序　文

　「臨床発達心臓病学」は，1989年の初版刊行以来，心臓の発生学的背景から先天性心疾患の構造と病態を統合的に理解することを目的とし，小児循環器診療の現場で広く活用されてきました．1993年から小児循環器をサブスペシャリティとして研鑽を始めた私自身も，小児循環器学のバイブルとして読ませていただいております．急速な医学の進歩と共に改訂されてきましたが，2001年の3版が最後になっていました．このたび，中西敏雄先生のお声がけにより，改訂第4版とも言える「新　発達心臓病学」の編集に，微力ながら関わらせていただきましたことは，小児循環器学を本書の前版で学んできた私にとって，誠に光栄で，この上なくありがたいことと感謝しております．
　この四半世紀で，心臓発生の分子機構や遺伝学的背景の理解は飛躍的に進み，疾患の分類や診断，治療においても大きな変革がもたらされました．画像診断やカテーテル治療の技術革新，周産期医療の発展により，より早期・正確な診断と個別化された治療が可能となり，先天性心疾患をもつ多くの患者が成人期に達しています．成人先天性心疾患という新たな領域も確立され，人の成長・発達から生涯にわたる包括的なケアの重要性がますます認識されています．そして，本書の扱う心疾患では，多様性や個体差を尊重した診療の視点が強調されると同時に，近年整備されてきた国際的な診療ガイドラインや分類体系との整合性も意識する必要があり，読者が国内外の標準的診療にも対応できるように配慮しました．
　ご執筆いただいた各分野の第一人者の先生方のお力により，本書は「小児循環器学」の診療・研究・教育を最も詳しく，そして深く学ぶことができる一冊に仕上がり，私自身，大変勉強させていただきました．ここに，出版社を含め，本書の完成にご尽力いただきましたすべての方々に心より感謝申し上げる次第です．

2025年7月
編集　山岸敬幸

● 目次 ●

◆総論
1　心臓大血管の発生・発達
1．心臓大血管の形態発生学　〈山岸敬幸，（安藤正彦）〉　2
　A．卵黄循環および胎盤循環の発生　3
　B．心臓の初期発生　3
　C．心ループ形成　5
　D．心ループ形成の異常と先天性心疾患　5
　E．心中隔の形成　7
　F．心房と心房中隔の形成　8
　G．心房・心房中隔の形成異常と先天性心疾患　9
　H．房室管の分割と房室弁の形成　11
　I．房室管の発生異常と先天性心疾患　11
　J．左右心室と心室中隔の形成　12
　K．円錐動脈幹・動脈幹中隔の形成　14
　L．円錐（漏斗部）中隔の形成　15
　M．肺動脈円錐の存続と大動脈円錐の吸収　16
　N．円錐動脈幹の発生異常と先天性心疾患　17
　O．半月弁の形成　17
　P．半月弁の形成異常と先天性心疾患　17
　Q．大動脈弓の発生　17
　R．大動脈弓の発生異常と先天性心疾患　18
　S．静脈系の発生　20
　T．静脈系の発生異常と先天性心疾患　21
　U．神経堤細胞と心血管の発達　〈宮川—富田幸子〉　22
Topics●冠動脈の発生　〈宮川—富田幸子〉　27
2．心臓大血管の細胞分子発生学　〈山岸敬幸〉　28
　A．心臓大血管発生に関与する前駆細胞群　29
　B．一次心臓領域発生の細胞分子機構　29
　C．心ループ形成（体の左右軸）の細胞分子機構　32
　D．心室発生の細胞分子機構　33
　E．心内膜床・弁発生の細胞分子機構　34
　F．二次心臓領域発生の細胞分子機構　35
　G．心房発生の細胞分子機構　36
　H．心臓神経堤細胞発生の細胞分子機構　36
　I．心臓流出路発生の細胞分子機構　38
　J．心臓流出路発生における二次心臓領域細胞と心臓神経堤細胞の相互作用の分子機構　38
3．心臓大血管発生初期の循環生理　〈中澤　誠〉　42
　A．血流の発生　42
　B．循環機能の発達　42
　C．発生初期の心機能，血管機能　43
　D．循環と形態形成　44
　E．発達過程の心筋・血管平滑筋の特性　〈中西敏雄〉　45
　F．動脈管の収縮機序　〈南沢　享〉　51
Topics●プロスタグランジンE受容体と動脈管リモデリング　〈横山詩子〉　53
Topics●心臓刺激伝導系の発達　〈淺井理恵子，宮川—富田幸子〉　54
4．先天性心疾患の心機能　〈先崎秀明〉　56
　A．心室中隔欠損　56
　B．大動脈縮窄　57
　C．心房中隔欠損　57
　D．肺動脈狭窄　59
5．胎児期の血行動態とその出生時変化　〈石井徹子，（門間和夫）〉　61
　A．胎児血行動態　61
　B．出生後の変化　65
6．臨床胎児心臓病学　〈安河内　聰〉　69
　A．胎児心臓病学の歴史　69
　B．胎児循環動態の特徴　70
　C．胎児心疾患の診断法　70
　D．先天性心疾患の区分診断　72
　E．胎児不整脈の診断　79
　F．胎児心機能評価　81
　G．本邦における胎児心エコースクリーニングの発達　84
　H．胎児診断に基づく周産期管理　85
　I．胎児診断に基づく胎児治療　86
　J．胎児診断におけるカウンセリングと家族支援　90
　K．まとめ　90
7．新生児心臓病学　〈石井徹子，（門間和夫）〉　93
　A．動脈管　93
　B．卵円孔　95
　C．肺血管抵抗　96
8．周産期特有の循環病態　〈石井徹子，（門間和夫）〉　98
　A．胎児・胎盤の因子　98
　B．出生後の因子　99
　C．母体の因子　102

2　先天性心血管疾患の成因と遺伝カウンセリング　〈稲井　慶〉
　A．遺伝的要因の歴史的考察　105
　B．心血管疾患を含む染色体異常症候群　106
　C．心血管疾患を含む遺伝子病　117
　D．心血管疾患を含む多因子遺伝　124
　E．遺伝カウンセリング　126
Memo●先天性心疾患の発生頻度　〈中西敏雄〉　132

3　症候群と先天性心疾患　〈山村健一郎，（城尾邦隆）〉
　A．診断へのアプローチ　134
　B．臨床的疫学　134
　C．古典的染色体異常　134
　D．染色体部分異常症　139
　E．染色体微細欠失症候群　140
　F．単一遺伝子異常　144
　G．その他の症候群　148
Topics●染色体異常と心疾患　〈前田　潤〉　152

4　診断学
1．ベッドサイドの診断学　〈中澤　誠〉　155
　A．病　歴　155
　B．先天性心疾患による症候　155
　C．一般的徴候と心疾患　156
　D．全身の身体所見　158
　E．理学所見　159
2．体表面心電図　〈豊原啓子〉　163
　A．12誘導心電図　163
　B．異常の心電図　164
　C．上室頻拍の心電図　165
　D．徐脈の心電図　165
3．Holter心電図　〈豊原啓子〉　165
4．胸部X線写真　〈中澤　誠〉　166
　A．基本事項　166
　B．先天性心疾患診断時のポイント　168
　C．放射線曝露の問題　168
5．心エコー　形態診断　〈富松宏文〉　169
　A．音響窓と基本断面　169
　B．区分診断法の考え方　173
　C．心臓構成要素の解剖学的特徴と心エコーでの診断　175
　D．心エコー図による区分診断の進め方　178
　E．房室弁，半月弁，欠損孔の評価　184
6．心エコー　機能評価　〈瀧聞浄宏〉　188
　A．左室収縮機能評価　左室と収縮について　188
　B．左室収縮能　189
　C．右室機能評価　右室と収縮について　192
　D．心エコーによる拡張機能評価　194
7．CT検査　〈上村　茂，長尾充展〉　196
　A．歴　史　196
　B．放射線被ばく　197
　C．撮影の実際　197
　D．心臓CTの目的・対象疾患　199
　E．まとめ　200
8．核磁気共鳴画像法（MRI）　〈上村　茂，長尾充展〉　202
　A．心臓MRIの撮像に関連する基本的事項　202
　B．心臓MR撮像法の種類と実際　206
　C．心臓MRIを用いた診断　209
9．心臓核医学　〈近藤千里〉　212
　A．心筋血流シンチグラフィー　212
　B．心筋脂肪酸代謝シンチグラフィー　215
　C．心臓交感神経シンチグラフィー　215
　D．心血液プールシンチグラフィー　215
　E．心電図同期心筋SPECT，心電図同期心プールSPECT　215
10．分子医学による診断・病因解明　〈赤川浩之〉　216
　A．次世代シーケンシングの出力データ　216
　B．疾患バリアントの探索　217
　C．構造変異の検出　220
11．血液中のバイオマーカー　〈齋木宏文〉　221
　A．バイオマーカーとは　221
　B．心血管負荷指標としてのナトリウム利尿ペプチド　221
　C．心筋障害指標としての心筋トロポニン　222
　D．心筋リモデリング指標としてのコラーゲン　223
　E．リモデリング促進因子をターゲットとした新たな生体指標　223
12．心臓カテーテル法と心臓血管造影法　〈森　善樹〉　226
　A．心臓カテーテル造影検査の適応　226
　B．カテーテル検査室の装置と道具　228
　C．インフォームドコンセント，インフォームドアセント　228
　D．術前準備　228
　E．カテ検査の手技　229
　F．カテーテルの種類と選択　229
　G．血液酸素飽和度の測定　230
　H．酸素消費量の測定　231
　I．心拍出量と短絡量，短絡率の計算　231
　J．心臓，大血管内圧の測定　234
　K．体血管抵抗（Rs）と肺血管抵抗（Rp）　235
　L．心臓血管造影法　237
　M．造影像　238
　N．心カテの合併症とその予防と治療　238
13．運動負荷テスト　〈稲井　慶〉　244
　A．運動時における心肺応答　245
　B．運動時における末梢応答　246
　C．負荷の選択　246
　D．心肺運動負荷試験の実際　247
　E．心肺運動負荷試験の解釈　249
　F．運動耐容能評価時の注意点　250
　G．先天性心疾患患者の運動時心肺応答　251
14．小児循環器領域の検査における鎮静　〈中川　良〉　258
　A．アメリカでの事故例　258
　B．小児鎮静の安全性　258
　C．小児鎮静の実際　258

5　治療学
1．心不全の治療　〈村上智明〉　261
　A．心不全の定義と基礎病態　261
　B．代償機構　262
　C．心不全と免疫応答　炎症と心不全　263
　D．心不全の診断　263
　E．心不全の治療　265
2．外科的治療総論
　A．姑息手術　〈新川武史〉　273
　B．修復手術　〈新川武史〉　275
　C．その他の手術　〈新川武史〉　278
　D．術後の抗凝固，抗血小板療法　〈丹羽公一郎〉　281
3．カテーテル治療　〈杉山　央〉　283
　A．バルーン血管形成術　283
　B．バルーン弁形成術　286
　C．心房中隔裂開術　290
　D．血管塞栓術　291
　E．ステント留置術　294
　F．心房中隔欠損　298
　G．動脈管開存　301
　H．心室中隔欠損　303
　I．肺動脈弁留置術　304
　J．動静脈瘻　306
　K．カテーテル治療に関連した手技　307
4．一酸化窒素吸入療法　〈中西敏雄，（近藤千里）〉　313
　A．NO吸入療法の背景　313
　B．臨床応用　314
　C．NO吸入の問題点　314
Memo●肺高血圧を伴う心疾患の治療適応　〈中西敏雄〉　315
Topics●先天性心疾患に伴う肺高血圧―中国の現状　〈顧　虹（Gu Hong）〉　317
5．小児心臓移植　〈福嶌教偉〉　319
　A．小児心臓移植の歴史　320
　B．小児心臓移植の適応疾患と適応基準　320
　C．補助人工心臓　321
　D．移植後の管理　322
　E．我が国における小児心臓移植　323
　F．EXCOR Pediatric®の現状　324
6．移植後の管理　〈布田伸一〉　326
　A．心移植後管理の要点　326
　B．心移植後の免疫抑制療法　326
　C．拒絶反応の分類　326
　D．急性拒絶反応の診断と管理　327
　E．移植心冠動脈病変の診断と管理　328
　F．感染症の管理　328
　G．悪性腫瘍　329
　H．小児心移植におけるその他の代表的合併症（免疫抑制薬を主とした各種薬剤の副作用の管理）　329
Topics●生体吸収性材料を使用した再生血管医療　〈新岡俊治，松村剛毅〉　330
7．小児の補助循環　〈新川武史〉　335
　A．急性期補助循環　335
　B．長期補助循環　335
8．麻　酔　〈黒川　智〉　337
　A．麻酔方法　337
　B．全身麻酔に使用される薬剤　337
　C．心臓カテーテル検査／治療の麻酔　337
　D．電気生理学的検査および焼灼治療　338
　E．全身麻酔に関連する手技および管理　338
　F．モニタリング　338

6　小児心疾患の管理と諸問題
1．心疾患児の運動と管理　〈安田和志，長嶋正實〉　340
　A．各種心疾患の運動による血行動態の変化　340
　B．心疾患児の運動指導と管理の基本　341
　C．先天性心疾患児の運動と管理　345
　D．不整脈児の運動と管理　350
　E．川崎病罹患児の運動と管理　350
　F．具体的な指導　350
Memo●スポーツ活動中の胸部鈍衝撃と急死　〈高尾篤良〉　351
Memo●心疾患児の登山と管理　〈矢嶋茂裕〉　351
2．心疾患患者の生活管理と指導　〈中西敏雄，（門間和夫）〉　352
　A．乳幼児　352
　B．学　童　353
　C．各種先天性心疾患の術後遠隔期の主な問題点と管理基準　354
　D．成人期への移行と生活管理指導　355
3．先天性心疾患児の精神神経発達　〈市田蕗子，廣野恵一〉　356
　A．脳の発達と精神神経発達　356
　B．先天性心疾患児の発達障害の経過　357
　C．なぜこのような発達の遅れが起こるのか　357
　D．どのように発達検査と支援を行うのか　358
4．先天性心疾患患児の精神・心理的問題　〈太田真弓〉　361
　A．慢性疾患患者の心理　361
　B．先天性心疾患患者の心理的問題　362
　C．先天性心疾患患児の家族の問題　364
　D．精神運動発達の問題　365
　E．精神心理的問題に対する介入　366
5．心疾患と福祉体系　〈檜垣高史〉　368
　A．社会保障制度　368
　B．教育支援　370
　C．就職支援　370
　D．移行期医療支援　371
6a．先天性心疾患患者の看護―小児　〈青木雅子，日沼千尋〉　372
　A．新生児期〜乳児期の看護　372
　B．幼児期の看護　374
　C．学童期の看護　374
　D．成人への移行期（思春期・青年期）の看護　375
6b．先天性心疾患患者の看護―成人　〈青木雅子，日沼千尋〉　377
　A．成人期の身体的問題と看護　377
　B．成人期の心理社会的問題と看護　378
　C．先天性心疾患をもつ成人の看護の役割と課題　379
7．学校心臓検診　〈鮎澤　衛〉　379
　A．学校心臓検診の目的　380
　B．学校心臓検診の歴史　380
　C．学校心臓検診の実施方法　381
　D．心臓検診調査票　382
　E．学校心臓検診で抽出される主な疾患群とその頻度　382
　F．学校生活管理指導表　386
　G．突然死予防への寄与　386
8．先天性心疾患と突然死　〈丹羽公一郎，中澤　誠〉　388
　A．先天性心疾患にみられる突然死の特徴　388
　B．先天性心疾患における突然死例の基礎疾患と特徴　388
9．心臓突然死　〈太田邦雄〉　390
　A．院外心停止の疫学　390
　B．心臓突然死　390
　C．原因疾患　391
　D．治療／管理　391
10．高所医学　〈李嫁（Li Jia）〉　394
　A．高地に住む健康な小児の心肺機能　394
　B．単純先天性心疾患の頻度　395
　C．複雑先天性心疾患の頻度　395
Memo●チアノーゼ性心疾患と飛行機旅行　〈稲井　慶〉　396
11．小児の心臓死亡学　〈高尾篤良〉　399
　A．死亡学thanatology　399
　B．医学死亡学　399
　C．死亡機序学　400
　D．ヒトの死と臨床　400
　E．臨死の子どもと近親者（親，同胞，祖父母など）　400
　F．死期の迫った年長児へのアプローチ　400
　G．慢性経過死の子ども，治療法がなくて自然死を待つ子ども，急死率の高い心疾患の子どもと医師，病院，家庭，学校，社会環境　401
　H．遺族の子どもの死に対する反応　401
　I．子どもの心臓病治療と死亡学・生学　401

◆各論
7　先天性心疾患
1．体静脈系の異常　〈中西敏雄，（小林博英）〉　404
　A．体静脈の正常発達　404
　B．体静脈の異常　404
2．冠静脈洞の異常　〈上村　茂〉　409
　A．冠静脈洞欠損　409
　B．冠静脈洞低形成　409
　C．冠静脈洞開口部閉鎖　409
3．総肺静脈還流異常　〈富松宏文，（森　一博，里見元義）〉　411
　A．頻度と臨床的意義　411
　B．定　義　411
　C．形態形成　411
　D．解　剖　412
　E．血行動態　412
　F．臨床所見　413
　G．胸部X線所見　413
　H．心電図所見　413
　I．心エコー図所見　413
　J．CT検査　414
　K．MRI検査　414
　L．心臓カテーテル・造影所見　414
　M．診　断　416
　N．治　療　416
　O．自然歴と予後　418
4．部分肺静脈還流異常　〈富松宏文，（森　一博，里見元義）〉　420
　A．定　義　420
　B．頻　度　420
　C．発生と解剖　420
　D．血行動態，臨床所見　420
　E．臨床所見　420
　F．胸部X線所見　420
　G．心電図所見　420
　H．心エコー図所見　421
　I．MRI所見　421
　J．心臓カテーテル・造影所見　421
　K．予　後　421
　L．治　療　422
5．肺静脈狭窄・閉鎖　〈富松宏文，（中西敏雄）〉　425
　A．定　義　425
　B．自然歴と予後　425
　C．解　剖　425
　D．臨床所見　425
　E．病　態　425
　F．検査所見　426
　G．治　療　426
　H．予　後　426
6．心房中隔欠損　〈中西敏雄，（松岡　優，中澤　誠）〉　428
　A．頻度と臨床的意義　428
　B．形態形成　428
　C．血行動態　429
　D．臨床症状と自然歴　429
　E．胸部X線所見　430
　F．聴診と心音図所見　430
　G．心電図所見　431
　H．心エコー図所見　431
　I．心臓カテーテル・造影所見　433
　J．治　療　433
　K．術　後　433
　L．一次口欠損型ASD　433
　M．静脈洞型ASD　434
　N．冠静脈洞型ASD　434
　O．加齢による変化　434
　P．ASDを合併する症候群　435
7．三心房心　〈西畠　信〉　436
　A．定義と病型分類・頻度　436
　B．形態形成　437
　C．臨床所見　437
　D．胸部X線所見　437
　E．心電図所見　437
　F．心エコー図所見　439
　G．心臓カテーテル・造影所見　439
　H．診　断　439
　I．治　療　439
8．単心房　〈早渕康信〉　440
　A．定義・形態形成　440
　B．臨床所見　440
　C．理学所見および検査所見　440
　D．診　断　440
　E．治　療　440
　F．単心房を合併する症候群　441
9．心房内臓錯位症候群　〈（篠原　徹，相羽　純），中西敏雄〉　442
　A．概念と臨床的意義　442
　B．発生頻度　443
　C．病　因　443
　D．臨床症状　444
　E．診　断　445
　F．治　療　447
　G．本症候群の心電図所見と不整脈対策　447
　H．予　後　449
Memo●内臓心房錯位症候群のモデル動物　〈森島正恵〉　450
10．三尖弁閉鎖　〈（森　一博），中西敏雄〉　453
　A．頻度と臨床的意義　453
　B．定　義　453
　C．形態形成　453
　D．解　剖　454
　E．血行動態　455
　F．臨床所見　455
　G．胸部X線所見　455
　H．心電図所見　455
　I．心エコー図所見　455
　J．心臓カテーテル造影　455
　K．CT，MRI　457
　L．診　断　457
　M．自然歴と予後　457
　N．治療方針　457
　O．手術成績　458
　P．補足：肺動脈弁欠如を伴う三尖弁閉鎖　458
Memo●Fontan手術の変遷　〈中西敏雄〉　460
11．Fontan術後症候群　〈中西敏雄〉　462
　A．Fontan術後の循環の特徴　463
　B．生命予後　463
　C．心不全，心機能低下，房室弁逆流　463
　D．中心静脈圧CVP，肺血管抵抗　465
　E．不整脈　465
　F．チアノーゼ　465
　G．血栓塞栓症　465
　H．蛋白漏出性胃腸症　466
　I．肝障害　467
　J．腎障害　467
　K．浮　腫　467
　L．精神的な問題　468
　M．リスク因子分析　468
　N．管　理　468
12．房室弁両室挿入　〈富松宏文，（里見元義）〉　470
　A．定　義　470
　B．頻度と臨床的意義　470
　C．形態形成　470
　D．解　剖　470
　E．血行動態　470
　F．胸部X線所見　471
　G．心電図所見　471
　H．心エコー図所見　471
　I．心臓カテーテル・造影所見　473
　J．鑑別診断　473
　K．自然歴と予後　473
　L．治　療　474
13．房室弁交差と上下の心室配列　〈富松宏文，（安藤正彦，門間和夫）〉　474
　A．頻度と臨床的意義　474
　B．定　義　474
　C．形態形成　475
　D．解　剖　476
　E．血行動態　476
　F．臨床所見　476
　G．胸部X線所見　476
　H．心電図所見　476
　I．心エコー図所見　478
　J．心臓カテーテル・造影所見　478
　K．診　断　480
　L．自然歴と予後　480
　M．治　療　480
14．房室中隔欠損　〈木村仁三〉　481
　A．頻度と臨床的意義　481
　B．定義と名称　481
　C．形態形成　481
　D．解　剖　481
　E．血行動態　484
　F．臨床所見　484
　G．胸部X線所見　484
　H．心電図所見　485
　I．心エコー図所見　485
　J．心臓カテーテル・造影所見　487
　K．診　断　487
　L．自然歴と予後　487
　M．治　療　488
15．左室右房交通症　〈早渕康信〉　489
　A．定義・形態形成　489
　B．臨床所見　490
　C．胸部X線所見　491
　D．心電図所見　491
　E．心エコー図所見　491
　F．心臓カテーテル・造影所見　491
　G．診　断　491
　H．自然歴と予後　491
16．僧帽弁狭窄　〈富松宏文，（西畠　信）〉　491
　A．定　義　491
　B．形態形成と分類　491
　C．症状と診断　493
　D．胸部X線所見　494
　E．心電図所見　494
　F．心エコー図所見　494
　G．心臓カテーテル・造影所見　494
　H．鑑別診断　494
　I．治　療　494
17．僧帽弁閉鎖不全　〈富松宏文，（西畠　信）〉　495
　A．定義と頻度　495
　B．形態形成　495
　C．臨床所見　496
　D．胸部X線所見　496
　E．心電図所見　496
　F．心エコー図所見　496
　G．心臓カテーテル検査・造影所見　497
　H．診　断　497
　I．治　療　497
　J．予　後　499
18．三尖弁閉鎖不全　〈富松宏文〉　500
　A．定　義　500
　B．臨床所見　500
　C．診　断　500
　D．治　療　501
　E．自然歴と予後　502
19．Ebstein病と近縁疾患　〈富松宏文，（安藤正彦）〉　503
　A．Ebstein病　503
　B．Ebstein病の近縁疾患　510
20．心室中隔欠損　〈富田　英〉　512
　A．頻度と臨床的意義　512
　B．定　義　512
　C．形態形成　512
　D．解　剖　512
　E．血行動態　513
　F．臨床所見　514
　G．胸部X線所見　514
　H．心電図所見　514
　I．心エコー図所見　515
　J．CT所見　516
　K．心臓カテーテル・造影所見　516
　L．診　断　517
　M．自然歴と予後　518
　N．治療と外科手術　518
21．漏斗部心室中隔欠損兼大動脈弁閉鎖不全，Valsalva洞動脈瘤　〈富田　英〉　521
　A．頻度と臨床的意義　521
　B．定　義　521
　C．形態形成　521
　D．解剖　521
　E．血行動態　522
　F．臨床所見　522
　G．胸部X線所見　522
　H．心電図所見　522
　I．心エコー図所見　522
　J．心臓カテーテル・造影検査　523
　K．診　断　523
　L．自然歴と予後　523
　M．治　療　524
　N．傍膜様部欠損に合併する大動脈弁閉鎖不全　524
22．右室内異常筋束　〈富田　英〉　525
　A．頻度と臨床的意義　525
　B．定　義　525
　C．形態形成　525
　D．解　剖　525
　E．血行動態　526
　F．臨床所見　526
　G．胸部X線所見　526
　H．心電図所見　526
　I．心エコー図所見　526
　J．心臓カテーテル・造影所見　527
　K．診　断　527
　L．自然歴と予後　527
　M．治　療　527
23．単心室　〈木村仁三，（安藤正彦）〉　529
　A．頻度と臨床的意義　529
　B．定　義　529
　C．形態形成　529
　D．解　剖　529
　E．血行動態　533
　F．臨床所見　533
　G．胸部X線所見　533
　H．心電図所見　533
　I．心エコー図所見　534
　J．心臓カテーテル・造影所見　535
　K．MDCT（multidetector—row CT）, MRI　535
　L．診　断　535
　M．自然歴と予後　536
　N．治　療　537
24．左心低形成症候群　〈小沼武司，（原田順和）〉　541
　A．頻度と臨床的意義　541
　B．定　義　541
　C．形態形成　541
　D．解　剖　541
　E．合併心疾患　542
　F．病　因　542
　G．血行動態　543
　H．臨床所見　543
　I．診　断　543
　J．理学所見および胸部X線・心電図所見　544
　K．心エコー図所見　544
　L．心臓カテーテル・造影所見　544
　M．治　療　544
25．Fallot四徴　〈中西敏雄，（門間和夫）〉　552
　A．頻度と臨床的意義　552
　B．定　義　553
　C．形態形成　553
　D．解　剖　553
　E．血行動態　553
　F．臨床所見　553
　G．胸部X線所見　554
　H．心電図所見　554
　I．心エコー所見　554
　J．心臓カテーテル・造影所見　555
　K．心血管CT　556
　L．心臓MRI　556
　M．診　断　556
　N．自然歴と予後　557
　O．治　療　557
　P．手術後歴　558
　Q．心室中隔欠損が縮小化したFallot四徴　560
　R．右側大動脈弓を伴うFallot四徴の動脈管と左鎖骨下動脈　560
　S．左肺動脈が見えない場合　561
26．肺動脈閉鎖兼心室中隔欠損　〈中西敏雄，（門間和夫）〉　562
　A．頻度と臨床的意義　562
　B．定　義　562
　C．形態形成　563
　D．解　剖　563
　E．血行動態　563
　F．臨床所見　563
　G．胸部X線所見　564
　H．心電図所見　564
　I．心エコー図所見　564
　J．CT　564
　K．心臓カテーテル造影所見　564
　L．診　断　564
　M．自然歴と予後　565
　N．治　療　566
　O．肺高血圧（PH）の問題　568
Memo●Aortopathy　〈丹羽公一郎〉　569
27．完全大血管転位　〈中西敏雄，（門間和夫）〉　574
　A．頻度と臨床的意義　574
　B．定　義　574
　C．形態形成　574
　D．解　剖　574
　E．血行動態　575
　F．臨床所見　576
　G．胸部X線所見　576
　H．心電図所見　576
　I．心エコー図所見　577
　J．心臓カテーテル・造影所見　577
　K．診　断　578
　L．自然歴と予後　579
　M．内科治療と外科手術　580
28．両大血管右室起始　〈山岸正明〉　584
　A．頻度と臨床的意義　584
　B．定義，形態形成　584
　C．解剖，分類　584
　D．血行動態　587
　E．臨床所見　587
　F．心エコー図所見　588
　G．CT所見　588
　H．治　療　589
29．総動脈幹残遺　〈上田知実，森　克彦〉　590
　A．頻　度　590
　B．定　義　590
　C．臨床所見　590
　D．胸部X線所見　591
　E．心電図所見　592
　F．心臓カテーテル・造影所見　594
　G．心エコー図・CT所見　595
　H．治　療　595
　I．予　後　596
30．右肺動脈上行大動脈起始　〈（門間和夫），中西敏雄〉　600
　A．頻度と臨床的意義　600
　B．定　義　600
　C．形態形成　600
　D．解　剖　600
　E．血行動態　600
　F．臨床所見　600
　G．検査と診断　600
　H．自然歴と予後　600
　I．治　療　601
31．修正大血管転位　〈池田亜希，中西敏雄〉　601
　A．頻度と臨床的意義　601
　B．定　義　601
　C．形態形成　602
　D．解　剖　602
　E．血行動態　603
　F．臨床所見　603
　G．胸部X線所見　603
　H．心電図所見　603
　I．画像検査　603
　J．機能検査　605
　K．診　断　606
　L．治　療　606
　M．自然歴　608
　N．手術後の長期予後　609
　O．遠隔期内科的治療　610
　P．非手術例の長期予後　610
32．肺動脈弁狭窄症　〈中西敏雄〉　611
　A．定　義　611
　B．頻　度　611
　C．解　剖　612
　D．血行動態　612
　E．臨床所見　612
　F．胸部X線所見　613
　G．心電図所見　613
　H．心エコー図所見　613
　I．心臓カテーテル・造影所見　613
　J．診　断　615
　K．自然歴と予後　616
　L．治　療　616
33．純型肺動脈閉鎖症　〈中西敏雄〉　619
　A．定　義　619
　B．頻　度　619
　C．病　因　619
　D．形　態　619
　E．血行動態　619
　F．臨床所見　619
　G．心エコー図所見　620
　H．心臓カテーテル・造影所見　620
　I．治　療　620
　J．右室依存性冠循環RVDCC　622
　K．短期および長期成績　622
34．肺動脈弁欠損（＋Fallot四徴）　〈（相羽　純），中西敏雄〉　625
　A．頻度，臨床的意義，定義　625
　B．解剖，形態形成　625
　C．血行動態　625
　D．臨床所見　625
　E．胸部X線所見　625
　F．心電図所見　625
　G．心エコー図所見　626
　H．心臓カテーテル・造影所見　626
　I．診　断　626
　J．自然歴と予後　626
　K．治　療　627
35．末梢性肺動脈狭窄　〈中西敏雄〉　628
　A．頻度と臨床的意義　628
　B．形　態　628
　C．形態形成と病理　628
　D．病態生理　628
　E．臨床所見　628
　F．胸部X線所見　628
　G．心電図所見　628
　H．心エコー図所見　628
　I．心臓カテーテル・造影所見　628
　J．診　断　629
　K．自然歴と予後　629
　L．治　療　629
36．片側肺動脈欠損　〈（佐地　勉），中西敏雄〉　630
　A．頻度と臨床的意義　630
　B．病　因　630
　C．病　態　631
　D．診　断　631
　E．治療と予後　632
37．大動脈弁狭窄
　A．大動脈弁性狭窄　〈中西敏雄〉　632
Memo●大動脈弁狭窄に対する外科治療―新生児乳児期のRoss手術について　〈桑原優大，高橋幸宏〉　640
　B．大動脈弁下狭窄　〈中西敏雄〉　641
　C．大動脈弁上狭窄　〈中西敏雄〉　642
38．大動脈弁閉鎖不全　〈中西敏雄〉　648
　A．原　因　648
　B．自然歴　648
　C．病　態　649
　D．症　状　649
　E．診　断　649
　F．手術適応　649
　G．治　療　650
　H．左室—大動脈トンネル　650
39．大動脈弁欠如　〈丹羽公一郎〉　652
　A．頻度，臨床的意義　652
　B．定　義　652
　C．形態形成　652
　D．解　剖　652
　E．病理組織所見　653
　F．血行動態　653
　G．臨床所見　653
　H．胸部X線所見　653
　I．心電図所見　653
　J．心エコー図所見　654
　K．心臓カテーテル所見　654
　L．診断，鑑別診断　654
　M．自然歴，予後　654
　N．治　療　654
Topics●大動脈弁形成の機序　〈丸山和晃，宮川—富田幸子〉　655
41．先天性多弁膜症　〈丹羽公一郎〉　657
　A．頻度と臨床的意義　657
　B．定　義　657
　C．形態形成　657
　D．解　剖　658
　E．血行動態　658
　F．臨床所見　658
　G．胸部X線所見　658
　H．心電図所見　658
　I．心エコー図所見　658
　J．心臓カテーテル所見　658
　K．診　断　659
　L．自然歴と予後　659
　M．治　療　659
41a．動脈管開存　〈（門間和夫），中西敏雄〉　660
　A．頻度と臨床的意義　660
　B．定　義　660
　C．形態形成　661
　D．解　剖　661
　E．血行動態　661
　F．臨床所見　661
　G．胸部X線所見　662
　H．心電図所見　662
　I．心エコー図所見　662
　J．心臓カテーテル・造影所見　662
　K．CT, MRI　663
　L．診　断　663
　M．自然歴と予後　664
　N．治　療　664
　O．他の先天性心疾患に合併した動脈管開存　665
41b．早産児動脈管開存　〈豊島勝昭〉　667
　A．頻度と臨床的意義　667
　B．定　義　667
　C．形態形成　667
　D．解　剖　667
　E．血行動態　667
　F．臨床所見　668
　G．胸部X線所見　668
　H．心エコー図所見　668
　I．心不全バイオマーカー　668
　J．診　断　668
　K．自然歴と予後　669
　L．治　療　669
42．大動脈縮窄　〈木村仁三，（門間和夫）〉　671
　A．頻度と臨床的意義　671
　B．定　義　671
　C．形態形成　671
　D．解　剖　671
　E．血行動態　672
　F．臨床所見　673
　G．胸部X線所見　674
　H．心電図所見　674
　I．心エコー図所見　674
　J．心臓カテーテル・造影所見　675
　K．CT，MRI　675
　L．診断　675
　M．自然歴と予後　676
　N．治　療　676
　O．治療後の経過　677
43．大動脈弓離断　〈木村仁三，（門間和夫）〉　679
　A．頻度と臨床的意義　679
　B．定　義　679
　C．形態形成　679
　D．解　剖　679
　E．血行動態　680
　F．臨床所見　680
　G．胸部X線所見　681
　H．心電図所見　681
　I．心エコー図所見　681
　J．心臓カテーテル・造影所見　681
　K．MDCT，MRI　682
　L．診　断　682
　M．自然歴と予後　682
　N．治　療　683
　O．手術後の経過　683
44．大動脈肺動脈中隔欠損　〈上田知実，森　克彦〉　684
　A．定義と頻度　684
　B．形態形成・分類　684
　C．合併心異常，症候群　684
　D．臨床所見　685
　E．聴診所見　685
　F．胸部X線所見　685
　G．心電図所見　685
　H．心エコー検査　686
　I．CT検査所見　686
　J．心カテーテル検査所見　686
　K．心血管造影法所見　686
　L．治　療　686
　M．自然歴と予後　688
45．血管輪，大動脈弓分枝の先天異常，両側動脈管　〈齋木宏文，先崎秀明〉　691
　A．臨床的意義　691
　B．診　断　691
　C．病型分類　691
　D．治　療　696
46．Pulmonary artery sling　〈先崎秀明〉　697
　A．解　剖　697
　B．症　状　698
　C．解剖と病態　698
　D．診　断　699
　E．治療と予後　699
47．冠状動脈の先天性異常　〈先崎秀明〉　700
　A．左冠状動脈肺動脈起始症（Bland—White—Garland症候群）　700
　B．冠状動脈瘻　701
　C．冠状動脈口の先天性狭窄または閉鎖　702
　D．その他の冠動脈の起始異常　703
48．心室瘤，心室憩室　〈寺井　勝〉　703
　A．定　義　703
　B．心室憩室（Cantrell症候群）　703
　C．左室憩室（瘤）　704
　D．右室憩室（瘤）　704
　E．憩室の外科的治療　704
49．心臓位置異常―dextrocardia，mesocardia，levocardia　〈（門間和夫），中西敏雄〉　705
　A．右胸心dextrocardia　705
　B．mesocardia　712
　C．isolated levocardia　712
50．解剖学的修正大血管位置異常症と孤立性心室逆位　〈（門間和夫），中西敏雄〉　714
　A．解剖学的修正大血管位置異常症　714
　B．孤立性心室逆位　715
51．体動静脈瘻　〈中西敏雄〉　717
　A．頻度と臨床的意義　717
　B．定　義　717
　C．形態形成　717
　D．解　剖　717
　E．血行動態　717
　F．臨床所見　718
　G．胸部X線所見　718
　H．心電図所見　718
　I．心エコー図所見　718
　J．心臓カテーテル・造影所見　718
　K．診　断　718
　L．自然歴と予後　718
　M．治療と外科手術　718
52．肺動静脈瘻　〈中西敏雄，（門間和夫）〉　720
　A．頻度と臨床的意義　720
　B．定　義　720
　C．形態形成　720
　D．解　剖　720
　E．血行動態　720
　F．臨床所見　720
　G．胸部X線所見　720
　H．心電図所見　721
　I．心エコー図所見　721
　J．CT所見　721
　K．心臓カテーテル・造影所見　721
　L．診　断　722
　M．自然歴と予後　722
　N．治　療　722
Memo●遺伝性出血性毛細管拡張症（HHT）とTGF—βスーパーファミリー　〈中西敏雄〉　723
53．肺動脈左房交通　〈（宝田正志），中西敏雄〉　724
　A．頻度と臨床的意義　724
　B．定義，形態形成，解剖　724
　C．解　剖　724
　D．血行動態　724
　E．臨床所見　724
　F．胸部X線所見　725
　G．心電図所見　725
　H．心エコー図所見　725
　I．CT・MRI　726
　J．心臓カテーテル・造影所見　726
　K．診断と鑑別診断　726
　L．自然歴と予後　726
　M．治　療　726
54．心膜欠損　〈?（石川）自然〉　728
　A．頻度と臨床的意義　728
　B．解　剖　728
　C．臨床所見　728
　D．診　断　728
　E．治　療　728

8　成人期の先天性心疾患
1．頻　度　〈丹羽公一郎，立野　滋〉　730
　A．成人先天性心疾患の頻度　730
　B．経過観察施設による先天性心疾患の頻度の違い　731
　C．成人先天性心疾患手術の疾患頻度の変動　732
2．成人先天性心疾患の身体所見，X線，心電図の特徴　〈丹羽公一郎〉　732
　A．身体所見　733
　B．外表所見　733
　C．脈拍，血圧　733
　D．頸静脈波　733
　E．打診，触診　733
　F．聴　診　733
　G．心電図　733
　H．胸部X線　734
3．成人先天性心疾患の特徴　〈小暮智仁，稲井　慶〉　735
　成人先天性心疾患の各特徴　736
4．成人期の心不全　〈小暮智仁〉　739
　A．概　念　739
　B．診　断　740
　C．薬物治療　741
　D．非薬物治療　742
5．成人期の心臓血管手術の特徴と再手術　〈桑原優大，高橋幸宏〉　747
　A．総　論　747
　B．各　論　748
6．修復術後の残遺症，続発症，合併症　〈原田　元〉　750
　A．残遺症／続発症／合併症を理解し病態を把握する　750
　B．残遺症／続発症／合併症の各項目の説明　751
7．チアノーゼ型先天性心疾患にみられる全身系統的異常　〈丹羽公一郎〉　755
8．不整脈と突然死　〈丹羽公一郎，立野　滋〉　755
　A．成人先天性心疾患にみられる不整脈と突然死　755
　B．先天性心疾患における突然死の特徴　755
　C．成人先天性心疾患における不整脈の要因と突然死　756
　D．不整脈の種類と合併しやすい先天性心疾患　756
　E．心電図上のQRS間隔と不整脈による突然死　757
9．神経学的合併症　〈朝貝省史〉　759
　A．概　要　759
　B．脳塞栓　759
　C．脳膿瘍　759
　D．細菌性脳動脈瘤　759
　E．抗凝固薬や抗血小板薬の影響　759
10．心臓以外の手術時の対応　〈朝貝省史〉　761
　A．概　要　761
　B．感染性心内膜炎の予防　761
　C．ハイリスク疾患・病態における注意点　762
11．日常生活の注意点　〈朝貝省史〉　763
　A．概　要　763
　B．運動時心肺機能評価　763
　C．身体組成評価　763
　D．精神的な留意点　763
12．成人への移行医療と診療体制　〈丹羽公一郎，立野　滋〉　765
　A．成人への移行　765
　B．診療体制　767
13．先天性心疾患の妊娠と出産　〈島田衣里子〉　771
　A．妊娠・出産による生理的変化　771
　B．先天性心疾患における妊娠前のリスク評価と妊娠を避けるべき病態　773
　C．妊娠出産管理における心血管合併症に対する対応　775
　D．各疾患における妊娠・分娩　775
14．先天性心疾患の死生学　〈中澤　誠〉　778
　A．死を意識させる先天性心疾患　778
　B．現代医療パラダイム：Narrative Based Medicineの時代　778
　C．死生学の臨床的意義　778
　D．日本人の死生観　778
　E．死の人称と先天性心疾患診療　778
　F．死に行く人の心理　779
　G．子どもの死の理解　780
　H．子どもの死に対する親の心理　781
　I．死に行く子を見守る親の希望　782
　J．患者側との対話　782

9　生後発症心疾患
1．川崎病の心血管病変　〈深澤隆治，小川俊一〉　783
　A．川崎病の疫学（心血管病変合併頻度を中心に）　783
　B．冠動脈障害発症機序　783
　C．冠動脈病変（CAL）の重症度分類　786
　D．CALの経過・自然歴　786
　E．心病変（心筋障害，心膜炎，弁障害）　789
　F．冠動脈以外の血管病変　790
　G．心血管合併症の症状　790
　H．心血管病変の診断　791
　I．治　療　798
　J．動脈硬化合併について　802
　K．成人期の川崎病　804
Topics●川崎病の病態とサイトカイン，最新の治療　〈寺井　勝〉　809
Memo●成人期の川崎病冠動脈障害の変化―MRCAにおける経過観察　〈鈴木淳子，津田悦子〉　813
2．リウマチ熱，リウマチ性弁膜症　〈田中敏克〉　815
　A．病　因　815
　B．診　断　816
　C．治　療　817
　D．リウマチ性弁膜症　817
　E．予　防　818
3．僧帽弁逸脱症（MVP）　〈青墳裕之〉　819
　A．僧帽弁逸脱症（MVP）の歴史的変遷と疾患名称　819
　B．MVPの疾患としての位置づけ，分類と診断基準　819
　C．頻　度　820
　D．MVPの臨床像と手術所見，病理的変化　820
　E．遺伝的背景と病因メカニズム　820
　F．自覚症状と理学所見　821
　G．胸部X線所見と心電図，不整脈　822
　H．心臓超音波検査　822
　I．MRI　824
　J．心臓カテーテル検査・造影所見　824
　K．治療，手術　824
　L．予後と合併症　824
4．乳児特発性僧帽弁腱索断裂　〈白石　公〉　828
　A．頻度と臨床的意義　828
　B．病　因　828
　C．臨床所見　828
　D．診断発症年齢，性差，発症季節　828
　E．理学的所見　828
　F．血液生化学検査所見　828
　G．心電図，胸部X線，心エコー検査　828
　H．病理組織所見　828
　I．鑑別診断　828
　J．治　療　829
　K．予　後　830
5．心筋炎　〈石戸美妃子〉　830
　A．定　義　830
　B．頻　度　830
　C．原　因　831
　D．分　類　833
　E．細胞障害機序　834
　F．臨床症状　836
　G．検　査　838
　H．治　療　840
　I．予　後　843
Memo●ミトコンドリア病　〈森　一博〉　846
6．心筋症　〈（西川俊郎），中西敏雄〉　848
各病型の臨床　849
7．左室心筋緻密化障害　〈廣野恵一，市田蕗子〉　861
　A．頻度と臨床的意義　861
　B．原　因　861
　C．病　態　861
　D．臨床所見　863
　E．診断基準　863
　F．心電図所見　863
　G．心エコー図所見　864
　H．心臓カテーテル・造影所見　864
　I．CT・MRI　864
　J．心筋生検　864
　K．診断と鑑別診断　864
　L．自然歴と予後　864
　M．治　療　864
Memo●不整脈原性右室心筋症（ARVC／D）　〈吉澤佐恵子，西川俊?〉　865
Topics●心筋症の遺伝子異常　〈飛田尚重〉　867
8．心内膜線維弾性症　〈西川俊郎〉　869
　A．定　義　870
　B．病　因　870
　C．病型分類　870
　D．病理所見　870
　E．血行動態　870
　F．臨床所見　870
　G．身体所見　870
　H．胸部X線所見　870
　I．心電図所見　871
　J．心エコー図所見　871
　K．心臓カテーテル・造影所見　871
　L．心内膜心筋生検所見　872
　M．その他の画像検査　873
　N．診断と鑑別診断　873
　O．自然歴と予後　873
　P．治　療　874
9．心臓腫瘍　〈西畠　信，富松宏文（西川俊郎）〉　875
　A．頻　度　875
　B．臨床症状　875
　C．診　断　875
　D．各腫瘍別の特徴と診断，治療　876
Memo●MRIによる組織診断　〈長尾充展〉　880
10．糖原病II型（Pompe病）　〈梶本英美〉　881
　A．概念・定義　881
　B．疫　学　881
　C．分　類　881
　D．診　断　881
　E．鑑　別　882
　F．治　療　882
　G．予　後　882
11．Fabry病　〈梶本英美〉　883
　A．概念・定義　883
　B．疫　学　883
　C．症　状　883
　D．診　断　884
　E．心病変　884
　F．治　療　886
12．代謝・内分泌疾患の心病変　〈梶本英美〉　888
　A．アミノ酸代謝異常症　888
　B．有機酸代謝異常症　890
　C．脂肪酸代謝異常症　891
13．弾性線維性仮性黄色腫　〈梶本英美〉　893
　A．概念・定義　893
　B．疫　学　893
　C．診　断　893
　D．心血管病変　894
　E．その他の症状　894
　F．治　療　895
14．Marfan症候群　〈梶本英美〉　896
　A．概　念　896
　B．責任遺伝子　896
　C．疫　学　896
　D．診　断　896
　E．心血管病変　896
　F．その他の身体所見　897
　G．病　理　897
　H．鑑　別　899
　I．内科治療　899
　J．外科治療　899
　K．妊娠，出産　899
15．Ehlers—Danlos症候群　〈梶本英美〉　901
　A．概　念　901
　B．分　類　901
　C．心血管病変　903
　D．予　後　903
16．神経・筋疾患に伴う心臓病変　〈早渕康信〉　904
　A．筋ジストロフィーに関する概要　904
　B．Duchenne型筋ジストロフィー　904
　C．Becker型筋ジストロフィー　906
　D．Emery—Dreifuss型筋ジストロフィー　906
　E．福山型先天性筋ジストロフィー　906
　F．筋強直性ジストロフィー　906
　G．治療方針　907
　H．結節性硬化症　907
Memo●福山型先天性筋ジストロフィー　〈梶本英美〉　909
17．膠原病の心血管病変　〈林　憲一〉　911
　A．膠原病の概念　911
　B．膠原病の心血管病変　911
　C．若年性特発性関節炎　911
　D．全身性エリテマトーデス　911
　E．全身性強皮症　912
　F．混合性結合組織病　912
　G．新生児ループス，先天性完全房室ブロック　912
　H．高安動脈炎　912
18．全身疾患に伴う心臓障害　〈先崎秀明〉　914
　A．神経性食思不振症　914
　B．ビタミンB1欠乏による心筋障害　917
19．薬剤による心臓障害　〈安河内　聰〉　918
　A．心障害の種類と薬物　918
　B．腫瘍循環器学　919
　C．アントラサイクリン系薬による心血管障害　921
　D．免疫チェックポイント阻害薬の心毒性　924
　E．過敏症心筋炎を示す薬剤　925
　F．まとめ　925
20．心膜疾患　〈松裏裕行〉　927
　A．急性心膜炎　927
　B．心タンポナーデ　927
　C．収縮性心膜炎　928
　D．先天性心膜疾患，その他　929
21．感染性心内膜炎　〈丹羽公一郎，中西敏雄〉　930
　A．概　念　930
　B．ガイドライン　930
　C．発生頻度　930
　D．基礎心疾患別リスク　931
　E．症　状　932
　F．合併症　933
　G．検　査　934
　H．診　断　934
　I．治　療　934
　J．予　防　936
　K．参考項目：日本多施設研究結果　938
22．心臓外傷　〈（門間和夫），中西敏雄〉　939
　A．定　義　939
　B．頻度と臨床的意義　939
　C．解剖と病理　939
　D．血行動態　940
　E．臨床症状　940
　F．胸部X線所見　941
　G．心電図所見　941
　H．心エコー図所見　941
　I．心臓カテーテル・造影所見　941
　J．経過と治療　941
23．高血圧・低血圧　〈本間　哲〉　942
　A．血圧の種類　942
　B．血圧測定法　943
　C．小児期高血圧　943
　D．高血圧緊急症　945
　E．低血圧　945
24．脂質異常・動脈硬化・生活習慣病の前景　〈岡田知雄〉　948
　A．ヒトの成長と脂質代謝の特徴について　948
　B．小児期からはじまる動脈硬化の病理学的エビデンスについて　949
　C．Developmental Origins of Health and Diseases（DOHaD）と生活習慣病および先制医療について　950
　D．胎児期，新生児・乳児期，幼児期以降における体脂肪発達とDOHaDの関係　951
　E．家族性高コレステロール血症ヘテロ接合体（HeFH）の小児期の問題　953
Topics●チアノーゼ型心疾患と動脈硬化　〈丹羽公一郎〉　956
25．Eisenmenger症候群　〈中西敏雄，（佐知　勉）〉　958
　A．定　義　958
　B．頻　度　958
　C．成　因　958
　D．病理像　959
　E．血行動態　959
　F．臨床所見　960
　G．胸部X線所見　960
　H．心電図所見　960
　I．心エコー図所見　960
　J．心臓カテーテル　961
　K．CT，MRI所見　961
　L．運動負荷試験　961
　M．診　断　961
　N．一般的な管理　961
　O．肺高血圧に対する治療　961
　P．全身合併症　962
　Q．予後，自然歴　963
26．青色症（チアノーゼ）の全身合併症　〈丹羽公一郎，篠原徳子，中西敏雄〉　964
　A．赤血球増多症，過粘稠度症候群　964
　B．瀉血の適応，意義　965
　C．脳血栓，脳梗塞　965
　D．抗血小板薬，抗凝固薬投与の可否　965
　E．出血，凝固異常，喀血，肺内出血　965
　F．喀血，肺内出血の治療および予防　966
　G．腎機能異常　966
　H．感染症　967
　I．尿酸代謝異常　968
　J．四肢の異常　968
　K．ビリルビン代謝異常　969
　L．冠動脈異常，心筋障害　969
　M．運動に対する特異的心肺反応　969
　N．酸素補充療法　969
　O．その他の合併症　969
27．肺動脈性肺高血圧症　〈高月晋一，（佐地　勉）〉　970
　A．頻度と臨床的意義　970
　B．定　義　970
　C．成　因　971
　D．病　理　971
　E．血行動態　972
　F．臨床所見　972
　G．胸部X線・心電図所見　972
　H．心エコー図所見　972
　I．心臓カテーテル・造影所見　972
　J．診断と鑑別診断　973
　K．自然歴と予後　974
　L．治　療　974
Topics●肺動脈拡張に伴う冠動脈狭窄　〈山田　修〉　976
28．先天性心疾患の眼の異常　〈後藤美和子〉　980

10　不整脈
1．不整脈総論
　A．小児期における不整脈　〈新村一郎，岩本眞理〉　987
　B．胎児期不整脈　〈新村一郎〉　991
　C．新生児期不整脈　〈新村一郎〉　1000
　D．学童期の不整脈　〈岩本眞理〉　1006
Memo●各不整脈の生涯における発症時期　〈岩本眞理〉　1008
2．不整脈各論
　A．頻脈性心室性不整脈　〈渡辺重朗〉　1009
　B．頻脈性上室不整脈　〈岩本眞理〉　1016
　C．徐脈性不整脈・伝導障害　〈渡辺重朗〉　1028
　D．先天性心疾患と術前，術中，術後の不整脈　〈芳本　潤〉　1032
Memo●QT延長症候群とBrugada症候群の分子医学　〈羽山恵美子〉　1036
3．不整脈のカテーテル検査，アブレーション
　A．不整脈の侵襲的検査，治療　〈豊原啓子〉　1040
　B．不整脈のデバイス治療　〈竹内大二〉　1048
4．刺激伝導系の外科解剖　〈黒澤博身〉　1068
　A．刺激伝導系の発生　1068
　B．房室間刺激伝導系の発生と形態　1069
　C．先天性心疾患の刺激伝導系　1070
5．遺伝性不整脈
　A．QT延長症候群，QT短縮症候群　〈吉永正夫〉　1079
Memo●Brugada様心電図の管理　〈泉田直己〉　1086
　B．カテコラミン誘発多形性心室頻拍（CPVT）　〈岩本眞理〉　1088
附　循環器疾患治療薬の薬用量　〈中川雅生〉　1091
　
索引　1133

＊「 新 発達心臓病学」を作成するにあたって「臨床発達心臓病学」第3 版の類似項目の内容を一部使用した項については
（　）内に第3 版の著者を記した．

執筆者一覧

中西敏雄　元 東京女子医科大学循環器小児科教授　編著
先崎秀明　日本医療科学大学特任教授,こども未来づくり総合サポートセンターちょこ代表　編著
山岸敬幸　東京都立小児総合医療センター院長　編著
安藤正彦　元 秦野厚生病院院長　
宮川—富田幸子　帝京平成大学健康医療スポーツ学部・医療スポーツ学科動物医療コース教授　
中澤誠　総合南東北病院小児・生涯心臓疾患研究所所長　
南沢享　東京慈恵会医科大学名誉教授，ビューティ＆ウェルネス専門職大学教授　
横山詩子　東京医科大学細胞生理学分野主任教授　
淺井理恵子　熊本大学IRCMS特任講師　
石井徹子　千葉県こども病院循環器内科主任医長　
門間和夫　東京女子医科大学名誉教授　
安河内聰　相澤病院循環器内科顧問・エコーセンター長　
稲井慶　東京女子医科大学循環器小児・成人先天性心疾患科准教授　
山村健一郎　九州大学病院小児科准教授　
城尾邦隆　地域医療機能推進機構九州病院名誉顧問　
前田潤　東京都立小児総合医療センター循環器科部長　
豊原啓子　東京女子医科大学循環器小児・成人先天性心疾患科准講師　
富松宏文　とみまつ小児科循環器クリニック副院長　
瀧聞浄宏　長野県立こども病院循環器小児科部長，エコーセンターセンター長，移行期医療支援セ　
上村茂　ティー．エイチ．ピー．メディカルクリニック院長　
長尾充展　東京女子医科大学画像診断学・核医学分野臨床教授　
近藤千里　小石川柳町クリニック院長　
赤川浩之　東京女子医科大学 総合医科学研究所副所長，准教授　
齋木宏文　岩手医科大学小児科学講座准教授　
森善樹　西川口えがおのクリニック小児科　
中川良　成田富里徳州会病院小児科部長　
村上智明　札幌徳洲会病院副院長　
新川武史　東京女子医科大学心臓血管外科学分野教授　
丹羽公一郎　千葉市立海浜病院循環器内科　
杉山央　大阪市立総合医療センター小児循環器・不整脈内科部長　
顧 虹（Gu Hong）　北京安貞病院　
福嶌教偉　千里金蘭大学学長　
布田伸一　東京女子医科大学心臓血管外科学分野特任教授　
新岡俊治　ネーションワイドこども病院，オハイオ州立大学教授　
松村剛毅　東京女子医科大学心臓血管外科学准教授　
黒川智　東京女子医科大学麻酔科教授　
安田和志　あいち小児保健医療総合センター小児心臓病センター副センター長，循環器科診療科長　
長嶋正實　あいち小児保健医療総合センター名誉センター長　
高尾篤良　元 東京女子医科大学名誉教授　
矢嶋茂裕　矢嶋小児科小児循環器クリニック院長　
市田蕗子　国際医療福祉大学臨床医学研究センター山王病院小児科部長　
廣野恵一　富山大学附属病院小児科，糸魚川・地域医療支援学客員教授　
太田真弓　クリニックおおた院長　
檜垣高史　愛媛大学大学院医学系研究科小児・思春期療育学講座教授　
青木雅子　東京女子医科大学看護学部教授　
日沼千尋　天使大学看護栄養学部教授　
鮎澤衛　神奈川工科大学健康医療科学部特任教授　
太田邦雄　金沢大学医薬保健研究域医学系医学教育学教授　
李 嫁（Li Jia）　元 広州女性児童病院循環器小児科　
小林博英　小林小児クリニック院長　
森一博　末広ひなたクリニック　
里見元義　さとみクリニック院長　
松岡優　末広ひなたクリニック理事長　
西畠信　鹿児島生協病院小児科　
早渕康信　徳島大学病院小児科・地域小児科診療部特任教授　
篠原徹　市立貝塚病院，赤井マタニティクリニック　
相羽純　地域医療振興協会練馬光が丘病院　
森島正恵　東京女子医科大学解剖学・発生生物学非常勤　
木村仁三　西荻きむらクリニック院長　
富田英　昭和医科大学病院小児循環器・成人先天性心疾患センター　
小沼武司　長野県立こども病院心臓血管外科部長　
原田順和　長野県立病院機構　
山岸正明　京都府立医科大学小児心臓血管外科特任教授　
上田知実　榊原記念病院小児循環器成人先天性心疾患科部長　
森克彦　前榊原記念病院顧問　
池田亜希　元 東京女子医科大学循環器小児科助教　
佐地勉　元 東邦大学名誉教授　
桑原優大　榊原記念病院小児心臓血管外科，ゆみのハートクリニック三鷹　
高橋幸宏　榊原記念病院小児心臓血管外科特任副院長　
丸山和晃　三重大学修復再生病理学学内講師　
豊島勝昭　神奈川県立こども医療センター周産期医療センター長（新生児科部長）　
寺井勝　千葉市立海浜病院前院長　
宝田正志　元 神奈川県立こども医療センター循環器内科部長　
曹（石川）自然　上山田病院院長　
立野滋　千葉市立海浜病院成人先天性疾患治療部統括部長　
小暮智仁　東京女子医科大学循環器内科助教　
原田元　東京女子医科大学循環器小児・成人先天性心疾患科助教　
朝貝省史　東京女子医科大学循環器小児・成人先天性心疾患科講師　
島田衣里子　　東京女子医科大学循環器小児・成人先天性心疾患科助教　
深澤隆治　福寿会病院小児科，日本医科大学小児科非常勤講師　
小川俊一　日本医科大学名誉教授，すばる子どもクリニック院長　
鈴木淳子　東京逓信病院小児科嘱託医　
津田悦子　国立循環器病研究センター小児循環器内科医師　
田中敏克　兵庫県立こども病院循環器内科部長　
青墳裕之　千葉県こども病院循環器内科　
白石公　国立循環器病研究センター小児循環器内科名誉客員研究員　
石戸美妃子　東京女子医科大学循環器小児・成人先天性心疾患科講師　
西川俊郎　東京女子医科大学病理診断科前教授　
吉澤佐恵子　東京女子医科大学病理診断科講師　
飛田尚重　みかさ在宅クリニック院長　
梶本英美　アイオワ大学循環器小児科assistant professor　
林憲一　東戸塚こもれびキッズクリニック院長　
松裏裕行　東邦大学名誉教授，東京品川病院リハビリテーション科医員　
本間哲　へんみ赤ちゃんこどもクリニック院長　
岡田知雄　あしかがの森あしかが病院　
篠原徳子　元 東京女子医科大学循環器小児科助教　
高月晋一　東邦大学医療センター大森病院小児医療センター（小児科）教授　
山田修　国立循環器病研究センター病理客員研究員　
後藤美和子　福岡市立こども病院眼科科長　
新村一郎　新村医院院長　
岩本眞理　まり こどもクリニック港南台院長　
渡辺重朗　横浜市立大学附属病院小児科助教　
芳本潤　静岡県立こども病院不整脈内科科長　
羽山恵美子　東京女子医科大学循環器小児・成人先天性心疾患科　
竹内大二　東京女子医科大学循環器小児・成人先天性心疾患科講師　
黒澤博身　榊原サピアタワークリニック名誉院長，東京慈恵会医科大学客員教授　
吉永正夫　鹿児島医療センター小児科・小児科医師，医療福祉センターオレンジ学園　
泉田直己　曙町クリニック　
中川雅生　医療法人啓信会京都きづ川病院顧問