改訂2版のはじめに


　21世紀は，科学の進歩の面から「脳の時代」として，社会学的には「少子高齢化の時代」と捉えられている．

　「脳の時代」である事は，免疫学者　利根川　進や分子生物学者　クリックが脳研究を行っている事からも理解される．しかし従来からの「脳細胞のもつ課題」は，高度に分化しているが故に，一度障害されると，細胞の機能が失われ再生しない事である．しかし近年の科学技術の発達は目覚ましく，分化した細胞から人工的に万能細胞であるiPS細胞（人工多能性幹細胞）が作成されるようになり，この細胞を用いて高度に分化した神経細胞を再生する試みがスタートしている．

　社会学的には，若者の価値観の多様化・女性の社会進出等も影響して出生率が低下し「少子化」を迎え，かつ第二次世界大戦後に生まれた団塊の世代が，心身の機能低下が避けられない「高齢者」の仲間入りしている．

　このような折，高齢者の介護を視野に入れた介護法が1997年に制定され，3年後の2000年から実施に移され高齢者のケアのシステムが一新され，さらに翌年ICF（国際生活機能分類）が採択され，在宅や通所での介護，リハビリテーションがなされるようになった．かかる背景から，「時代の要請」としてコメディカルスタッフが継続して養成されている．

　初版から約10年が経過し，その間に医療面では各疾患の診断・治療のガイドラインが発表されてきており，現状に即した内容に改定する事が発案された．

　また今回の改訂は，埼玉県立大学の関係教員が主に編集にあたる事が監修された先生方により企画された．

　神経内科学は，基本的な骨組みを理解すると基本の組み合わせとして理解できる興味深さがあり，そのような興味深さを伝える事を教科書執筆の基本方針とした．この教科書が，学ぶ学生諸君の「神経内科学」の理解や，目指す国家資格の取得の助けとなれば幸いである．

　当初から暖かくご指導くださった濱口勝彦先生，執筆にご協力くださった先生方，忍耐強く企画編集を担当して下さった中外医学社の宮崎雅弘氏，久保田恭史氏に深謝いたします．


2015年（平成27年）秋

細川　武
原　元彦

はじめに


　21世紀は，科学の進歩の面からは「脳の時代」としてとらえられ，社会学的には「少子高齢化の時代」と捉えられている．

　科学の進歩は目覚しく，人間が宇宙や太陽系の成り立ちを知るべく探査が行われたり，ヒトの遺伝子の全解読がなされ，さらにヒトの一番ヒトらしい機能を有する「脳」への関心が高まっている．

　他方，加齢に伴い，どのようなヒトも若い時の機能を維持しえず，心身の機能が低下する事を避ける事は出来ない．また，社会学的には，第二次世界大戦後に生まれた団塊の世代が，もうすぐ「高齢者」の仲間入りをする時代であり，かつ若者の価値観の多様化・女性の社会進出等によって出生率が低下し「少子化」を迎えている．

　このような折，高齢者の介護を視野に入れた介護法が1997年に制定され，3年後の2000年から実施に移され高齢者のケアのシステムが一新され，在宅や通所での介護・リハビリテーションがなされるようになった．このような状況から，「時代の要請」としてコメディカルスタッフの養成が全国的にスタートしている．

　縁あって編者らは，コメディカルスタッフを養成する大学において神経内科学を担当する事になり，かつ教科書を創る機会が与えられた．神経内科学は，基本的な骨組みを理解すると基本の組み合わせとして理解できる興味深さがあり，そのような興味深さを伝える事を教科書執筆の基本方針とした．この教科書が，学ぶ学生諸君の「神経内科学」の理解や，目指す国家資格の取得の助けとなれば幸いである．

　当初から暖かくご指導くださった濱口勝彦先生，執筆にご協力くださった先生方，忍耐強く編集を担当して下さった中外医学社の荻野邦義氏，秀島悟氏，稲垣義夫氏に深謝いたします．


2006年（平成18年）春

細川　　武
厚東　篤生
齋藤　豊和

■目　次■



1神経内科学総論
　I．神経内科概論　　　〈細川　武〉
　　Ａ．神経内科とは
　　　　I．神経内科で取り扱う症候
　　　　II．神経内科で取り扱う疾患
　　　　III．神経疾患の診断法
　　　　V．神経疾患患者の特徴
　　Ｂ．神経系の構造と機能
　　　　I．大脳の構造と機能
　　　　II．間脳の構造と機能
　　　　III．脳幹の構造と機能
　　　　IV．小脳の構造と機能
　　　　V．脊髄の構造と機能
　　　　VI．末梢神経の構造と機能
　　　　VII．脊髄神経
　　　　VIII．末梢神経の分布と神経根の分布
　　　　IX．反射弓
　　　　X．感覚のシステム
　　　　　　Ａ．表在感覚
　　　　　　Ｂ．深部感覚
　　　　XI．随意運動のシステム
　　　　　　Ａ．上位運動ニューロンと下位運動ニューロン
　　　　　　Ｂ．錐体外路系
　　　　　　Ｃ．小脳路
　　　　XII．自律神経系
　　　　XIII．脳脊髄液系
　　　　XV．脳と脊髄の血管系
　II―1．神経疾患診断学〜神経学的診察　　　〈細川　武〉
　　I．診察道具
　　II．神経学的診察
　　　　Ａ．精神状態（意識状態・見当識・記憶・計算）
　　　　Ｂ．運動機能（筋緊張，筋力，筋萎縮，協調運動）
　　　　Ｃ．反射（腱反射・病的反射）
　　　　Ｄ．感覚（表在感覚・深部感覚）
　　　　Ｅ．起立と歩行
　　　　Ｆ．髄膜刺激徴候
　　　　Ｇ．膀胱直腸障害
　II―2．神経疾患診断学〜神経症候学
　　Ａ．意識障害　　　〈森田陽子〉
　　　　I．意識障害の機序
　　　　II．意識障害の分類・評価法
　　　　III．意識障害の診断
　　　　IV．意識障害に関連した状態
　　　　　Ａ．特殊な意識障害
　　　　　Ｂ．閉じ込め症候群
　　　　　Ｃ．遷延性植物状態
　　　　　Ｄ．脳死
　　Ｂ．記憶および知能の障害　　　〈森田陽子〉
　　　　I．記憶の障害
　　　　　Ａ．記憶の分類
　　　　　Ｂ．記憶の機序
　　　　　Ｃ．記憶障害
　　　　　Ｄ．一過性全健忘
　　　　II．知能の障害（認知症）
　　　　　Ａ．認知症の機序
　　　　　Ｂ．認知症の症状
　　　　　Ｃ．認知症の診断
　　Ｃ．高次脳機能障害：失語・失行・失認　　　〈原　元彦〉
　　　　I．高次脳機能障害とは
　　　　　Ａ．高次脳機能障害とは
　　　　　Ｂ．厚生労働省の定める高次脳機能障害と診断基準
　　　　II．失語
　　　　　Ａ．概念
　　　　　Ｂ．症状
　　　　　Ｃ．病変部位
　　　　　Ｄ．失語の評価・検査
　　　　　Ｅ．治療，リハビリテーション
　　　　　Ｆ．失語の分類
　　　　III．失行
　　　　　Ａ．概念
　　　　　Ｂ．観念運動失行と観念失行
　　　　　Ｃ．肢節運動失行
　　　　　Ｄ．その他
　　　　　Ｅ．失行の評価，リハビリテーション
　　　　IV．失認
　　　　　Ａ．概念
　　　　　Ｂ．主な症状
　　　　　Ｃ．分類
　　　　V．半側空間無視
　　　　　Ａ．概念
　　　　　Ｂ．症状
　　　　　Ｃ．病変部位
　　　　　Ｄ．評価，リハビリテーション
　　　　VI．身体失認
　　　　　Ａ．左半側身体失認
　　　　　Ｂ．手指失認
　　　　VII．病態失認
　　　　VIII．その他の高次脳機能障害
　　　　　Ａ．遂行機能障害
　　　　　Ｂ．注意障害
　　　　　Ｃ．社会的行動障害，行動と感情・情動の障害
　　　　　Ｄ．地誌的障害
　　　　　Ｅ．記憶障害
　　Ｄ．運動障害　　　〈原　元彦〉
　　　　I．運動麻痺の性質
　　　　II．運動麻痺の種類と出現部位
　　　　III．痙縮
　　Ｅ．歩行の障害　　　〈原　元彦〉
　　　　I．歩行障害のみかた
　　　　　Ａ．立位での診察
　　　　　Ｂ．ロンベルグ徴候
　　　　　Ｃ．歩行の診察
　　　　　Ｄ．歩行周期
　　　　II．主な歩行障害
　　　　　Ａ．痙性歩行
　　　　　Ｂ．鶏歩
　　　　　Ｃ．中臀筋歩行，動揺歩行，Trendelenburg gait
　　　　　Ｄ．失調性歩行
　　　　　Ｅ．前庭迷路性歩行
　　　　　Ｆ．歩行失行
　　　　　Ｇ．間欠性跛行
　　　　　Ｈ．パーキンソン病，パーキンソニズムでみられる歩行障害
　　Ｆ．失調　　　〈原　元彦〉
　　　　I．小脳性運動失調
　　　　　Ａ．小脳の機能解剖
　　　　　Ｂ．四肢の運動失調
　　　　　Ｃ．四肢の失調の診察
　　　　　Ｄ．小脳障害でみられる立位・座位・歩行の異常
　　　　II．感覚性運動失調
　　　　　Ａ．感覚性運動失調
　　　　　Ｂ．ロンベルグ徴候
　　　　　Ｃ．体性感覚神経の伝導路
　　　　　Ｄ．脊髄障害のため感覚性運動失調を呈する疾患
　　　　　Ｅ．末梢神経障害により感覚性運動失調を呈する疾患
　　　　　Ｆ．前庭障害による運動失調
　　　　　Ｇ．不随意運動　　　〈細川　武〉
　　　　　　I．不随意運動が出現する仕組み
　　　　　　II．不随意運動の特徴・出現部位
　　　　　　　Ａ．規則的
　　　　　　　Ｂ．不規則
　　　　　　III．病態
　　　　　　IV．鑑別と検査
　　Ｈ．筋萎縮　　　〈原　元彦〉
　　　　I．筋萎縮
　　　　II．筋の仮性肥大
　　　　III．その他の筋の随伴症状
　　　　　Ａ．筋膨隆現象，マウンディング現象
　　　　　Ｂ．ミオトニア
　　　　　Ｃ．筋線維束収縮
　　　　　Ｄ．筋のスパスム，筋痙攣
　　　　　Ｅ．筋の圧痛，把握痛
　　　　　IV．サルコペニア
　　Ｉ．感覚障害　　　〈原　元彦〉
　　　　I．表在感覚と深部感覚
　　　　II．感覚の異常
　　　　III．感覚の診察法
　　　　IV．感覚障害の症候
　　　　　Ａ．病巣診断
　　　　　Ｂ．解離性感覚障害
　　　　　Ｃ．ヒペルパチーと視床痛
　　　　　Ｄ．幻肢痛
　　　　　Ｅ．消去
　　Ｊ．言語障害　　　〈原　元彦〉
　　　　I．喉頭，咽頭，舌の運動にかかわる筋群と神経支配
　　　　II．構音障害の分類
　　　　　Ａ．運動性構音障害
　　　　　Ｂ．小脳失調性構音障害
　　　　　Ｃ．その他
　　　　III．球麻痺と偽性球麻痺（または仮性球麻痺）に伴う構音障害の鑑別
　　Ｋ．嚥下障害　　　〈細川　武〉
　　　　I．病態
　　　　　Ａ．神経症候・神経筋障害を伴う
　　　　　Ｂ．神経症候・神経筋障害を伴わない
　　　　II．病因
　　　　　Ａ．口腔・咽頭相の障害
　　　　　Ｂ．食道相の障害
　　　　III．検査と診断
　　　　　Ａ．軟口蓋の動きのみかた
　　　　　Ｂ．軟口蓋以外のみかた
　　　　IV．鑑別
　　Ｌ．視覚障害　　　〈細川　武〉
　　　　I．視覚路の解剖
　　　　II．視力障害
　　　　III．視野障害
　　　　IV．検査と評価
　　　　　Ａ．視力検査
　　　　　Ｂ．視野検査（対面法）
　　　　　Ｃ．眼底
　　　　　V．鑑別
　　Ｍ．自律神経障害　　　〈阿部達哉〉
　　　　I．自律神経の支配について
　　　　II．自律神経障害による症候
　　　　　Ａ．循環器症状
　　　　　Ｂ．泌尿器症状
　　　　　Ｃ．性機能症状
　　　　　Ｄ．疼痛症状，そう痒症状
　　　　　Ｅ．発汗障害
　　　　　Ｆ．消化管機能障害
　　　　III．加齢と自律神経
　II―3．神経疾患診断学〜神経学的補助検査
　　Ａ．画像診断　　　〈森田陽子〉
　　Ｂ．脳波・筋電図
　　　　I．脳波　　　〈原　元彦〉
　　　　II．筋電図検査（神経伝導検査，F波検査，H反射，反復神経刺激，針筋電図）　　　〈阿部達哉〉
　　　　　Ａ．末梢神経の生理機能
　　　　　Ｂ．神経筋接合部の生理機能
　　　　　Ｃ．神経伝導検査
　　　　　Ｄ．F波検査
　　　　　Ｅ．H反射
　　　　　Ｆ．反復神経刺激
　　　　　Ｇ．針筋電図
　　Ｃ．自律神経機能検査　　　〈阿部達哉〉
　　　　I．心血管系自律神経機能検査
　　　　　Ａ．起立試験（シェロング試験），ヘッドアップ・ティルト試験
　　　　　Ｂ．心電図RR間隔変動
　　　　II．発汗系自律神経機能検査
　　　　　Ａ．温熱発汗試験
　　　　　Ｂ．精神性発汗試験
　　　　　Ｃ．薬物発汗負荷試験
　　　　　Ｄ．定量的軸索反射性発汗試験
　　　　　Ｅ．皮膚交感神経反応
　　　　　Ｆ．サーモグラフィー
　　　　III．排尿機能検査
　　　　　Ａ．尿流・残尿測定
　　　　　Ｂ．膀胱内圧測定，尿道内圧測定，外尿道括約筋電図
　　　　IV．形態学的自律神経機能検査
　　Ｄ．血液・髄液検査　　　〈木下俊介〉
　　　　I．血液検査
　　　　II．髄液検査
　　　　　Ａ．検査の適応と禁忌
　　　　　Ｂ．検査方法
　　　　　Ｃ．病態
　　Ｅ．神経生検・筋生検　　　〈大熊　彩〉
　　　　I．神経生検
　　　　II．筋生検
　　Ｆ．遺伝子検査　　　〈細川　武〉
　　　　I．筋疾患
　　　　II．末梢神経疾患
　　　　III．神経変性症
　　　　IV．トリプレットリピート病

2神経疾患各論　
　Ａ．脳血管障害　　　〈森田陽子〉
　　　I．脳梗塞
　　　II．一過性脳虚血発作
　　　III．脳出血
　　　IV．くも膜下出血
　　　V．脳動脈瘤
　　　VI．脳血管奇形
　　　　Ａ．動静脈奇形
　　　　Ｂ．海綿状血管腫
　　　VII．頭蓋内・外動脈解離
　　　VIII．ウィリス動脈輪閉塞症（もやもや病）
　　　IX．高血圧性脳症
　　　X．静脈洞血栓症
　Ｂ．認知症　　　〈森田陽子〉
　　　I．アルツハイマー型認知症
　　　II．血管性認知症
　　　III．レヴィ小体型認知症
　　　IV．前頭側頭型認知症
　　　V．正常圧水頭症
　　　VI．クロイツフェルト・ヤコブ病
　　　VII．進行麻痺
　Ｃ．頭蓋内圧亢進（脳腫瘍や頭部外傷の症状を理解するために）　　　〈熊井戸邦佳，杉山　聡〉
　　　I．頭蓋内圧とは
　　　II．頭蓋内圧亢進とは
　　　III．脳ヘルニアとは
　　　IV．治療
　Ｄ．頭部外傷　　　〈熊井戸邦佳，杉山　聡〉
　　　I．原因
　　　II．重症度の評価
　　　III．分類
　　　IV．各論
　　　　Ａ．頭皮損傷
　　　　Ｂ．頭蓋骨骨折
　　　　Ｃ．頭蓋内損傷
　　　　Ｄ．外傷性くも膜下出血
　Ｅ．脳腫瘍　　　〈熊井戸邦佳，杉山　聡〉
　　　I．分類
　　　II．症状
　　　III．治療
　　　IV．各論
　　　　Ａ．神経膠腫：脳実質から発生する髄内腫瘍
　　　　Ｂ．髄膜腫
　　　　Ｃ．下垂体腺腫
　　　　Ｄ．聴神経腫瘍
　　　　Ｅ．転移性脳腫瘍
　Ｆ．変性性神経疾患　　　〈細川　武〉
　　　I．認知症
　　　II．運動ニューロン疾患
　　　　Ａ．筋萎縮性側索硬化症
　　　　Ｂ．原発性側索硬化症
　　　　Ｃ．家族性筋萎縮性側索硬化症
　　　　Ｄ．脊髄性筋萎縮症
　　　　Ｅ．球脊髄性筋萎縮症
　　　　Ｆ．良性限局性筋萎縮症
　　　III．脊髄小脳変性症
　　　　A―1．非遺伝性で小脳症状のみを呈する脊髄小脳変性症
　　　　A―2．非遺伝性で小脳症状以外の症状も合併する脊髄小脳変性症
　　　　B―1．遺伝性（常染色体優性）で小脳症状のみを呈する脊髄小脳変性症
　　　　B―2．遺伝性（常染色体優性）で小脳症状以外の症状も合併する脊髄小脳変性症
　　　　Ｃ．遺伝性（常染色体劣性）の脊髄小脳変性症
　　　IV．大脳基底核疾患（錐体外路疾患）
　　　　Ａ．パーキンソン病
　　　　Ｂ．パーキンソニズムを伴う中枢神経変性症
　　　　Ｃ．症候性（二次性）パーキンソニズム
　　　V．その他
　　　　Ａ．ハンチントン病
　Ｇ．脱髄疾患　　　〈富岳　亮〉
　　　I．多発性硬化症
　　　II．視神経脊髄炎
　　　III．急性散在性脳脊髄炎
　Ｈ．感染性疾患　　　〈原　元彦〉
　　　I．髄膜炎・脳炎（総論）
　　　　Ａ．疾患概念
　　　　Ｂ．病因
　　　　Ｃ．病態
　　　　Ｄ．症状
　　　　Ｅ．検査所見・診断
　　　　Ｆ．治療
　　　　Ｇ．リハビリテーション
　　　II．髄膜炎・脳炎（各論）
　　　　Ａ．細菌性髄膜炎
　　　　Ｂ．ウイルス性髄膜炎・脳炎
　　　　Ｃ．結核性髄膜炎
　　　　Ｄ．真菌性髄膜炎
　　　III．その他の中枢神経系ウイルス感染症
　　　　Ａ．HTLV―1 associated myelopathy（HAM）
　　　　Ｂ．急性灰白髄炎（ポリオ）
　　　　Ｃ．遅発性ウイルス感染症
　　　　Ｄ．その他のウイルス感染症
　　　IV．感染症法に含まれるウイルス性脳炎
　　　　Ａ．ウエストナイル熱
　　　　Ｂ．日本脳炎
　　　　Ｃ．狂犬病
　　　　Ｄ．インフルエンザ脳症
　　　V．スピロヘータ
　　　　Ａ．神経梅毒
　　　　Ｂ．ライム病，Lyme borreliosis
　　　VI．プリオン病
　　　VII．その他
　　　　Ａ．辺縁系脳炎
　　　VIII．脳膿瘍
　Ｉ．脊髄疾患　　　〈佐久間　肇〉
　　　I．傷害様式と症状
　　　II．病因・診断・治療
　　　　Ａ．遺伝性痙性対麻痺
　　　　Ｂ．脊髄性筋萎縮症
　　　　Ｃ．脊髄空洞症
　　　　Ｄ．脊髄亜急性連合変性症
　　　　Ｅ．前脊髄動脈梗塞
　　　　Ｆ．脊髄出血
　　　　Ｇ．脊髄腫瘍
　　　　Ｈ．外傷性脊髄損傷
　　　　Ｉ．二分脊椎
　　　　Ｊ．脊髄炎
　　　　Ｋ．その他の脊髄疾患
　Ｊ．代表的なニューロパチー　　　〈細川　武〉
　　　I．ギラン・バレー症候群
　　　II．慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー
　　　III．糖尿病性ニューロパチー
　　　IV．遺伝性ニューロパチー
　　　　Ａ．シャルコー・マリー・トゥース病
　　　　Ｂ．家族性アミロイドニューロパチー
　　　V．絞扼性ニューロパチー
　　　VI．顔面神経麻痺
　Ｋ．代表的なミオパチー　　　〈大熊　彩〉
　　　I．筋ジストロフィー
　　　　Ａ．デュシェンヌ型筋ジストロフィー
　　　　Ｂ．ベッカー型筋ジストロフィー
　　　　Ｃ．先天性筋ジストロフィー
　　　　Ｄ．肢体型筋ジストロフィー
　　　　Ｅ．筋強直性ジストロフィー
　　　　Ｆ．遠位型ミオパチー
　　　　Ｇ．顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー
　　　II．ミトコンドリア病
　　　III．多発筋炎，皮膚筋炎
　Ｌ．その他の筋疾患：神経筋接合部疾患，周期性四肢麻痺　　　〈原　元彦〉
　　　I．重症筋無力症
　　　II．筋無力症様症候群（ランバート・イートン症候群）
　　　III．周期性四肢麻痺
　Ｍ．小児神経疾患　　　〈細川　武〉
　　　I．小児の発達
　　　II．小児の神経疾患
　　　　Ａ．フロッピーインファント
　　　　Ｂ．脳性麻痺
　　　　Ｃ．知的障害（精神発達遅滞）
　　　　Ｄ．二分脊椎
　Ｎ．機能性疾患　　〈細川　武〉
　　　I．頭痛
　　　II．てんかん
　　　III．ナルコレプシー

3急性期と慢性期のケア
　Ａ．リハビリテーション　　　〈原　元彦〉
　　　I．リハビリテーションとリハビリテーション医学，リハビリテーション科医師
　　　II．リハビリテーションにかかわる職種と協働
　　　　Ａ．リハビリテーション科医師
　　　　Ｂ．主なリハビリテーション関連職種
　　　III．障害の階層，ICIDHとICF
　　　　Ａ．国際障害分類
　　　　Ｂ．国際生活機能分類
　　　IV．社会福祉制度，障害者手帳
　　　V．急性期・回復期・維持期のリハビリテーション
　　　VI．リハビリテーションにおける評価尺度
　　　　Ａ．日常生活動作（ADL）の評価尺度
　　　　Ｂ．脳卒中の評価尺度
　　　　Ｃ．担がん患者の機能障害と能力低下の評価尺度
　　　　Ｄ．介護保険における評価尺度

索引

執筆者一覧

細川　武　埼玉県社会福祉事業団嵐山郷センター長　編著
原　元彦　埼玉県立大学保健医療福祉学部教授　編著
森田陽子　国立病院機構東京医療センター神経内科医長　
阿部達哉　国立病院機構箱根病院神経内科医長　
木下俊介　埼玉医科大学神経内科・総合診療内科医局長　
大熊　彩　国立病院機構箱根病院神経内科医長　
熊井戸邦佳　埼玉医科大学高度救命救急センター准教授　
杉山　聡　埼玉医科大学教授／高度救命救急センター長　
富岳　亮　金沢医科大学神経内科准教授　
佐久間肇　埼玉医科大学保健医療学部教授