はじめに

近年，特に21世紀以後において，医学は目覚ましく進歩しました．中でもリウマチ・膠原病領域では様々な因子の解明にとどまらず，生物学的製剤や分子標的治療薬などのあらたな治療ツールも登場し，診療方針も抜本的に変化するようになりました．もはや，数十年前の学生時代に学んだ知識とは激変している分野といっても過言でないかもしれません．
そんな中で，「ここが知りたい！」シリーズの姉妹書として「膠原病診療」の執筆編集の機会を頂きました．すでに「リウマチ・膠原病」を対象としたマニュアル本は，各社からたくさん出版されております．しかし，リウマチ・膠原病を専門としないかかりつけ医・総合診療医，研修医，コメディカルの方にとって幅広い内容をコンパクトに理解するのは容易でなさそうです．可能な限り実践に即した内容を理解し，主要な疾患・病態を調べられるべく本書を構成しました．そして，姉妹書同様に症例呈示を原則的にくわえるとともに，最近のガイドラインもふまえた知識・診療ノウハウの理解を可能とさせるべき構成としました
特に，膠原病領域は多彩な臓器障害を併発し，多くの診療科との連携を必要とする分野です．そこで，従来のマニュアル本では取り上げられにくい「膠原病と関連しやすい各科との連携ポイント」の項目をつくるとともに，リウマチ専門医以外の多様なエキスパートの先生にも執筆を依頼させて頂きました．本書がリウマチ専門医にとっても有益になっていただけることを願っております．そして，読者のみならず，全ての膠原病患者さんにより良い結果につながることを心から願っております．
さて，人生100年時代を念頭にいっそうの医学・医療の発展が期待された令和時代が到来しましたが，新型コロナウイルスも到来し皆の生活は劇変させられました．様々な考えも出現し，医療人にとっても辛抱を重ねる日々が続いております．この問題の解決とともに，新たな明るい未来が到来することを心から願っております．
最後になりますが，岩岡秀明先生には中外医学社を通じて今回の執筆編集の機会を頂けるとともに分担執筆に関わって頂きました．そして多くの先生方には分担執筆を頂くとともに，岸本暢將先生には監修を頂きました．さらに中外医学社の皆様には企画から刊行まで関わって頂きました．皆様方に厚く御礼申し上げたいと思います．

2021年2月
船橋市立医療センター腎臓内科・リウマチ膠原病内科
清水英樹

目　次

第I章　イントロダクション
　■1．膠原病について〈清水英樹　岸本暢將〉
　■2．初診時診療〈清水英樹　岸本暢將〉
　　　1．膠原病診療の4つのステップ
　　　2．情報収集のポイント
　　　3．治療
　　　4．免疫抑制療法の介入前に必要な評価事項
　■3．継続診療〈清水英樹　岸本暢將〉
　　　1．病勢評価と治療方針
　　　2．再燃と合併症の評価
　　　3．長期例の対応
　　　4．その他

第II章　膠原病診療前の基礎知識
　■1．免疫学〈藤尾圭志〉
　　　1．自然免疫系
　　　2．適応免疫系─CD4陽性T細胞
　　　3．適応免疫系─B細胞
　■2．皮膚の見方〈宮川健彦〉
　　　1．指
　　　2．顔
　　　3．全身性・汎発性紅斑
　　　4．上背部左右対称性の色素沈着と紅斑
　　　5．下腿
　　　6．口腔・外陰部のびらん，潰瘍
　　　7．皮下の硬結
　　　8．茶色い肥厚，茶色い陥凹
　■3．筋・関節所見の取り方〈萩野 昇〉
　　　1．なにを診るか：seeとobserveの間
　　　2．炎症性か否か
　　　3．まず手から始めよ
　　　4．肘・肩の診察
　　　5．頭頸部・脊椎の診察
　　　6．下半身の診察
　　　7．筋の診察
　■4．ステロイド・免疫抑制薬〈花田徳大　藤尾圭志〉
　　　1．ステロイド
　　　2．免疫抑制薬

第III章　主な受診理由ごとの対応
　■1．発熱・炎症反応高値〈萩野 昇〉
　　　1．その発熱はどこで評価すべきか
　　　2．リウマチ性疾患・膠原病を疑うきっかけ
　　　3．若年者の不明熱・不明炎症
　　　4．高齢者の不明熱・不明炎症
　■2．関節痛〈加藤愛美　池田 啓〉
　　　1．痛みの詳細について
　　　2．炎症性か非炎症性か？
　　　3．鑑別疾患
　　　4．関節痛の診察・検査
　■3．筋力低下・筋肉痛〈杉森祐介　藤尾圭志〉
　　　1．筋力低下の診療
　　　2．筋肉痛の診療
　　　3．自己免疫疾患に伴う筋力低下，筋肉痛
　■4．自己抗体の異常〈吉田常恭　橋本 求〉
　　　1．関節リウマチの診断にかかわるRFと抗CCP抗体測定の意義
　　　2．膠原病診断にかかわるANAの感度・特異度と疾患特異抗体の関係
　　　3．血管炎診断にかかわるANCAの感度・特異度と疾患名との関係
　　　4．本症例における問題点：関節炎は種々の膠原病で合併する
　　　5．自己抗体が陰性でも臨床症状から診断することが求められる
　■5．緊急性の高い病態〈萩野 昇〉
　　　1．炎症＋多臓器不全
　　　2．急性から亜急性に進行する呼吸不全
　　　3．神経症状
　　　4．腎不全
　　　5．急性単関節炎
　　　6．心筋炎

第IV章　代表的な疾患
　■1．関節リウマチ
　　(1) 総論・診断〈杉山隆広　池田 啓〉
　　　1．総論
　　　2．診断
　　(2) 画像検査〈杉山隆広　池田 啓〉
　　　1．総論
　　　2．単純X線
　　　3．RA診療における単純X線の役割
　　　4．関節エコー
　　　5．MRI
　　　6．RA診療における関節エコー・MRIの役割
　　　コラム：関節X線AsBCD〈岸本暢將〉
　　(3) 従来型抗リウマチ薬（csDMARDs）〈池田圭吾　大谷友也〉
　　　1．csDMARDsの種類と特徴，役割
　　　2．実際の使い方
　　(4) 治療（bDMARDs＋tsDMARDs）〈渡部 龍　橋本 求〉
　　　1．bDMARDs
　　　2．tsDMARDs
　　　3．bDMARDs/tsDMARDs投与時の注意点
　　(5) 手術・リハビリ〈高瀬 完〉
　　　1．リウマチにおける骨・関節病変
　　　2．リウマチのリハビリテーション
　■2．全身性エリテマトーデス〈野村篤史〉
　　　1．SLEとはどんな病気か
　　　2．SLEという疾患概念と診断
　　　3．鑑別診断
　　　4．治療・マネージメント
　　　5．近年承認された薬剤
　　　6．治療の目標〜臓器障害や合併症の評価とマネージメント〜
　■3．血管炎
　　(1) 総論〈遠藤彰子〉
　　　1．分類
　　　2．血管炎へのアプローチ
　　(2) 大型血管炎（巨細胞性動脈炎，高安動脈炎）〈杉原毅彦〉
　　　1．疫学
　　　2．臨床症状
　　　3．罹患血管分布
　　　4．検査
　　　5．診断　鑑別診断
　　　6．治療
　　(3) ANCA関連血管炎〈軽部美穂〉
　　　1．ANCA関連血管炎の解説
　　　2．好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
　　(4) 結節性多発動脈炎〈小林政司〉
　　(5) 他の血管炎〈遠藤彰子〉
　　　1．抗糸球体基底膜抗体関連疾患〔抗GBM抗体関連疾患（旧Goodpasture症候群）〕
　　　2．IgA血管炎（旧Henoch-Schönlein紫斑病）
　　　3．クリオグロブリン血症性血管炎
　　　4．低補体性蕁麻疹様血管炎
　　　5．Cogan症候群
　■4．強皮症〈小林政司　桑名正隆〉
　　　1．強皮症の臨床所見
　　　2．強皮症の診断
　　　3．SScの病型分類
　　　4．SScの主要障害臓器
　■5．皮膚筋炎・多発性筋炎〈池田圭吾　篠浦まりな〉
　　　1．多発性筋炎・皮膚筋炎とは
　　　2．症状の特徴
　　　3．検査所見の特徴
　　　4．診断
　　　5．治療
　■6．混合性結合組織病〈横田雅也　中島裕史〉
　　　1．疾患概念，疫学
　　　2．症状
　　　3．検査所見
　　　4．診断
　　　5．治療の概要
　　　6．MCTDに合併したPAHのマネージメント
　■7．リウマチ性多発筋痛症〈杉原毅彦〉
　　　1．疫学
　　　2．臨床症状
　　　3．検査
　　　4．診断　鑑別診断
　　　5．治療
　■8．脊椎関節炎〈岸本暢將〉
　　　1．脊椎関節炎の病態〜関節リウマチとの違い〜
　　　2．脊椎関節炎の臨床像
　　　3．SpAの臨床所見の頻度は？
　　　4．SpAの分類基準は？
　　　5．治療方針
　■9．シェーグレン症候群〈松本 功　坪井洋人〉
　　　1．日本での疫学
　　　2．臨床的特徴
　　　3．診断に必要な検査
　　　4．鑑別診断と特殊病態
　　　5．治療について
　■10．ベーチェット病〈高橋健太郎　海辺剛志〉
　　　1．病態と診断
　　　2．それぞれの症状に応じた実践的治療
　　　3．特殊病型（腸管・神経・血管）の実践的治療
　■11．IgG4関連疾患〈坪井洋人　松本 功〉
　　　1．疾患概念
　　　2．疫学
　　　3．診断
　　　4．鑑別診断
　　　5．治療
　　　6．指定難病による医療費の助成
　　　7．予後
　■12．成人発症スティル病〈古賀智裕　川上 純〉
　　　1．AOSDの臨床症状と診断について
　　　2．AOSDの鑑別疾患について
　　　3．AOSDの治療について
　■13．自己炎症性疾患〈古賀智裕　川上 純〉
　　　1．自己炎症性疾患の臨床症状と診断について
　　　2．自己炎症性疾患の鑑別疾患について
　　　3．家族性地中海熱の治療について

第V章　膠原病科で遭遇する可能性のある疾患
　■1．変形性関節症〈矢部裕一朗〉
　　　1．変形性関節症とは？
　　　2．変形性手関節症
　■2．化膿性関節炎〈矢部裕一朗〉
　　　1．診断
　　　2．治療
　■3．結晶性関節炎〈前田伸治〉
　　　1．痛風
　　　2．ピロリン酸カルシウム結晶沈着症（偽痛風）
　　　3．塩基性リン酸カルシウム結晶沈着症
　■4．線維筋痛症〈前田伸治〉
　　　1．線維筋痛症
　　　2．病因と病態
　　　3．線維筋痛症の診断
　　　4．治療

第VI章　膠原病と関係しやすい各科との連携ポイント
　■1．整形外科との連携〈高瀬 完〉
　　　1．関節痛の診察のポイント
　　　2．鑑別診断
　■2．皮膚科との連携〈宮川健彦〉
　　　1．慢性期，経過観察期の皮膚科対応
　　　2．各種膠原病の皮膚症状の対応
　■3．呼吸器内科との連携〈皿谷 健〉
　　　1．呼吸器内科へのコンサルトが想定されるセッティング
　■4．腎臓内科との連携〈松野裕樹　清水英樹〉
　　　1．腎疾患のスクリーニングから腎臓内科へのコンサルトまで
　　　2．腎臓内科へのコンサルトのポイント
　■5．脳神経内科との連携〈大石知瑞子　園生雅弘〉
　　　1．末梢神経障害
　　　2．炎症性筋疾患
　■6．眼科との連携〈野呂隆彦〉
　　　1．膠原病関連の諸症状から連想する眼所見や眼疾患
　　　2．診断
　　　3．治療の注意点
　　　4．連携が大切である主な疾患とポイント
　■7．血液内科との連携〈森田 薫　神田善伸〉
　　　1．汎血球減少症
　　　2．血球貪食症候群
　　　3．骨髄検査を実施するタイミング
　■8．感染症内科との連携〈岩田健太郎〉
　　　1．膠原病ミミックな感染症に要注意
　　　2．Tスポット陽性には解釈が必要
　　　3．LTBIはリファンピンで治療
　　　4．生物製剤と感染リスクの吟味
　　　5．抗菌薬は薬剤感受性だけではない
　　　6．COVID-19と対峙する
　■9．糖尿病・内分泌疾患との連携〈岩岡秀明〉
　　　1．血糖値を上昇させる薬剤
　　　2．糖尿病性手関節症
　　　3．甲状腺機能低下症
　　　4．甲状腺機能亢進症（バセドウ病）
　　　5．更年期障害に伴う関節症状
　■10．循環器内科との連携〈古川明日香　田村雄一〉
　　　1．膠原病と肺高血圧症
　　　2．膠原病と血管炎：ベーチェット
　■11．血液浄化療法科との連携〈花房規男〉
　　　1．血漿交換の実際

第VII章　その他
　■1．コ・メディカルの立場での膠原病診療〈松田真紀子　秋山陽一郎〉
　　　1．慢性疾患患者におけるわが国が直面している問題
　　　2．膠原病診療に関わるコ・メディカルとチーム医療の必要性
　　　3．膠原病患者が病気を理解し自己管理できるための支援
　■2．高齢者〈久保かなえ〉
　　　1．高齢発症関節リウマチの臨床的特徴
　　　2．高齢者診療の問題点〜フレイル・サルコペニア〜
　　　3．高齢発症関節リウマチに対するTreat to Target
　　　4．高齢者における治療のリスク
　■3．漢方薬〈津田篤太郎〉
　　　1．MTXの副作用とその機序
　　　2．人参を含む漢方方剤の使い分け
　　　3．副腎皮質ステロイドと妊娠への影響
　　　4．ステロイドの投与期間と漢方の使い方

索引

執筆者一覧

岸本暢將　杏林大学医学部腎臓・リウマチ膠原病内科学准教授　監修
清水英樹　船橋市立医療センター腎臓内科・リウマチ膠原病内科部長　編著
藤尾圭志　東京大学医学部附属病院アレルギー・リウマチ内科教授　
宮川健彦　たむら記念病院皮膚科　
萩野　昇　帝京大学ちば総合医療センター内科（リウマチ）　
花田徳大　東京大学医学部附属病院アレルギー・リウマチ内科　
加藤愛美　千葉大学医学部附属病院アレルギー・膠原病内科　
池田　啓　千葉大学医学部附属病院アレルギー・膠原病内科講師　
杉森祐介　東京大学医学部附属病院アレルギー・リウマチ内科　
吉田常恭　京都大学大学院医学研究科内科学講座臨床免疫学　
橋本　求　京都大学医学部附属病院リウマチセンター特定講師　
杉山隆広　千葉大学医学部附属病院アレルギー・膠原病内科　
池田圭吾　順天堂大学医学部附属浦安病院膠原病･リウマチ内科准教授　
大谷友也　順天堂大学医学部附属浦安病院膠原病･リウマチ内科　
渡部　龍　京都大学医学部附属病院リウマチセンター　
高瀬　完　北千葉整形外科幕張クリニック副院長　
野村篤史　聖路加国際病院リウマチ・膠原病センター副医長　
遠藤彰子　杏林大学医学部腎臓・リウマチ膠原病内科　
杉原毅彦　聖マリアンナ医科大学リウマチ・膠原病・アレルギー内科准教授　
軽部美穂　杏林大学医学部腎臓・リウマチ膠原病非常勤講師　
小林政司　帝京大学ちば総合医療センター第三内科（腎臓内科）准教授　
桑名正隆　日本医科大学付属病院リウマチ・膠原病内科教授　
篠浦まりな　順天堂大学医学部附属浦安病院膠原病･リウマチ内科　
横田雅也　千葉大学医学部附属病院アレルギー・膠原病内科　
中島裕史　千葉大学医学部附属病院アレルギー・膠原病内科教授　
松本　功　筑波大学医学医療系膠原病リウマチアレルギー内科学准教授　
坪井洋人　筑波大学医学医療系膠原病リウマチアレルギー内科学講師　
高橋健太郎　松戸市立総合医療センター内科/リウマチ膠原病センター副部長　
海辺剛志　松戸市立総合医療センター内科部長/リウマチ膠原病センター所長　
古賀智裕　長崎大学大学院医歯薬学総合研究科分子標的医学研究センター　
川上　純　長崎大学大学院医歯薬学総合研究科リウマチ・膠原病内科学教授　
矢部裕一朗　JCHO東京新宿メディカルセンターリウマチ科主任部長　
前田伸治　名古屋市立大学病院リウマチ・膠原病内科副部長　
皿谷　健　杏林大学医学部呼吸器内科准教授　
松野裕樹　船橋市立医療センター腎臓内科・リウマチ膠原病科　
大石知瑞子　杏林大学医学部脳神経内科　
園生雅弘　帝京大学医学部脳神経内科教授　
野呂隆彦　東京慈恵会医科大学眼科講師　
森田　薫　自治医科大学附属病院血液科　
神田善伸　自治医科大学附属病院血液科教授　
岩田健太郎　神戸大学大学院医学研究科微生物学感染症学講座感染症治療学分野教授　
岩岡秀明　船橋市立医療センター代謝内科部長　
古川明日香　国際医療福祉大学三田病院循環器内科　
田村雄一　国際医療福祉大学三田病院循環器内科教授　
花房規男　東京女子医科大学血液浄化療法科准教授　
松田真紀子　医療法人東信会世田谷リウマチ膠原病クリニック　
秋山陽一郎　医療法人東信会診療部長 / 東信よしだ内科・リウマチ科院長　
久保かなえ　東京都健康長寿医療センター膠原病・リウマチ科部長　
津田篤太郎　NTT東日本関東病院リウマチ・膠原病科部長