刺激伝導系の外科解剖　　〈黒澤博身〉
　　A．刺激伝導系の発生
　　B．房室間刺激伝導系の正常形態
　　C．先天性心疾患における刺激伝導系
　Memo　QT延長症候群とBrugada症候群の分子医学〈松岡瑠美子〉

附．循環器疾患治療薬の薬用量〈柴田利満，中澤　誠〉

和文索引
欧文索引

執筆者一覧

高尾篤良　　他編