目次

CHAPTER 1　筋萎縮性側索硬化症とは
1. ALSの疾患概念，疫学，予後 〈清水俊夫〉
2. ALSの診断基準と診断技術 〈清水俊夫〉
3. ALSの鑑別診断 〈清水俊夫〉
4. ALSの認知機能障害 〈角南陽子〉
5. ALSの神経病理 〈林健太郎〉
Column　なぜALSと分かっているのに剖検するのでしょうか？ 〈林健太郎〉
6. ALSと遺伝・遺伝子変異 〈川添僚也〉

CHAPTER 2　協働意思決定
1. インフォームド・コンセントとは何か 〈清水俊夫〉
2. 病名告知の原則 〈木田耕太〉
3. 協働意思決定の原則 〈木田耕太〉
4. アドバンス・ケア・プランニング 〈多田啓恵〉

CHAPTER 3　薬物療法
1. 現在投与可能な薬剤 〈木村英紀〉
2. 治験中の薬剤 〈木村英紀〉
Column　ドラッグリポジショニングと適応外使用の是非 〈木村英紀〉

CHAPTER 4　対症療法
1. さまざまな症状 〈堀越　桂　森島　亮　木村英紀〉
2. オピオイドの使い方 〈小林崇史〉

CHAPTER 5　嚥下障害と栄養障害
1. 嚥下障害の特徴と症状 〈原田明子〉
2. 嚥下障害の評価方法 〈原田明子　内藤理恵〉
3. 栄養障害の特徴 〈清水俊夫〉
4. 栄養療法とその効果 〈清水俊夫〉
Column　高脂血症，糖尿病を併発していたらどうするか 〈清水俊夫〉
5. 経管栄養について 〈木田耕太〉
6. 進行期（呼吸器装着期）の栄養障害 〈木田耕太〉
7. 誤嚥防止術 〈内藤理恵〉

CHAPTER 6　呼吸療法
1. 非侵襲的人工呼吸療法 〈木村英紀〉
2. 気管切開下人工呼吸療法 〈木村英紀〉
3. 気道クリアランスと排痰ケア 〈小野原孝〉
4. 人工呼吸器の導入についての意思決定 〈木村英紀〉

CHAPTER 7　リハビリテーション
1. リハビリテーションの意義 〈早乙女貴子〉
2. 理学療法（PT） 〈島田英則　雨宮壮太〉
3. 作業療法（OT） 〈西森太郎〉
4. 言語聴覚療法（ST） 〈原田明子〉

CHAPTER 8　コミュニケーション支援
1. ALSのコミュニケーション障害 〈西森太郎〉
2. コミュニケーション支援の意義 〈早乙女貴子〉
3. コミュニケーション支援の実際 〈本間武蔵〉
4. コミュニケーションツールの種類 〈本間武蔵〉
5. 補装具・日常生活支援用具について 〈本間武蔵〉
6. コミュニケーション支援における課題 〈本間武蔵〉

CHAPTER 9　難病看護と家族ケア
1. 療養行程各期における看護 〈松田千春　原口道子　中山優季〉
2. 機能障害に対する看護
1．運動障害のアセスメントと看護ケア 〈中村麻美〉
2．摂食栄養障害のアセスメントと看護ケア 〈村上未来〉
3．呼吸障害のアセスメントと看護ケア 〈新井玉南〉
4．コミュニケーション障害のアセスメントと看護ケア 〈小野?香苗〉
3. 緩和ケア
1．ALS患者の苦痛症状とALS緩和ケアスケール 〈新井玉南〉
2．身体的苦痛に対する看護 〈新井玉南〉
3．精神的苦痛に対する看護 〈小野?香苗〉
4．社会的苦痛に対する看護 〈小野?香苗〉
5．スピリチュアルペインに対する看護 〈多田啓恵〉
6．アドバンス・ケア・プランニング，意思決定支援 〈小野?香苗〉
4. 非侵襲的呼吸療法における看護 〈新井玉南〉
5. 気管切開下人工呼吸療法後の非運動症状と合併症 〈中山優季　原口道子　松田千春〉
Column　気管切開下人工呼吸療法下にあるALS患者の意思伝達能力　障害のステージ分類 〈中山優季　原口道子　松田千春〉
6. 多職種連携における看護師の役割 〈村上未来〉
7. 家族看護・家族支援 〈清水尚子〉

CHAPTER 10　心理的ケア
1. 患者面接の基本姿勢 〈井上眞里　日野慶子〉
2. 疾病受容について 〈井上眞里　日野慶子〉
Column　スタッフサポート覚書き 〈井上眞里　日野慶子〉

CHAPTER 11　病院でのチーム医療
1. 多職種チームによるALS診療の意義 〈木田耕太〉
2. 多職種チーム医療の職種 〈多田啓恵〉
3. 栄養サポートチーム（NST） 〈木田耕太〉
4. 呼吸サポートチーム（RST） 〈木村英紀〉
5. 緩和ケアチーム（PCT） 〈木村英紀〉
6. 倫理コンサルテーションチーム（EST） 〈木田耕太〉
7. ALS MNDセンター外来の活動 〈木田耕太〉

CHAPTER 12　在宅医療・地域ネットワーク
1. 在宅医療 〈漆葉章典〉
2. 地域ネットワーク 〈齋藤　緑　奥山典子〉
Column　東京都立神経病院の在宅医療の変遷 〈奥山典子〉
Column　東京都立神経病院が取り組んでいる地域貢献活動 〈奥山典子〉
3. 災害に対する備え 〈森島　亮　奥山典子〉

CHAPTER 13　支援制度
1. 難病医療費助成制度（特定医療費の支給） 〈奥山典子〉
2. 難病施策による主な療養支援 〈奥山典子〉
3. 主な関連施策 〈奥山典子〉
Column　各種サービスをスムーズに受けるために 〈奥山典子〉
4. ピア・サポート，患者会 〈奥山典子〉
5. 就労支援 〈松本由美〉
6. 相談窓口 〈奥山典子〉

巻末資料
改訂ALS機能評価スケール（ALS Functional Rating Scale-Revised：ALSFRS-R） 〈清水俊夫　多田啓恵〉
Integrated Palliative care Outcome Scale（IPOS） 〈清水俊夫　多田啓恵〉


索引

執筆者一覧

清水俊夫　東京都立神経病院顧問　編著
角南陽子　東京都立神経病院脳神経内科医長　
林　健太郎　東京都立松沢病院脳神経内科医長　
川添僚也　東京都立神経病院脳神経内科医長，臨床遺伝科併任　
木田耕太　東京都立神経病院脳神経内科部長，ALS/MNDセンター長　
多田啓恵　東京都立神経病院看護部副看護部長，緩和ケア認定看護師　
木村英紀　東京都立神経病院脳神経内科医長　
堀越 桂　東京都立神経病院脳神経内科医員／社会福祉法人シナプス埼玉精神神経センター脳神経内科　
森島 亮　東京都立神経病院脳神経内科医長，患者・地域サポートセンター副センター長　
小林崇史　東京都立多摩総合医療センター薬剤科主任　
原田　明子　東京都立神経病院リハビリテーション科言語聴覚士，担当係長／東京都立多摩南部地域病院リハビリテーション科，担当係長　
内藤　理恵　東京都立神経病院神経耳科医長　
小野原　孝　東京都立神経病院看護部主任，クリティカルケア認定看護師　
早乙女貴子　東京都立神経病院リハビリテーション科医長　
島田英則　東京都立神経病院リハビリテーション科理学療法士，担当係長　
雨宮壮太　東京都立神経病院リハビリテーション科理学療法士，主任　
西森太郎　東京都立神経病院リハビリテーション科作業療法士　
本間武蔵　東京都立神経病院リハビリテーション科作業療法士　
松田千春　東京都医学総合研究所社会健康医学研究センター難病ケア看護ユニット主任研究員　
原口道子　東京都医学総合研究所社会健康医学研究センター難病ケア看護ユニット主席研究員　
中山優季　東京都医学総合研究所社会健康医学研究センター難病ケア看護ユニット副参事研究員，ユニットリーダー　
中村麻美　東京都立神経病院看護部主任，難病看護師　
村上未来　東京都立神経病院看護部看護師長，摂食嚥下障害看護認定看護師，難病看護師　
新井玉南　東京都立神経病院看護部副看護師長，難病看護師　
小野崎香苗　東京都立神経病院看護部主任，難病看護師　
清水尚子　東京都立神経病院看護部副看護部長，難病看護師　
井上眞里　東京都立神経病院神経精神科主任，臨床心理士，公認心理師　
日野慶子　東京都立神経病院神経精神科医長　
漆葉章典　東京都立神経病院脳神経内科医長／信州大学医学部内科学第三教室（脳神経内科，リウマチ・膠原病内科）講師　
齋藤　緑　東京都立神経病院患者・地域サポートセンター看護師，地域連携支援グループ　
奥山典子　東京都立神経病院患者・地域サポートセンター保健師，地域連携支援グループリーダー　
松本由美　東京都多摩難病相談・支援室（東京都立神経病院内）　保健師，難病患者就労コーディネーター