序　文

私が肺高血圧症を専門としてから15年以上が経過したが，幸運なことに，この15年間に肺高血圧は循環器領域で最も大きな進歩を遂げた分野と言ってよいほどの劇的な進歩があった．私自身もその進歩を強く肌で感じながら診療に取り組んできたわけであるが，そろそろどこかで一度現在の肺高血圧症診療について整理したいと考えていた．もちろん，最新のガイドラインが現在の肺高血圧症診療の基本となるものであることは言うまでもないが，ガイドラインは基本的にエビデンスに基づいた記載が求められること，さらには医療訴訟などの際の資料として使用される機会もあることなどから，まだ論文発表にまで至っていない最先端の内容や，専門家の間では共通認識になってはいてもエビデンスレベルが低いものなどについては，どうしても踏み込みきれない内容となってしまいがちである．
このような中で，本書「肺高血圧症診療ハンドブック」編集の話を頂いたわけであるが，編集に当たり，忙しい日常臨床の間に短時間で正しい診断・治療方針を立てるために役立つものとすることを第一とする一方で，ガイドラインにも記載されていないような最先端の内容や，専門家のコンセンサスについても盛り込んだ内容とすることを目指した．また，著者が多くなると内容が細切れになり統一性がなくなるばかりか，専門医であるがゆえにもっているこだわりの部分について，著者間で時として矛盾しているように思える記述も出てきてしまうのではないかと考えた．そこで本書は，肺高血圧症診療の歴史，WHOグループ別の診断・治療指針，将来展望などについて，それぞれの分野の真の専門医に，原則1人1章と，かなりまとまった分量の解説をして頂いた．また，その際，ガイドラインでは踏み込めなかった部分にも，著者自身のこだわりを含めて踏み込んで頂く内容とした．肺動脈性肺高血圧症の章を私自身が担当したことについては私自身のこだわりということでご容赦頂きたいが，私以外が担当した章については，ガイドライン作成の中心的立場を担った先生の多くに快く執筆を承諾頂くことができ，私自身が読みたい一冊となったものと自負している．「ハンドブック」というタイトル通り，研修医，レジデントの臨床の現場に役立つものとなることを願っているとともに，肺高血圧を専門としている先生方にも一読して頂く価値のあるものと考えている．

2020年1月
波多野　将

目　次

I　総　論
　第1章　 ‌肺高血圧症診療の歩み
　　肺高血圧症臨床分類の変遷と我が国の肺高血圧症診療　〈中西宣文〉
　　　1　▶　各肺高血圧症ワールドシンポジウムの解説と我が国の状況
　　　2　▶　我が国の医療体制の特殊性と今後の展望
　　　コラム1　肺高血圧症の個別化医療へ向けて　〈片岡雅晴〉
　　　1　▶　「複雑系疾患」としての肺高血圧症の病態と個別化医療へ向けた課題
　　　2　▶　PAHでの遺伝学的知見と個別化医療へ向けたTopics
　　　3　▶　個別化医療へ向けた将来展望

II　各　論
　第1章　第1群：肺動脈性肺高血圧症
　　1-1　特発性／遺伝性肺動脈性肺高血圧症（I/HPAH）の診断と治療指針　〈波多野　将〉
　　　1　▶　特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症（I/HPAH）の診断
　　　2　▶　肺血管拡張薬
　　　3　▶　I/HPAHの治療指針
　　　4　▶　PAHに対する肺移植
　　1-2　膠原病性肺動脈性肺高血圧症（CTD-PAH）の診断と治療指針　〈波多野　将〉
　　　1　▶　CTD-PAHの診断
　　　2　▶　CTD-PAHのスクリーニング
　　　3　▶　CTD-PAHの治療指針
　　1-3　成人先天性心疾患に伴うPAH（ACHD-PAH）の診断と治療　〈波多野　将〉
　　　1　▶　先天性心疾患による肺動脈性肺高血圧症の分類
　　　2　▶　ACHD-PAHの診断
　　　3　▶　ACHD-PAHの治療指針
　　1-4　その他の肺動脈性肺高血圧症　〈波多野　将〉
　　　1-4-1　薬物/毒物誘発性PAHの診断と治療指針
　　　1-4-2　HIV感染症によるPAHの診断と治療指針
　　　1-4-3　門脈圧亢進症によるPAH（PoPH）の診断と治療指針
　　1-5　肺静脈閉塞症（PVOD）/肺毛細血管腫症（PCH）の診断と治療指針　〈波多野　将〉
　　1-6　肺動脈性肺高血圧症（PAH）に対する一般的対応および支持療法　〈波多野　将〉
　　　1　▶　PAHに対する一般的対応
　　　2　▶　PAHに対する支持療法
　　　コラム2　肺動脈性肺高血圧症（PAH）における肺血管のリバースリモデリング　〈中村一文　赤木　達〉
　　　1　▶　PAHの肺血管リモデリング
　　　2　▶　PAH肺血管のリバースリモデリングを目指した治療
　　　コラム3　肺移植　〈大藤剛宏〉
　　　1　▶　肺移植手術の適応
　　　2　▶　日本における最大の課題──臓器不足
　　　3　▶　臓器不足に対する我々の試み
　第2章　 第2群：左心疾患に伴う肺高血圧症　〈杉村宏一郎　下川宏明〉
　　1　▶　診断をするにあたって
　　2　▶　治療をするにあたって
　第3章　 第3群：肺疾患および/または低酸素血症による肺高血圧症　〈田邉信宏〉
　　1　▶　疫学とPHの臨床的意義
　　2　▶　診断
　　3　▶　治療
　　4　▶　予後
　第4章　 第4群：慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の診断と治療指針　〈大郷　剛〉
　　1　▶　病態と疫学
　　2　▶　臨床所見
　　3　▶　診断
　　4　▶　診断基準
　　5　▶　CTEPHの治療
　　コラム4　‌慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）に対するバルーン肺動脈形成術の有効性　〈皆月　隼〉
　　コラム5　肺動脈内膜摘除術（PEA）について　〈安藤太三〉
　　1　▶　手術適応
　　2　▶　手術方法
　　3　▶　術後管理と手術成績
　第5章　 第5群：詳細不明な多因子のメカニズムによる肺高血圧症　〈川述剛士　山田嘉仁〉
　　1　▶　サルコイドーシス
　　2　▶　血液疾患
　　3　▶　全身性・代謝性疾患
　　4　▶　その他
　　コラム6　PTTMの診断と治療指針　〈波多野　将〉
　　コラム7　QOL改善に向けて　肺高血圧患者に対する運動療法の位置づけ　〈佐藤　徹〉
　　1　▶　肺高血圧症に対する運動の影響
　　2　▶　運動量の決め方
　第6章　 小児における肺高血圧症　〈土井庄三郎〉
　　1　▶　新生児期肺高血圧の診断と治療
　　2　▶　乳幼児期肺高血圧の診断と治療
　　3　▶　学童期肺高血圧の診断と治療

III　将来に向けて
　第1章　 Risk stratificationの概念と新しい機序の治療　〈田村雄一〉
　　1　▶　肺高血圧症のアウトカム・治療方針としてのrisk stratification
　　2　▶　期待される新しい治療1：増殖因子をターゲットにしたもの
　　3　▶　期待される新しい治療2：ミトコンドリア・酸化ストレスをターゲットにしたもの
　　4　▶　期待される新しい治療3：免疫・炎症をターゲットにしたもの
　　5　▶　期待される新しい治療4：TGF-β/BMPシグナルをターゲットにしたもの
　　6　▶　期待される新しい治療5：血管トーヌスをターゲットにしたもの
　　コラム8　肺高血圧症と漢方薬　〈田村雄一〉
　　1　▶　薬剤性肺高血圧症
　　2　▶　漢方薬「青黛」摂取に伴う肺高血圧症の特徴
　　3　▶　漢方薬「青黛」摂取に伴う肺高血圧症の治療
　　4　▶　青黛が肺動脈性肺高血圧症を引き起こす機序
　　コラム9　ヒトPAHの病理組織と血行動態を再現するモデル動物　〈阿部弘太郎〉
　　1　▶　肺動脈性肺高血圧症の病理組織所見の特徴
　　2　▶　古典的な肺高血圧症動物モデル
　　3　▶　ヒトの組織像と血行動態に類似した肺動脈性肺高血圧症ラットモデル

索引

執筆者一覧

波多野　将　東京大学大学院医学系研究科重症心不全治療開発講座特任准教授　編著
中西宣文　　大阪なんばクリニック循環器内科　
片岡雅晴　　慶應義塾大学医学部循環器内科　
中村一文　　岡山大学大学院医歯薬学総合研究科循環器内科学　
赤木　達　　岡山大学大学院医歯薬学総合研究科循環器内科学　
大藤剛宏　　岡山大学臓器移植医療センター　
杉村宏一郎　東北大学循環器内科学　
下川宏明　　東北大学循環器内科学　
田邉信宏　　千葉県済生会習志野病院肺高血圧症センター　
大郷　剛　　国立循環器病研究センター肺高血圧症先端医学研究部・心臓血管内科部門肺循環科　
皆月　隼　　東京大学医学部附属病院循環器内科　
安藤太三　　大阪健康管理センター　
川述剛士　　JR東京総合病院呼吸器内科　
山田嘉仁　　JR東京総合病院呼吸器内科　
佐藤　徹　　杏林大学医学部循環器内科学　
土井庄三郎　国立病院機構災害医療センター　
田村雄一　　国際医療福祉大学三田病院肺高血圧症センター　
阿部弘太郎　九州大学病院循環器内科