目　次

1 章　診断へのアプローチ　　　

1．症状の特徴はどうか　　　
2．症状の分布　　　
3．解剖学的パターンはどうか―軸索性か脱髄性か　　　
4．発症様式は　　　
5．電気生理学的検査による鑑別　　　
6．診断の道筋と鑑別に役立つ検査　　　
7．副症状はどうか　　　
8．鑑別に役立つ検査　　　
9．ニューロパチーと紛らわしい疾患，あるいは広義のニューロパチーであるが
　　外科的治療を要するもの　　　

2 章　神経生検の適応　　　
1．直接所見と間接所見　　　
2．どのような場合に神経生検を行うか　　　
3．生検のどの方法が有用か　　　

3 章　神経生検の手順　　　
1．どこで行うか　　　
2．準備　　　
3．腓腹神経生検の手術手技　　　
4．生検後の創傷のケア，後遺症　　　
5．組織の処理　　　
6．エポン標本の作成法　　　
7．ときほぐし線維法　　　
8．凍結切片の作り方　　　
9．処理過程で生じる人工産物（アーチファクト）　　　
10．何を観察するか　　　

4 章　正常像　　　
1．有髄線維　　　
2．G−ratio　　　
3．無髄神経　　　
4．シュワン（Schwann）細胞質　　　
5．ほか内鞘にあるもの　　　
6．血管　　　
7．ルノーボディ　　　
8．神経周膜　　　
9．年齢による変化　　　

5 章　軸索とシュワン細胞　　　
1．軸索輸送　　　
2．軸索の太さを決めるものは　　　
3．軸索変性が髄鞘の崩壊につながる　　　
4．シュワン細胞の異常がどのように軸索と関係するか　　　
5．髄鞘の構造　　　
6．髄鞘構成蛋白の分布模式図　　　

6 章　軸索変性と再生　　　
1．有髄神経の変化　　　
2．軸索変性　　　
3．ワーラー変性と dying−back 型ニューロパチー　　　
4．速性軸索輸送または turnaround 異常によるニューロパチー　　　
5．軸索障害の共通メカニズム　　　
6．その他の軸索病理　　　
7．軸索脱落後の所見　　　
8．軸索の再生　　　

7 章　脱髄と再髄鞘化　　　
1．マクロファージによる髄鞘破壊　　　
2．Vesicular demyelination　　　
3．Widening of myelin lamella（WML）, widely spaced myelin（WSM）　　　
4．Uncompacted myelin lamella　　　
5．Infolding and outfolding of myelin　　　
6．Intramyelinic edema： 髄鞘内の浮腫，空胞化　　　
7．再髄鞘化　　　
8．脱髄と紛らわしい所見　　　

8 章　標本の見方と特異的な所見　　　
1．基本的な見方　　　
2．特異所見　　　
　　A．血管炎　　　
　　B．サルコイド内芽腫　　　
　　C．アミロイド沈着　　　
　　D．活動性の脱髄　　　
　　E．神経内鞘のリンパ球浸潤　　　
　　F．規則的な髄鞘のほぐれ　　　
　　G．Onion bulb 形成　　　
　　H．Small onion bulb　　　
　　I．Pseudo−onion bulb　　　
　　J．軸索腫大　　　
　　K．Tomacula（トマキュラ）　　　
3．診断に役立つ所見　　　
　　A．神経線維密度のばらつき　　　
　　B．神経周膜の細胞浸潤　　　
　　C．Small fiber neuropathy（小径線維優位の脱落，変性）　　　
　　D．神経内鞘の浮腫　　　

9 章　血管炎性ニューロパチーと膠原病　　　
1．早期の治療開始が重要であり，そのために早期の診断を　　　
2．どの血管が侵されるか　　　
3．血管炎の一般的な生検像　　　
4．間接的に血管炎を示す所見　　　

執筆者一覧

秋口一郎　康生会武田病院神経脳血管センター長　監
岡　信幸　国立病院機構南京都病院診療部長　著