目　次

§1 総　論
　1．造血器腫瘍の分類
　　A．WHO 分類による骨髄系腫瘍の分類〈宮㟢泰司〉
　　　　a．骨髄増殖性腫瘍
　　　　b．好酸球増多症とPGDFRA，PDGFRB，またはFGFR遺伝子異常を有する骨髄・リンパ性腫瘍
　　　　c．骨髄異形成/骨髄増殖性腫瘍
　　　　d．骨髄異形成症候群myelodysplastic syndromes（MDS）
　　　　e．急性骨髄性白血病acute myeloid leukemia（AML）および関連する前駆細胞腫瘍
　　B．WHO分類によるリンパ系腫瘍の分類〈中村栄男〉
　　　　a．WHO分類の思想
　　　　b．WHO分類第4版の成立過程
　　　　c．WHO分類第4版の概観と第3版との相違点
　　　　d．WHO分類第4版の指針
　2．造血器腫瘍の治療
　　A．化学療法剤〈吉田　明　上田孝典〉
　　　　a．化学療法による治療戦略
　　　　b．作用機序からみた抗がん薬の分類
　　B．分子標的療法〈畠　清彦〉
　　　　a．大きな前提としての検査
　　　　b．急性骨髄性白血病
　　　　c．慢性骨髄性白血病
　　　　d．B細胞性リンパ腫
　　　　e．T細胞性リンパ腫
　　　　f．多発性骨髄腫
　　　　g．奏効するかどうかをみる血液領域におけるバイオマーカー
　　　　h．その他の血液内科医が管理すべき，知っておくべき分子標的療法
　　C．造血幹細胞移植の適応と実際〈大橋一輝　坂巻　壽〉
　　　　a．日本における移植の現況
　　　　b．同種移植の適応
　　　　c．同種移植の実際
　　　　d．治療関連毒性
　　　　e．同種移植に伴う免疫反応
　　　　f．感染症（特に，ウイルス感染）
　　　　g．その他
　　D．支持療法
　　　1．造血器腫瘍に合併する感染症の特徴，予防と治療〈石田陽治　小宅達郎〉
　　　　a．感染症の特徴
　　　　b．感染症の予防（予防的投与）
　　　　c．治　療
　　　2．輸血療法の実際〈花岡伸佳　松浪美佐子　中熊秀喜〉
　　　　a．輸血の歴史と血液型
　　　　b．輸血療法の手順
　　　　c．輸血療法の副作用・合併症と対策
　　　　d．造血器腫瘍における輸血療法
　　　3．DICに対する対策〈小笹亮太郎　野村昌作〉
　　　　a．造血器疾患に伴うDIC の特徴
　　　4．造血器腫瘍治療時の栄養管理〈臼杵憲祐〉
　　　　a．栄養状態の評価
　　　　b．投与経路
　　　　c．栄養投与量の設定
　　　　d．製　剤
　　　　e．通常の化学療法での栄養管理
　　　　f．放射線療法単独あるいは放射線/化学療法併用における栄養管理
　　　　g．自家あるいは同種造血幹細胞移植の栄養管理
　　　　h．終末期
　　　5．抗腫瘍薬の非血液毒性とその対応〈高見昭良〉
　　　　a．悪心・嘔吐
　　　　b．腎障害
　　　　c．肝障害
　　　　d．心毒性

§2 急性白血病
　1．急性白血病発症の分子病態〈市川　幹　黒川峰夫〉
　　　　a．転写因子の異常
　　　　b．非受容体型チロシンキナーゼの異常
　　　　c．受容体型チロシンキナーゼの異常
　　　　d．その他の異常
　　　　e．白血病における遺伝子発現変化
　2．急性白血病の診断アプローチ〈栗山一孝〉
　　　　a．急性白血病の臨床症状と血液検査所見
　　　　b．急性白血病の骨髄検査
　　　　c．WHO分類に基づいた診断アプローチ
　3．急性骨髄性白血病（AML）の治療
　　A．AMLの治療理念〈木崎昌弘〉
　　　　a．AML治療の理念
　　B．AML の化学療法〈大竹茂樹〉
　　　　a．AML治療の概観
　　　　b．治療の目標点
　　　　c．寛解導入療法
　　　　d．寛解導入療法の工夫
　　　　e．寛解後療法
　　C．AML対する造血幹細胞移植〈神田善伸〉
　　　　a．AMLの予後予測因子
　　　　b．AMLの薬物療法
　　　　c．第1寛解期AML における薬物療法と造血幹細胞移植の比較
　　　　d．正常核型AMLの第1寛解期における薬物療法と造血幹細胞移植の比較
　　　　e．第1寛解期AMLに対する自家造血幹細胞移植
　　　　f．高齢者の第1寛解期AMLにおける薬物療法と造血幹細胞移植の比較
　　　　g．第2寛解期以降のAML における薬物療法と造血幹細胞移植の比較
　　D．再発・難治AMLの治療〈宮脇修一〉
　　　　a．再発AMLの予後因子
　　　　b．サルベージ治療とその特徴と注意点
　　　　c．プロトコールの選択方法
　　E．急性前骨髄球性白血病（APL）の治療〈麻生範雄　南里知子〉
　　　　a．未治療APLの治療
　　　　b．高齢者APLの治療
　　　　c．PML-RARAを用いたMRDの評価
　　　　d．再発APLの治療
　　　　e．APLにおける造血幹細胞移植
　4．急性リンパ性白血病（ALL）の治療
　　A．ALLの化学療法〈竹内　仁〉
　　　　a．化学療法の原則
　　　　b．成人ALLの化学療法
　　　　c．中枢神経系に対する予防と治療
　　　　d．新しい試み
　　B．ALLに対する造血幹細胞移植〈渡部玲子〉
　　　　a．ALLの移植適応
　　　　b．ALLの予後不良因子
　　　　c．MRDの有用性
　　　　d．第1寛解期における造血幹細胞移植の検討
　　　　e．非血縁者ドナーからの同種移植
　　　　f．再発後のALLに対する移植
　　　　g．RICについて
　　　　h．若年成人への移植
　　　　i．Ph染色体陽性ALLへの同種移植
　　C．フィラデルフィア染色体陽性ALL〈秋山秀樹〉
　　　　a．診断と頻度
　　　　b．予後因子
　　　　c．治　療
　　　　d．移植の適応
　　　　e．移植後のTKIの使用
　　　　f．今後のポイント：TKIの使用法
　　D．小児および思春期ALLに対するアプローチ〈河野嘉文〉
　　　　a．ALL治療の特徴
　　　　b．小児プロトコールの基本骨格
　　　　c．治療成績
　　　　d．今後の展望
　　E．再発・難治ALLの治療〈南谷泰仁〉
　　　　a．再発後の成績
　　　　b．非寛解期における移植
　　　　c．救援化学療法
　　　　d．新規治療薬
　　　　e．MRD測定による高リスク群の同定
　　　　f．Ph陽性ALLに対する治療
　5．高齢者急性白血病の治療〈小山大輔　大田雅嗣〉
　　　　a．高齢者白血病治療上の留意点
　　　　b．高齢者急性骨髄性白血病（acute myelogenous leukemia；AML，M3以外）の治療
　　　　c．高齢者acute promyelocytic leukemia（APL）の治療
　　　　d．高齢者acute lymphoblastic leukemia（ALL）の治療

§3 骨髄異形成症候群
　1．MDSの発症機構，分類，診断，鑑別診断〈松田　晃〉
　　　　a．発症機構
　　　　b．分　類
　　　　c．診　断
　　　　d．鑑別診断
　2．MDSの治療
　　A．低リスクMDSの治療〈鈴木隆浩〉
　　　　a．MDSの治療における基本的な考え方
　　　　b．低リスクMDSに対する治療
　　B．高リスクMDSの治療〈伊藤良和　大屋敷一馬〉
　　　　a．治療のための層別化の問題点
　　　　b．化学療法
　　　　c．造血幹細胞移植
　　　　d．DNAメチル化阻害剤
　　　　e．鉄キレート薬
　　　　f．National Comprehensive Cancer Network（NCCN）ガイドラインによる治療戦略
　　C．MDS に対する造血幹細胞移植〈石川隆之〉
　　　　a．MDS に対する同種造血幹細胞移植の現状
　　　　b．低リスクMDSに対する同種造血幹細胞移植
　　　　c．高リスクMDSに対する同種造血幹細胞移植
　　　　d．治療関連MDS
　　D．MDSに対する新規治療薬〈松岡亮仁　通山　薫〉
　　　　a．lenalidomide（レブラミドⓇ）（免疫調節薬：IMiDs）と5q−MDS
　　　　b．DNAメチル化阻害薬（azacitidine，decitabine）
　　　　c．ヒストン脱アセチル化酵素（HDAC）阻害薬
　　　　d．その他の新規治療薬

§4 慢性骨髄性白血病
　1．CMLの病態と診断〈松村　到〉
　　　　a．分子病態
　　　　b．臨床病態と診断・検査
　2．初発慢性期CMLの治療〈川口辰哉〉
　　　　a．概　要
　　　　b．imatinib治療の進め方
　　　　c．第2世代TKIによる初発慢性期CML治療
　3．imatinib抵抗性・不耐容慢性期CMLの治療〈薄井紀子〉
　　　　a．imatinib抵抗性・不耐容の定義
　　　　b．imatinib耐性・不耐容の治療
　4．移行期/急性転化CMLの治療〈東條有伸〉
　　　　a．治療方針
　　　　b．移行期
　　　　c．急性転化期

§5 骨髄増殖性腫瘍
　1．骨髄増殖性腫瘍発症の分子機構〈桐戸敬太〉
　　　　a．MPNとキナーゼ変異
　　　　b．JAK2 V617F変異によるMPN発症の分子機構
　　　　c．MPNにおいて認められるその他の分子異常
　　　　d．MPNの病型進展に関わる遺伝子異常
　2．真性赤血球増加症の診断と治療〈小松則夫〉
　　　　a．定義・概念
　　　　b．疫　学
　　　　c．病因・病態生理と分子メカニズム
　　　　d．臨床症状
　　　　e．検査成績
　　　　f．診　断
　　　　g．治療と薬理メカニズム
　　　　h．経過・予後
　3．本態性血小板血症の診断と治療〈片山直之〉
　　　　a．分子異常を中心とした病態
　　　　b．症　状
　　　　c．診　断
　　　　d．治　療
　　　　e．予　後
　4．原発性骨髄線維症の診断と治療〈北中　明　下田和哉〉
　　　　a．概　念
　　　　b．臨床症状と検査所見
　　　　c．診　断
　　　　d．予　後
　　　　e．治　療

§6 悪性リンパ腫およびリンパ系腫瘍
　1．悪性リンパ腫発症の分子機構〈東　守洋　田丸淳一〉
　　　　a．B細胞性リンパ腫
　　　　b．T/NK細胞リンパ腫
　　　　c．成人T細胞白血病/リンパ腫（ATL/L）
　　　　d．ALK陽性未分化大細胞リンパ腫（ALK.ALCL）
　　　　e．T/NKリンパ腫とEBV
　2．悪性リンパ腫の診断アプローチ〈福原規子　亀岡淳一〉
　　　　a．悪性リンパ腫を疑う所見
　　　　b．リンパ節腫脹の鑑別診断
　　　　c．病変部の生検
　　　　d．病理診断のプロセス
　3．悪性リンパ腫の病期診断，予後予測因子〈山本一仁〉
　　　　a．病期診断
　　　　b．予後予測因子
　4．低悪性度B細胞性リンパ腫の治療（濾胞性リンパ腫，MALTリンパ腫など）〈永井宏和〉
　　　　a．MALTリンパ腫
　　　　b．濾胞性リンパ腫
　5．中悪性度リンパ腫の治療（びまん性大細胞型B細胞リンパ腫を中心として）〈伊豆津宏二〉
　　　　a．分類・予後因子
　　　　b．進行期DLBCLの治療
　6．高悪性度リンパ腫の治療（リンパ芽球性リンパ腫，Burkittリンパ腫）〈丸山　大〉
　　　　a．リンパ芽球性リンパ腫
　　　　b．Burkittリンパ腫
　7．特徴的なリンパ腫の治療
　　A．皮膚T 細胞リンパ腫の治療〈濱田利久　岩月啓氏〉
　　　　a．皮膚T細胞リンパ腫
　　　　b．菌状息肉症/Sézary症候群
　　　　c．原発性皮膚未分化大細胞リンパ腫（C-ALCL）
　　　　d．皮下脂肪織炎様T細胞リンパ腫subcutaneous panniculitislike T-cell lymphoma（SPTCL）
　　B．マントル細胞リンパ腫の治療〈小椋美知則〉
　　　　a．初発症例に対する治療
　　　　b．再発/難治例に対する治療
　　C．消化管リンパ腫の治療〈得平道英　木崎昌弘〉
　　　　a．消化管リンパ腫
　　　　b．胃リンパ腫
　　　　c．十二指腸リンパ腫
　　　　d．小腸リンパ腫
　　　　e．大腸・直腸リンパ腫
　　　　f．腸症型T 細胞リンパ腫
　　D．血管内大細胞型B細胞リンパ腫の治療〈島田和之　木下朝博〉
　　　　a．診　断
　　　　b．治　療
　　E．NK/T細胞リンパ腫の治療〈山口素子〉
　　　　a．治療上重要なENKL の特徴的所見
　　　　b．限局期鼻咽頭原発ENKL の治療
　　　　c．進行期，再発・難治ENKL に対する治療
　8．Hodgkinリンパ腫の治療〈新津望〉
　　　　a．Hodgkinリンパ腫の治療方針
　　　　b．再発・難治性HL に対する治療戦略
　　　　c．今後の展望
　9．成人T 細胞白血病/リンパ腫〈宇都宮與　窪田　歩〉
　　　　a．診　断
　　　　b．臨床病型分類
　　　　c．治　療
　10．慢性リンパ性白血病および類縁疾患の治療〈青木定夫〉
　　　　a．慢性リンパ性白血病の治療
　　　　b．CLL 類縁疾患の治療

§7 多発性骨髄腫および類縁疾患
　1．多発性骨髄腫の発症機構〈谷脇雅史　松本洋典　黒田純也〉
　　　　a．MMとMGUSの染色体異常
　　　　b．染色体異常形成の初期変化としての抗原刺激
　　　　c．骨髄腫における腫瘍細胞の起源
　　　　d．形質細胞分化の制御分子とIGH転座
　　　　e．IRF4 addiction
　　　　f．IGH転座の相手染色体と脱制御遺伝子
　　　　g．IGH転座形成のDNA再構成機構
　　　　h．MM 進行に関与する分子遺伝学的ならびに生物学的機構
　2．多発性骨髄腫の診断および鑑別診断〈尾崎修治〉
　　　　a．疫学と病因
　　　　b．病態と症状
　　　　c．診　断
　　　　d．病型分類と鑑別診断
　　　　e．病期分類
　　　　f．予後因子
　3．若年者多発性骨髄腫の治療〈村上博和　斉藤貴之〉
　　　　a．多発性骨髄腫治療における完全寛解の重要性
　　　　b．多発性骨髄腫の治療法
　　　　c．自家造血幹細胞移植
　　　　d．本邦における自家造血幹細胞移植
　　　　e．同種造血幹細胞移植の位置づけ
　4．移植非適応高齢者多発性骨髄腫の治療〈稲垣　淳　飯田真介〉
　　　　a．MP-T療法：thalidomide＋MP療法
　　　　b．V-MP療法：bortezomib（ベルケイドⓇ）＋MP療法
　　　　c．MPR療法：lenalidomide（レブラミドⓇ）＋MP療法
　　　　d．Ld療法：lenalidomide（レブラミドⓇ）＋少量dexamethasone療法
　　　　e．新規薬剤同士の併用療法： V-MP 療法との比較試験
　　　　f．通常化学療法（新規薬剤を用いないレジメン）
　　　　g．副作用・合併症のマネージメント
　5．再発・難治多発性骨髄腫の化学療法〈山崎　浩　畑　裕之〉
　　　　a．再発・難治例治療の日本での現状
　　　　b．thalidomide
　　　　c．bortezomib
　　　　d．lenalidomide
　　　　e．同種移植
　　　　f．具体的な薬剤選択と将来への展望
　6．骨髄腫治療における地固め・維持療法〈初瀬真弓　島崎千尋〉
　　　　a．骨髄腫における地固め・強化維持療法
　　　　b．移植適応症例における地固め・維持療法
　　　　c．移植非適応症例における地固め・維持療法
　　　　d．地固め療法としての新規薬剤と自家移植
　7．多発性骨髄腫における骨破壊機構とその治療〈安倍正博〉
　　　　a．骨髄腫骨破壊機構
　　　　b．骨病変の診断・評価
　　　　c．骨病変に対する治療法
　8．原発性マクログロブリン血症の治療〈阿部　有　鈴木憲史〉
　　　　a．治療適応
　　　　b．初回治療
　　　　c．維持療法
　　　　d．再発・治療抵抗性WMの治療
　　　　e．治療効果判定基準
　9．原発性アミロイドーシスの治療〈張　高明〉
　　　　a．原発性アミロイドーシスの臨床像
　　　　b．原発性アミロイドーシスの治療理念
　　　　c．原発性アミロイドーシスの治療効果判定
　　　　d．原発性アミロイドーシスの治療の実際
　10．Castleman病の治療〈石塚賢治〉
　　　　a．Castleman病の分類と診断
　　　　b．Castleman病の病因
　　　　c．UCDの治療
　　　　d．MCDの治療

索　引

執筆者一覧

木崎昌弘　埼玉医科大学総合医療センター血液内科教授　編著
宮崎泰司　長崎大学原爆後障害医療研究施設原爆・ヒバクシャ医療部門血液内科学研究分野教授　
中村栄男　名古屋大学大学院医学系研究科臓器病態診断学教授　
吉田　明　福井大学医学部血液・腫瘍内科講師　
上田孝典　福井大学医学部血液・腫瘍内科教授　
畠　清彦　がん研有明病院血液腫瘍科部長　
大橋一輝　都立駒込病院血液内科医長　
坂巻　壽　都立駒込病院血液内科，副院長　
石田陽治　岩手医科大学内科学講座血液・腫瘍内科教授　
小宅達郎　岩手医科大学内科学講座血液・腫瘍内科　
花岡伸佳　和歌山県立医科大学輸血・血液疾患治療部（血液内科）　
松浪美佐子　和歌山県立医科大学輸血・血液疾患治療部　
中熊秀喜　和歌山県立医科大学輸血・血液疾患治療部（血液内科）教授　
小笹亮太郎　関西医科大学内科学第1 講座　
野村昌作　関西医科大学内科学第1 講座教授　
臼杵憲祐　NTT 東日本関東病院血液内科部長　
高見昭良　金沢大学附属病院輸血部准教授　
市川　幹　東京大学医学部附属病院血液・腫瘍内科講師　
黒川峰夫　東京大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科学教授　
栗山一孝　琉球大学医学部保健学科血液免疫検査学分野教授　
大竹茂樹　金沢大学医薬保健研究域保健学系病態検査学教授　
神田善伸　自治医科大学附属さいたま医療センター血液科教授　
宮脇修一　都立大塚病院輸血科部長　
麻生範雄　熊本大学大学院生命科学研究部血液内科准教授　
南里知子　熊本大学大学院生命科学研究部血液内科　
竹内　仁　日本大学医学部血液膠原病内科教授　
渡部玲子　埼玉医科大学総合医療センター血液内科講師　
秋山秀樹　荏原病院副院長　
河野嘉文　鹿児島大学大学院医歯学総合研究科小児科学教授　
南谷泰仁　東京大学医学部附属病院血液・腫瘍内科　
小山大輔　福島県立宮下病院内科/自治医科大学内科学講座血液学部門　
大田雅嗣　福島県立会津総合病院血液内科，　
福島県立　医科大学会津医療センター準備室（血液内科）教授　
松田　晃　埼玉医科大学国際医療センター造血器腫瘍科教授　
鈴木隆浩　自治医科大学内科学講座血液学部門講師　
伊藤良和　東京医科大学血液内科准教授　
大屋敷一馬　東京医科大学血液内科教授　
石川隆之　神戸市立医療センター中央市民病院免疫血液内科部長　
松岡亮仁　川崎医科大学検査診断学（現：香川県立中央病院血液内科）　
通山　薫　川崎医科大学検査診断学教授　
松村　到　近畿大学医学部血液内科教授　
川口辰哉　熊本大学医学部附属病院感染免疫診療部准教授　
薄井紀子　東京慈恵会医科大学内科学（腫瘍・血液）准教授　
東條有伸　東京大学医科学研究所先端医療研究センター分子療法分野教授　
桐戸敬太　山梨大学医学部血液・腫瘍内科教授　
小松則夫　順天堂大学医学部血液内科教授　
片山直之　三重大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科学教授　
北中　明　宮崎大学医学部消化器血液内科准教授　
下田和哉　宮崎大学医学部消化器血液内科教授　
東　守洋　埼玉医科大学総合医療センター病理部講師　
田丸淳一　埼玉医科大学総合医療センター病理部教授　
福原規子　東北大学病院血液免疫科　
亀岡淳一　東北大学病院血液免疫科　
山本一仁　愛知県がんセンター血液・細胞療法部医長　
永井宏和　国立病院機構名古屋医療センター臨床研究センター血液・腫瘍研究部長　
伊豆津宏二　虎の門病院血液内科部長　
丸山　大　国立がん研究センター中央病院血液腫瘍科　
濱田利久　岡山大学大学院医歯薬学総合研究科皮膚科　
岩月啓氏　岡山大学大学院医歯薬学総合研究科皮膚科教授　
小椋美知則　名古屋第二赤十字病院血液・腫瘍内科部長　
得平道英　埼玉医科大学総合医療センター血液内科准教授　
島田和之　サウサンプトン大学医学部がん研究部門　
木下朝博　愛知県がんセンター血液・細胞療法部部長　
山口素子　三重大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科学講師　
新津　望　埼玉医科大学国際医療センター造血器腫瘍科教授　
宇都宮與　慈愛会今村病院分院院長　
窪田　歩　慈愛会今村病院分院血液内科　
青木定夫　恒仁会新潟南病院血液内科・化学療法部長　
谷脇雅史　京都府立医科大学大学院医学研究科血液・腫瘍内科学教授　
松本洋典　京都府立医科大学大学院医学研究科血液・腫瘍内科学講師　
黒田純也　京都府立医科大学大学院医学研究科血液・腫瘍内科学講師　
尾崎修治　徳島県立中央病院内科医長　
村上博和　群馬大学大学院保健学研究科教授　
斉藤貴之　群馬大学附属病院腫瘍センター　
稲垣　淳　名古屋市立西部医療センター血液・腫瘍内科副部長　
飯田真介　名古屋市立大学大学院医学研究科腫瘍・免疫内科学准教授　
山崎　浩　熊本市民病院血液内科医長　
畑　裕之　熊本大学医学部附属病院血液内科講師　
初瀬真弓　社会保険京都病院血液内科医長　
島崎千尋　社会保険京都病院血液内科，副院長　
安倍正博　徳島大学大学院ヘルスバイオサイエンス研究部生体情報内科学准教授　
阿部　有　日本赤十字社医療センター血液内科　
鈴木憲史　日本赤十字社医療センター血液内科部長　
張　高明　新潟県立がんセンター新潟病院内科部長　
石塚賢治　福岡大学病院腫瘍・血液・感染症内科講師