目　次

I章　赤血球系・骨髄増殖性疾患
　A　鉄欠乏性貧血 〈鳥本悦宏，高後　裕〉
　　Q1 病態，診断，治療指針は？
　　Q2 薬物療法の実際は？
　　Q3 経口鉄剤による消化器症状が強く服薬が困難な場合にはどうするか？
　　Q4 経口鉄剤が無効な場合は何を考えるか？
　　Q5 静脈用鉄剤の適応，注意点，副作用は？
　　Q6 Helicobacter pylori 菌の除菌は有効か？
　B　再生不良性貧血 〈中尾眞二〉
　　Q1 病態，診断，重症度分類は？
　　Q2 治療の適応と治療指針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
　　Q5 初回免疫抑制療法無効例に対する治療は？
　　Q6 G-CSF 療法の適用，問題点・副作用は？
　　Q7 輸血の適応基準は？
　　Q8 輸血後の鉄過剰症に対する治療は？
　C　赤芽球癆 〈廣川　誠，澤田賢一〉
　　Q1 病態，疾患分類，診断，重症度分類は？
　　Q2 治療指針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 副腎皮質ステロイド薬やCsA が無効な場合や，再燃した場合にはどのような治療を行うか？
　　Q5 胸腺腫を伴うPRCA の治療は？
　　Q6 LDGL（lymphoproliferative disease of granular lymphocytes）に合併したPRCA の治療は？
　　Q7 EPO 投与後に発症したPRCA の診断，治療は？
　　Q8 造血幹細胞移植後に合併したPRCA の治療は？
　　Q9 次世代の薬物療法にはどのようなものがあるか？
　D　巨赤芽球性貧血 〈田中　勝，加納康彦〉
　　Q1 病態，診断は？
　　Q2 治療の基本方針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 悪性貧血に経口ビタミンB12 は有効か？
　　Q5 悪性貧血に葉酸を投与すると，なぜ神経症状が悪化するか？
　E　自己免疫性溶血性貧血 〈新倉春男〉
　　Q1 病態，診断，疾患分類は？
　　Q2 治療指針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 摘脾の適応，施行時期，方法，術後に肺炎球菌ワクチン接種は必要か？
　　Q5 Coombs 陰性の自己免疫性溶血性貧血の診断は？
　　Q6 高齢者の治療は？
　　Q7 輸血の適応，方法，注意点は？
　　Q8 Evans 症候群の診断，治療は？
　　Q9 慢性リンパ性白血病（CLL）に合併した場合の治療は？
　F　発作性夜間ヘモグロビン尿症 〈花岡伸佳，中熊秀喜〉
　　Q1 病態，診断，病型分類，溶血発作の誘因は？
　　Q2 治療方針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 造血幹細胞移植の適用と実際は？
　　Q5 溶血発作の予防と治療は？
　　Q6 血栓症の予防と治療は？
　　Q7 鉄欠乏になったらどうするか？
　　Q8 再生不良性貧血から移行した症例の治療は？
　　Q9 PNH 患者が妊娠を希望した場合の対応と妊娠中の管理はどうするか？
　　Q10 次世代の治療薬にはどのようなものがあるか？
　G　骨髄異形成症候群（MDS） 〈松田　晃〉
　　Q1 病態，診断，病型分類，リスク分類は？
　　Q2 治療方針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
　　Q5 治療関連MDS の治療は？
　　Q6 高齢者MDS の治療は？
　　Q7 特殊病型（低形成症例，赤芽球低形成症例，骨髄線維症を伴う症例）の治療は？
　　Q8 重症感染症を合併した場合にG-CSF の投与は可能か？
　　Q9 次世代の薬物療法にはどのようなものがあるか？
　H　遺伝性球状赤血球症 〈和田秀穂〉
　　Q1 病態，診断は？
　　Q2 治療方針は？
　　Q3 摘脾の適応，施行時期，方法は？
　　Q4 溶血発作時の治療は？
　　Q5 無形成発作時の治療は？
　　Q6 胆石症を合併した時の対応は？
　I　サラセミア 〈安部康信，梅村　創〉
　　Q1 病態，診断，合併症は？
　　Q2 治療指針は？
　　Q3 薬物療法・輸血療法の実際は？
　　Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
　J　腎性貧血 〈別所正美〉
　　Q1 病態，診断は？
　　Q2 治療指針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 ESA 製剤に反応しなくなった場合の原因と治療は？
　　Q5 次世代の薬物療法にはどのようなものがあるか？
　K　真性赤血球増加症 〈小松則夫〉
　　Q1 病態，診断は？
　　Q2 治療指針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 皮膚瘙痒症に対する具体的治療は？
　　Q5 鉄欠乏性貧血を合併した場合にはどうするか？
　　Q6 肢端紅痛症の治療は？
　　Q7 血栓塞栓症の診断，治療は？
　　Q8 消耗期の診断，治療は？
　　Q9 次世代の薬物療法にはどのようなものがあるか？（JAK2 チロシンキナーゼ阻害薬など）
　L　本態性血小板血症〈檀　和夫〉
　　Q1 病態，診断は？
　　Q2 治療指針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 妊娠を希望する患者や妊婦にはどのように対応すればよいか？
　M　原発性骨髄線維症 〈谷口康博，下田和哉〉
　　Q1 病態，診断，予後因子は？
　　Q2 治療指針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
　　Q5 摘脾，放射線照射の適応と問題点は？
　N　好酸球増加症候群（HES） 〈定　明子，松井利充〉
　　Q1 病態，診断，FIP1L1-PDGFRA融合遺伝子の検出方法，HESによる臓器障害をどのように評価するか？
　　Q2 治療方針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？

II章　白血球系疾患
　A　急性骨髄性白血病（AML） 〈大竹茂樹〉
　　Q1 診断法，疾患分類，予後因子は？
　　Q2 治療指針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 副作用とその対策にはどのようなものがあるか？
　　Q5 造血幹細胞移植の適応とその実際は？
　　Q6 再発時にはどのような治療法があるか？
　　Q7 高齢者AML の治療は？
　　Q8 骨髄異形成症候群から進展したAML の治療は？
　　Q9 次世代の治療薬にはどのようなものがあるか？
　B　急性前骨髄球性白血病（APL） 〈麻生範雄，南里知子〉
　　Q1 病態，診断，予後因子は？
　　Q2 治療指針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
　　Q5 再発時はどのような治療があるか？
　　Q6 DIC 対策はどうすればよいか？
　　Q7 APL 分化症候群（ATRA 症候群）の診断と治療は？
　　Q8 亜ヒ酸，Am80 の使い方と副作用対策は？
　C　フィラデルフィア染色体（Ph）陰性成人急性リンパ性白血病 〈早川文彦〉
　　Q1 診断，疾患分類，予後因子は？
　　Q2 治療指針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
　　Q5 再発時にはどのような治療があるか？
　　Q6 高齢者ALL の治療は？
　　Q7 若年成人の治療時は小児用プロトコールがよいのか？
　　Q8 次世代の治療薬にはどのようなものがあるのか？
　D　フィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病 〈小野孝明，大西一功〉
　　Q1 Ph＋ ALL の特徴と予後は？
　　Q2 治療指針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
　　Q5 次世代の治療にはどのようなものがあるか？
　E　慢性骨髄性白血病（CML） 〈薄井紀子〉
　　Q1 病態と診断は？
　　Q2 治療法はどう変遷してきたか？ 205
　　Q3 イマチニブ治療の実際と慢性期CML における長期的効果は？
　　Q4 イマチニブは中止できるか？
　　Q5 第二世代のチロシンキナーゼ阻害薬（TKI）とは？
　　Q6 TKI の副作用対策は？
　　Q7 移行期と急性転化期の治療は？
　F　慢性リンパ性白血病（CLL） 〈青木定夫〉
　　Q1 診断，病期分類，予後因子は？
　　Q2 治療指針は？
　　Q3 薬物療法の実際は？
　　Q4 造血幹細胞移植は有効か？
　G　Hodgkinリンパ腫 〈小椋美知則〉
　　Q1 診断，疾患分類，予後因子は？
　　Q2 治療指針は？
　　Q3 初発限局期HL に対する標準的治療法は？
　　Q4 初発進行期〔IIB 期（巨大縦隔腫瘤もしくは節外病変を有する），III期，IV期〕に対する標準的治療法は？
　　Q5 再発時の治療法は？
　　Q6 造血幹細胞移植の適応と実際は？
　　Q7 再発・難治例に対する画期的新薬は？
　H　びまん性大細胞型B 細胞リンパ腫 〈山口素子〉
　　Q1 診断，細分類の必要性，予後因子は？
　　Q2 限局期の治療法にはどのようなものがあるか？
　　Q3 進行期の治療法にはどのようなものがあるか？
　　Q4 再発時のサルベージ療法とは？
　　Q5 造血幹細胞移植の適応と実際は？
　　Q6 薬物療法の副作用とその対策は？
　　Q7 B 型肝炎ウイルスキャリアの扱いは？
　I　濾胞性リンパ腫 〈伊豆津宏二〉
　　Q1 病態と診断，疾患分類，予後因子は？
　　Q2 初発時の限局期と進行期の治療法にはそれぞれどのようなものがあるか？
　　Q3 再発時の治療法にはどのようなものがあるか？
　　Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
　　Q5 次世代の治療にはどのようなものがあるか？
　J　MALT リンパ腫 〈小林幸夫〉
　　Q1 MALT リンパ腫の原因は？
　　Q2 胃MALT リンパ腫の治療は？
　　Q3 胃以外のMALT リンパ腫の治療は？
　K　成人T 細胞白血病･リンパ腫 〈今泉芳孝，塚崎邦弘〉
　　Q1 診断，疾患分類，治療指針は？
　　Q2 薬物療法の実際は？
　　Q3 造血幹細胞移植の適応と実際は？
　　Q4 合併症の場合，どのように治療すればよいか？
　　Q5 HTLV-I キャリアの指導はどのように行うべきか？
　　Q6 次世代の薬物療法にはどのようなものがあるか？
　L　NK/T 細胞リンパ腫 〈磯部泰司〉
　　Q1 疾患概念，診断，予後予測は？
　　Q2 治療指針と治療の実際は？
　　Q3 合併症の対策は？
　M　多発性骨髄腫 〈得平道英，木崎昌弘〉
　　Q1 診断，病期分類，治療指針は？
　　Q2 治療法はどう変遷してきたか？
　　Q3 我が国でできる薬物療法の実際は？
　　Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？
　　Q5 血清free light chain（FLC）の測定の意義は？
　　Q6 次世代の薬物療法にはどのようなものがあるか？　またその副作用は？
　N　原発性マクログロブリン血症 〈三木浩和，尾崎修治〉
　　Q1 病態，診断，治療方針は？
　　Q2 どの治療法が最も優れているか？　我が国でできる薬物療法の実際は？
　　Q3 造血幹細胞移植の適応と実際は？
　　Q4 次世代の薬物療法にはどのようなものがあるか？　またその副作用は？
　O　血球貪食リンパ組織球症（血球貪食症候群） 〈藤枝敦史，片山直之〉
　　Q1 疾患概念は？
　　Q2 診断は？
　　Q3 治療指針と治療の実際は？
　　Q4 造血幹細胞移植の適応と実際は？

III章　血小板・凝固線溶系疾患
　A　特発性血小板減少性紫斑病（ITP） 〈柏木浩和・冨山佳昭〉
　　Q1 診断法，疾患分類は？
　　Q2 骨髄穿刺は今後も必要か？
　　Q3 治療方針は？　血小板数はいくつ必要か？
　　Q4 薬物療法の実際は？
　　Q5 摘脾の適応は？　腹腔鏡下摘脾術の問題点は？
　　Q6 難治性症例の治療法と副作用は？
　　Q7 長期観察例の合併症は？
　　Q8 妊娠合併例の管理の方針は？　分娩法の選択は？
　　Q9 新規治療薬にはどのようなものがあるか？
　B　血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）〈八木秀男，藤村吉博〉
　　Q1 どのような時にこの疾患を疑うか？
　　Q2 最近の病態，診断，疾患分類は？
　　Q3 行うべき検査は（検体をどこに送ればよいか）？
　　Q4 治療方針は？
　　Q5 血漿交換療法はいつまで続けるのか？
　　Q6 抗血小板薬の投与は有効か？
　　Q7 再発時にはどのような治療法があるか？
　　Q8 長期予後は？
　　Q9 HUS との鑑別は？
　　Q10 膠原病，造血幹細胞移植時などでみられるTMA の治療は？
　C　von Willebrand 病 〈松下　正〉
　　Q1 どのような時にこの疾患を疑うか？
　　Q2 どのような検査が必要か？
　　Q3 診断，疾患分類は？
　　Q4 遺伝子診断の必要性は？
　　Q5 治療方針は？　治療法の実際は？
　　Q6 診療での注意点は？
　　Q7 手術，出産に対する出血対策は？
　　Q8 後天性VWD の診断と治療は？
　D　抗リン脂質抗体症候群 〈鏑木淳一〉
　　Q1 どのような時にこの疾患を疑うか？
　　Q2 どのような検査が必要か？
　　Q3 診断は？
　　Q4 治療方針は？
　　Q5 治療法の実際は？
　　Q6 診療での注意点は？
　　Q7 手術，妊娠・出産に対する対策は？
　E　血友病A，B 〈嶋　緑倫〉
　　Q1 どのような時にこの疾患を疑うか？　頻度は？
　　Q2 診断は？　どのような検査が必要か？
　　Q3 診療での注意点は？
　　Q4 遺伝子診断はどこまで可能か？
　　Q5 治療方針は？
　　Q6 インヒビター陽性例の治療法は？
　　Q7 学校での運動はどこまで可能か？
　　Q8 後天性血友病の診断と治療は？
　　Q9 血友病以外の先天性凝固因子欠乏症の治療法は？
　F　汎発性血管内凝固症候群 〈和田英夫〉
　　Q1 疾患概念は？
　　Q2 凝固優位型と線溶優位型をどのように区別するのか？
　　Q3 どのような疾患がDIC を合併しやすいか？
　　Q4 どのような検査が必要か？
　　Q5 診断は？
　　Q6 新たな診断基準は？
　　Q7 分子マーカーの活用法は？
　　Q8 治療方針は？　凝固優位型と線溶優位型では異なる治療方針が必要か？
　　Q9 補充療法はどのような場合に行うか？
　　Q10 産科でのDIC 治療方針は？
　　Q11 次世代の治療薬にはどのようなものがあるのか？
　G　先天性血栓性素因 〈鈴木伸明，小嶋哲人〉
　　Q1 どのような時にこの疾患を疑うか？　どのような異常が原因か？
　　Q2 診断は？　どのような検査が必要か？
　　Q3 本邦ではどの異常が多いか？
　　Q4 遺伝子診断は必要か？
　　Q5 治療方針は？
　　Q6 濃縮製剤の投与が必要な場合は？
　　Q7 抗凝固療法を継続しなければならない症例とは？
　　Q8 診療での注意点は？
　　Q9 手術，出産への対策は？

索引

執筆者一覧

小松則夫　順天堂大学医学部血液内科教授　編集
片山直之　三重大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科学教授　編著
冨山佳昭　大阪大学医学部附属病院輸血部病院教授　編著
鳥本悦宏　旭川医科大学病院腫瘍センター，センター長　
高後　裕　旭川医科大学内科学講座消化器・血液腫瘍制御内科学分野教授　
中尾眞二　金沢大学医薬保健研究域細胞移植学教授　
廣川　誠　秋田大学医学部附属病院教授，腫瘍情報センター長　
澤田賢一　秋田大学大学院医学系研究科血液・腎臓・リウマチ内科学分野教授　
田中　勝　栃木県立がんセンター血液内科　
加納康彦　栃木県立がんセンター副病院長　
新倉春男　パシフィック・ホスピタル内科・副院長　
花岡伸佳　和歌山県立医科大学輸血・血液疾患治療部（血液内科）　
中熊秀喜　和歌山県立医科大学輸血・血液疾患治療部（血液内科）教授　
松田　晃　埼玉医科大学国際医療センター造血器腫瘍科教授　
和田秀穂　川崎医科大学血液内科学教授　
安部康信　国立病院機構九州がんセンター血液内科医長　
梅村　創　九州大学医学研究院保健学部門教授　
別所正美　埼玉医科大学血液内科教授　
檀　和夫　日本医科大学血液内科教授　
谷口康博　宮崎大学医学部消化器血液内科　
下田和哉　宮崎大学医学部消化器血液内科教授　
定　明子　神戸大学医学部血液内科　
松井利充　小野市民病院内科部長兼血液内科部長　
大竹茂樹　金沢大学医薬保健研究域保健学系病態検査学教授　
麻生範雄　熊本大学大学院生命科学研究部血液内科准教授　
南里知子　熊本大学大学院生命科学研究部血液内科　
早川文彦　名古屋大学医学部附属病院血液腫瘍内科　
小野孝明　浜松医科大学がん教育研究センター　
大西一功　浜松医科大学腫瘍センター教授　
薄井紀子　東京慈恵医科大学内科学（腫瘍・血液）准教授　
青木定夫　恒仁会新潟南病院化学療法部長　
小椋美知則　名古屋第二赤十字病院血液・腫瘍内科部長　
山口素子　三重大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科学講師　
伊豆津宏二　虎の門病院血液内科部長　
小林幸夫　国立がんセンター中央病院血液内科医長　
今泉芳孝　長崎大学大学院医歯薬学総合研究科附属原爆後障害医療研究施設　
塚崎邦弘　長崎大学大学院医歯薬学総合研究科附属原爆後障害医療研究施設准教授　
磯部泰司　順天堂大学医学部血液内科准教授　
得平道英　埼玉医科大学総合医療センター血液内科准教授　
木崎昌弘　埼玉医科大学総合医療センター血液内科教授　
三木浩和　徳島大学病院血液内科　
尾崎修治　徳島県立中央病院内科　
藤枝敦史　三重大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科学　
柏木浩和　大阪大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科　
八木秀男　近畿大学医学部奈良病院血液内科講師　
藤村吉博　奈良県立医科大学輸血部教授　
松下　正　名古屋大学医学部輸血部教授　
鏑木淳一　新赤坂クリニック内科・リウマチ科，院長補佐　
嶋　緑倫　奈良県立医科大学小児科教授　
和田英夫　三重大学大学院医学系研究科臨床検査医学准教授　
鈴木伸明　名古屋大学医学部附属病院検査部　
小嶋哲人　名古屋大学医学部保健学科教授