序

　2020年より世界中に拡大しているCOVID-19肺炎の重要な鑑別診断に間質性肺炎があげられる．間質性肺炎は研修医や一般内科医，時に呼吸器内科医にとっても苦手意識がある．その理由に略語，概念の頻繁な変遷，画像所見や病理所見の複雑さなどがある．そこで研修医・総合内科医・呼吸器内科医を対象に，間質性肺炎の重要な鑑別診断，診断のピットフォール，必要な検査の意義，薬剤の用い方など現場に即した内容を意識して本書を企画した．
　前半の総論では，間質性肺炎の概要，諸外国との対比や生命予後を含めた疫学，胸部CTでは特発性間質性肺炎を代表するIPFとNSIPを中心に読影のポイントと重要な鑑別診断，肺機能では項目別に実践的な結果の解釈と応用，気管支鏡・肺生検では診断における意義，施行する際の重要事項，TBLB・クライオ生検・VATSの適応などを中心に解説し，病理ではIPF・NSIP・CHP・膠原病肺などの最重要疾患を中心に診断の鍵や国際ガイドラインの解説などを盛り込んだ．前半の章の読破で間質性肺炎の診断過程での必要事項の確認と意義を確実に辿れるようにした．
　後半の各論では，まず特発性間質性肺炎の中でIPF，NSIP，OPの全体像を俯瞰し，最新のガイドラインにも準拠しながら解説してもらった．また，びまん性肺疾患の診断の軸になる多職種でのMDDについても文献reviewと現場での応用について触れていただいた．さらに希少疾患を疑うポイントも解説している．膠原病・血管炎については個別に診断に至るポイントと鑑別診断をわかりやすくまとめてもらい，特異的な検査，BALの意義，予後予測因子など実際の現場で悩む，あるいは患者への説明に重要な情報も盛り込んでいる．日本人で多い薬剤性肺障害に関しては，頻度の多い薬剤をカテゴリー別に，専門家の先生方に留意事項，診断のポイントなどを明解にまとめていただいた．肉芽腫性疾患では，現在国際的にもトピックになっている過敏性肺炎・サルコイドーシス・塵肺などについて線維化性病変の捉え方，国際ガイドラインの解説，鑑別診断などを網羅してもらった．ウイルス性肺炎では忘れてはならないインフルエンザウイルス肺炎の特徴を解説いただいた．最後の章では進行性間質性肺炎のoverviewをまとめていただいた．
　以上のような構成で，読者に間質性肺炎が身近な疾患として感じられるようになれば幸いである．本書の編集にご尽力いただいた中外医学社の皆様，COVID—19診療でご多忙な中，ご執筆いただいた先生方に感謝して序文とする．

2022年8月
喜舎場　朝雄

目次

I　総論

　1　間質性肺疾患とは―定義と疾患概念〈喜舎場朝雄〉
　　　1．間質性肺疾患の概念と診断のポイント
　　　2．時間の概念と肺機能からみた特発性間質性肺炎
　　　3．線維化を示唆する所見
　　　4．間質性肺炎の捉え方

　2　疫学-IPFの我が国と諸外国の実態および膠原病関連間質性肺炎の疫学総論〈茂田光弘〉
　　　1．特発性肺線維症の発症率，有病率
　　　2．特発性肺線維症の特徴的な患者背景，併存症・合併症
　　　3．特発性肺線維症の予後および死因
　　　4．膠原病関連間質性肺炎の疫学

　3　胸部CT〈上甲　剛〉
　　　1．間質性肺炎・肺線維症の局所CT像の自然史
　　　2．UIPの画像診断
　　　3．NSIPの画像診断

　4　呼吸機能〈桑平一郎〉
　　　1．呼吸生理学的基礎事項
　　　2．予後を評価するための指標，その注意点とみかた

　5　気管支鏡・肺生検―BALの意義，TBLB・クライオ生検，VATSの適応などについて〈片岡健介〉
　　　1．気管支肺胞洗浄（bronchoalveolar lavage：BAL）
　　　2．経気管支肺生検（transbronchial lung biopsy：TBLB）
　　　3．経気管支クライオ生検（transbronchial lung cryobiopsy：TBLC）
　　　4．外科的肺生検（surgical lung biopsy：SLB）
　　　5．肺生検部位の選択（TBLB，TBLC，SLBに共通）

　6　病理〈武村民子〉
　　　1．間質性肺炎の病理診断で留意すべき点
　　　2．IPF／UIPの病理診断：2018 IPFガイドラインを含めて
　　　3．NSIPの病理診断
　　　4．分類不能型間質性肺炎の病理像
　　　5．過敏性肺炎の病理診断
　　　6．膠原病でみられる間質性肺炎の病理診断

II　各論

A　特発性間質性肺炎
　1　特発性肺線維症（IPF）〈坂東政司〉
　　　1．IPFの診断アルゴリズムと鑑別疾患
　　　2．IPF診断に関する課題と今後の方向性
　　　3．慢性期IPFの治療
　　　4．IPF急性増悪の診断と治療

　2　非特異的間質性肺炎（NSIP）〈澄川裕充〉
　　　1．画像所見
　　　2．予後予測
　　　3．鑑別診断

　3　器質化肺炎（OP）〈冨岡洋海，李　正道〉
　　　1．概念
　　　2．COPの臨床像
　　　3．COP診断のポイント
　　　4．COPの胸部CT所見
　　　5．COPにおける気管支肺胞洗浄（bronchoalveolar lavage：BAL）の意義
　　　6．COPにおける経気管支肺生検（transbronchial lung biopsy：TBLB）の意義
　　　7．COPの治療
　　　8．OPのバリアント

　4　MDD（multidisciplinary discussion／diagnosis）〈宮本　篤〉
　　　1．MDD発祥の経緯
　　　2．MDD実施の原則
　　　3．MDDのエビデンス
　　　4．MDD施行時の問題点

　5　肺胞蛋白症（PAP）〈井上義一〉
　　　1．PAPの分類と病態
　　　2．PAPの疫学
　　　3．PAPの症状，理学所見
　　　4．PAPの検査所見
　　　5．PAPの診断基準と診断アルゴリズム
　　　6．PAPの重症度分類と治療
　　　7．PAPの公的医療費補助
　　　8．PAP診療ガイドライン

　6　リンパ脈管筋腫症（LAM）〈井上義一〉
　　　1．LAMの病態と疫学
　　　2．LAMの病変と症状
　　　3．LAMの診断と重症度
　　　4．LAMの治療と管理
　　　5．ATS／JRS国際診療ガイドライン

B　膠原病
　1　関節リウマチ（RA）〈山川英晃〉
　　　1．関節リウマチ―間質性肺疾患（RA-ILD）診断時の注意点および覚えておくべきこと
　　　2．RA-ILDの急性・亜急性の経過の場合
　　　3．RA-ILDの慢性の経過の場合
　　　4．まとめ

　2　強皮症／全身性硬化症〈山野泰彦〉
　　　1．全身性強皮症の疾患概念と分類
　　　2．強皮症の画像所見・病理所見から考える治療目標
　　　3．SSc-ILD進行のリスク因子とfollow-up
　　　4．SSc-ILDの治療戦略
　　　5．SSc-ILDの診断のポイント

　3　抗ARS抗体症候群―診断過程，特徴的な画像所見，BALの意義と治療方法について〈早稲田優子〉
　　　1．診断
　　　2．治療

　4　Sjögren症候群〈藤澤朋幸〉
　　　1．Sjögren症候群に伴う肺病変
　　　2．一次性Sjögren症候群（pSS）に伴う気道病変
　　　3．一次性Sjögren症候群に伴う間質性肺疾患（pSS-ILD）
　　　4．一次性Sjögren症候群に伴う間質性肺疾患（pSS-ILD）の予後，急性増悪，治療

　5　SLEに関連した間質性肺疾患〈榎本紀之〉
　　　1．SLEに関連した間質性肺疾患（SLE-ILD）の臨床的特徴
　　　2．SLEの診断と活動性の評価
　　　3．ILDに対する検査と評価
　　　4．SLE-ILD症例におけるHRCTパターンと肺病理組織所見
　　　5．治療および予後
　　　6．今後の課題と展望

　6　ANCA関連血管炎〈田畑恵里奈，小倉高志〉
　　　1．ANCA関連血管炎の肺病変とANCA陽性の特発性間質性肺炎
　　　2．顕微鏡的多発血管炎（MPA）に合併する間質性肺炎
　　　3．MPO-ANCA陽性間質性肺炎の特徴
　　　4．症例提示

C　薬剤性
　1　肺病変を有する関節リウマチにおける薬剤選択〈岳野光洋，吾妻安良太〉
　　　1．関節リウマチの肺病変と薬物治療をとりまく問題
　　　2．関節リウマチの治療体系
　　　3．csDMARDによる肺障害
　　　4．bDMARDによる肺障害
　　　5．JAK阻害
　　　6．ILDを合併したRA治療薬の選択

　2　抗がん剤―抗悪性腫瘍薬による肺障害の画像診断〈楠本昌彦〉
　　　1．抗悪性腫瘍薬による薬剤性肺障害のCT所見
　　　2．画像パターン分類
　　　3．画像所見でみられる薬剤性肺障害のリスク因子
　　　4．肺障害を起こしやすい抗悪性腫瘍薬について

　3　漢方薬による薬剤性肺炎〈松島秀和〉
　　　1．概念
　　　2．原因薬剤
　　　3．発症経過
　　　4．診断および問題点
　　　5．胸部画像所見
　　　6．病理所見
　　　7．治療および転帰

　4　市販薬・サプリメントによる肺障害〈牛木淳人〉
　　　1．医薬品，医薬部外品，食品の分類
　　　2．市販薬・サプリメントによる肺障害の診断
　　　3．市販薬・サプリメントによる薬剤性肺障害の実例

　5　急性好酸球性肺炎と慢性好酸球性肺炎―診断のポイントとBALの解釈と治療について〈皿谷　健〉
　　　1．AEPとCEPの鑑別
　　　2．肺好酸球の形態学

D　肉芽腫形成疾患
　1　過敏性肺炎のCT所見―画像所見の成り立ちおよびATS／JRS／ALAT国際ガイドラインの解説〈江頭玲子〉
　　　1．過敏性肺炎の病変の成り立ち
　　　2．ATS／JRS／ALATによる過敏性肺炎診断国際ガイドライン
　　　3．予後不良因子となるHRCT所見

　2　サルコイドーシスの肺線維化病態―慢性期治療の確立を目指した画像所見の整理〈澤幡美千瑠，山口哲生〉
　　　1．サルコイドーシスの肺線維化病態
　　　2．肺線維化病態の進展に伴う問題点
　　　3．サルコイドーシスの治療―肺線維化病態の進展抑制を目指して―

　3　塵肺―問診のポイント，典型的な画像所見，鑑別診断について〈岸本卓巳〉
　　　1．石綿肺
　　　2．間質性肺炎の病態を示すその他の塵肺

E　COVID-19と鑑別が必要な感染症
　1　インフルエンザウイルス肺炎〈杉浦弘明〉
　　　1．新型コロナ肺炎の画像所見
　　　2．インフルエンザウイルス肺炎の画像所見
　　　3．まとめ

F　PF-ILD（進行性線維化を伴う間質性肺疾患）
　1　PF-ILDの診断と治療〈近藤康博，山野泰彦〉
　　　1．進行する線維化性肺疾患の診断のポイント
　　　2．外来管理上の留意点
　　　3．実際の治療

　　　索引

執筆者一覧

喜舎場朝雄　沖縄県立中部病院呼吸器内科部長／医療部長　編著
茂田光弘　近畿中央呼吸器センター呼吸器内科　
上甲　剛　関西労災病院放射線科部長　
桑平一郎　東海大学医学部付属東京病院呼吸器内科特任教授　
片岡健介　公立陶生病院呼吸器・アレルギー疾患内科部長　
武村民子　神奈川県立循環器呼吸器病センター病理診断科嘱託　
坂東政司　自治医科大学内科学講座呼吸器内科学部門教授　
澄川裕充　近畿中央呼吸器センター放射線科医長　
冨岡洋海　神戸市立医療センター西市民病院副院長／呼吸器内科部長　
李　正道　神戸市立医療センター西市民病院呼吸器内科　
宮本　篤　虎の門病院呼吸器センター内科医長　
井上義一　近畿中央呼吸器センター臨床研究センター長　
山川英晃　さいたま赤十字病院呼吸器内科副部長　
山野泰彦　公立陶生病院呼吸器・アレルギー疾患内科部長　
早稲田優子　福井大学医学系部門内科学（3）分野講師　
藤澤朋幸　浜松医科大学内科学第二講座助教　
榎本紀之　浜松医科大学保健管理センター講師　
田畑恵里奈　神奈川県立循環器呼吸器病センター呼吸器内科医長　
小倉高志　神奈川県立循環器呼吸器病センター所長　
岳野光洋　日本医科大学武蔵小杉病院リウマチ・膠原病内科病院教授　
吾妻安良太　日本医科大学武蔵小杉病院呼吸器内科教授　
楠本昌彦　国立がん研究センター中央病院副院長／放射線診断科科長　
松島秀和　さいたま赤十字病院呼吸器内科部長　
牛木淳人　信州大学医学部内科学第一教室准教授　
皿谷　健　杏林大学医学部呼吸器内科学准教授　
江頭玲子　佐賀大学医学部附属病院放射線科　
澤幡美千瑠　自治医科大学内科学講座呼吸器内科学部門講師　
山口哲生　新宿つるかめクリニック呼吸器内科　
岸本卓巳　アスベスト疾患研究・研修センター所長　
杉浦弘明　防衛医科大学校病院放射線科講師　
近藤康博　公立陶生病院副院長／呼吸器・アレルギー疾患内科