序

　コロナ禍が始まって3年が過ぎようとしているが，この間に国際的に医学誌における投稿〜掲載論文の数は大きく増加した．新型コロナウイルスが人類に与えた影響を反映していると言えるが，研究者の使命感と努力には頭が下がる想いである．それに伴い医学誌のインパクトファクターも驚くべき変化が見られた．2020年→2021年においてNew England Journal of Medicineは91.2→176.1，Lancetでは79.2→202.7，神経学に特化した雑誌としてはLancet Neurologyで44.2→59.9と大幅な増加がみられた．新型コロナウイルス感染症が主因ではあるものの，コロナ禍以前に潮流となっていた脳神経分野（脳神経内科，脳神経外科，精神科など）における新知見と発展にも目を見張るべきものがある．
　コロナ禍以前の2010年頃から神経科学・臨床神経学の日進月歩の発展と並行して，神経疾患に対する革新的治療開発が続いている．脳神経学の基礎から臨床までの年々の進展をcatch—upすることは，臨床医の多忙な日常診療を考えるとなかなかに難しいのが現状であるが，本書は主に直近の神経学の新知見を集約し，最も有効に最新の動向を提供することができる単行書として企画されており，現在の高い評価につながっている．
　本書はBasic Neuroscience，本年の動向，疾患各論の3つの章から構成されているが，初ページから通して読んでも，目次において興味を覚えるタイトルから読みだしても臨床的意義の高い最新の知見を効率よく理解することができる．本号における「脳内リンパ系の画像評価」，「タウオパチーの分子病態」（Basic Neuroscience），「PETによるミトコンドリア機能の画像化」，（本年の動向），「脳卒中治療ガイドライン2021」，「WHO 2021分類」，「副腎白質ジストロフィーにおける造血幹細胞移植」（疾患各論）などは，まさにこの数年における最新知見について行くための絶好のテーマと言える．各テーマの執筆者もその研究を直接推進している新進気鋭の研究者が選ばれており，未発表データや今後の展望について，他書では得られない多くの情報が満載されている．
　編集者一同，本書のコンセプトをなるべく忠実に達成するべく本号のテーマと執筆者を選定した．多忙な先生方にとって今後も日常診療に直結する最新知見，新たな研究テーマの発想，専門外の分野の発展を知るための最適な情報源として利用して頂ければ幸いである．引き続き本書の理念を実践すべくきめ細かい編集企画を継続していきたい．

2023年5月
編集者一同

目　次

I. Basic Neuroscience

1．神経生理

1　化学遺伝学技術DREADDsによる霊長類脳の機能解析〈南本敬史〉
　　・DREADDsの霊長類脳への適用の道のり
　　・DREADDsのアゴニストリガンドについての問題とその克服
　　・霊長類でのDREADDs利用―疾患病態の理解や治療法としての可能性
　　・特異的な回路操作―霊長類高次機能の理解に向けた取り組み
　　・脳機能イメージングとの融合
　　・今後の展望
2　光遺伝学による霊長類脳の回路解析〈井上謙一〉
　　・局所光刺激
　　・細胞種選択的な光刺激
　　・神経路選択的な光刺激
　　・光刺激と多細胞・多領域活動測定の同時適用
　　・将来展望

2．神経病理

1　抗ミトコンドリア抗体陽性筋炎〈前田明子〉
　　・抗ミトコンドリア抗体とは
　　・抗ミトコンドリア抗体陽性筋炎とは，抗体の意義づけ
　　・診断，検査，鑑別疾患
　　・治療および治療経過
　　・筋病理所見の特徴
　　・心筋の病理所見の特徴
　　・病態機序

3．生化学（分子生物学）

1　ポリグルタミン病に対する治療戦略〈高橋祐二〉
　　・アンチセンス核酸治療
　　・バイオマーカー
　　・構造分析から治療薬開発へ
2　タウオパチーの分子病態〈古賀俊輔〉
　　・タウオパチーの分類
　　・ADとPSPにおけるネットワーク解析
　　・PSPとCBDのアストロサイトにおけるエピゲノム変化

4．画像

1　タウPETによる認知症イメージング〈加藤隆司　二橋尚志　櫻井圭太　木村泰之　中村昭範　伊藤健吾〉
　　・タウPET薬剤の開発
　　・アルツハイマー連続体のタウPET画像
　　・アミロイドとタウ集積との関係
　　・液性バイオマーカーとアミロイドPETならびにタウPETとの関係
　　・アミロイド抗体薬の治療効果と適応の最適要件
2　脳内リンパ系の画像評価〈田岡俊昭〉
　　・Glymphaticシステムの画像評価
　　・結語
3　脳動脈瘤のvessel wall imagingの進歩と有用性〈面高俊介　遠藤英徳　冨永悌二〉
　　・瘤壁造影効果の機序
　　・破裂瘤における瘤壁造影効果
　　・未破裂瘤における瘤壁造影効果
　　・今後の展望

II. 本年の動向

1　成人遺伝性白質脳症の病態・治療研究の動向〈北原　匠　安藤昭一朗　上村昌寛　小野寺　理〉
　　・CADASIL
　　・CARASIL／HTRA1関連脳小血管病
　　・PXE／ABCC6変異に関連する脳小血管病
　　・HDLS
2　認知行動療法と神経疾患領域におけるその適応〜短時間でも実施可能な「効率型認知行動療法」の開発と普及に向けて〜〈梅本育恵　久我弘典〉
　　・神経疾患領域におけるCBT
　　・限られた時間で実施できる効率型認知行動療法
　　・おわりに
3　MECP2重複症候群の最近の研究〈伊藤雅之〉
　　・MECP2の量的過剰の分子機構
　　・MECP2重複症候群の治療開発
　　・MECP2重複症候群の臨床
4　HAMの患者レジストリを介した診療連携構築によるガイドラインの活用促進と医療水準の均てん化〈鷹尾直誠　佐藤知雄　山野嘉久〉
　　・HAMの概要
　　・HAM患者レジストリ「HAMねっと」
　　・HAM診療ガイドラインにおける「HAMねっと」の活用
　　・疾患活動性評価における「HAMねっと」の活用
　　・HAM疾患活動性に応じた治療
　　・新HAMねっとへの展開
　　・結語
5　PETによるミトコンドリア機能の画像化〈尾内康臣〉
　　・ミトコンドリア機能低下の描出の意義
　　・解糖系：ブドウ糖代謝画像―認知症を例に
　　・酸化的リン酸化系：MC-I結合画像―認知症を例に
　　・精神神経疾患のミトコンドリア活性画像
　　・ミトコンドリア関連のイメージング
6　治療標的としてのα-シヌクレイン〈坂下泰浩　小野賢二郎〉
　　・αS発現抑制
　　・αS凝集抑制
　　・αS分解促進
　　・神経炎症の抑制
　　・αS伝播抑制
　　・まとめ
7　デュシェンヌ型筋ジストロフィーに対するエクソン・スキップの臨床〈邦武克彦　青木吉嗣〉
　　・薬事承認されたPMOの臨床
　　・エクソン44スキップ薬の開発
　　・PPMOの臨床
　　・今後のエクソン・スキップ薬開発の展望
8　鏡視下手術（内・外視鏡手術）の現状と展望〈渡邉　督　岩味健一郎　宮地　茂〉
　　・脳神経外科における内視鏡手術の発展
　　・外視鏡の登場，その特徴
　　・内視鏡・外視鏡を用いた鏡視下手術の実際
　　・今後の展望
9　脳卒中相談窓口と脳卒中療養相談士制度〈藤本　茂〉
　　・設置場所と構成メンバー
　　・具体的な役割
　　・脳卒中療養相談士に求められる項目
　　・育成・設置に向けてのプロセス
　　・多職種が協力した体制

III. 各種疾患

1．感染症・炎症疾患

1　髄膜炎・脳炎診療における髄液病原微生物multiplex-PCRパネルの臨床応用〈原　誠　中嶋秀人〉
　　・MEパネルの概要と特徴
　　・MEパネルの臨床応用に関する最近の知見
　　・まとめとMEパネルの適正使用に向けた展望
2　ヘルペスウイルスの中枢神経病原性〈河村吉紀〉
　　・HSEと自己免疫性脳炎
　　・帯状疱疹の増加とそれに伴う中枢神経合併症増加の懸念
　　・ciHHV-6

2．脳血管障害

1　RESCUE-Japan LIMIT〈金城典人　内田和孝　吉村紳一〉
　　・急性期脳梗塞に対する現在の治療と課題
　　・広範囲脳梗塞が予想される症例に対する再灌流療法の問題点
　　・広範囲脳梗塞症例に対する血管内治療の有効性の証明
　　・今後の展望
2　脳卒中治療ガイドライン2021〈伊藤義彰〉
　　・脳卒中の一次予防，二次予防
　　・脳梗塞，TIA
　　・脳出血
3　ブレイン・マシン・インターフェースによる脳卒中片麻痺の機能回復〈牛場潤一〉
　　・手指（ハンドグリップ）の機能回復に関するエビデンス
　　・BMIによる可塑性誘導機構
　　・手指以外のボディパーツへの応用
　　・ほかの疾患への適応拡大
　　・製品化
　　・今後の展望
4　脳動脈瘤の流体力学的研究〈庄島正明〉
　　・フローダイバーターやステント留置による瘤内血流動態の変化
　　・脳動脈瘤の発生・増大・破裂
　　・造影MRIでの瘤壁の造影所見
　　・血行力学的パラメーター：流れの不安定性
　　・血流解析の境界条件
　　・今後の展望
5　虚血性脳血管障害の梗塞拡大速度〈井上　学〉
　　・拡散強調画像を使用した梗塞拡大速度予測とDEFUSE 3
　　・発症24時間までの主幹動脈閉塞に対する機械的血栓回収療法と灌流ミスマッチならびに梗塞拡大速度の検討

3．脳腫瘍

1　WHO2021分類〈里見介史　柴原純二〉
　　・成人型びまん性膠腫
　　・髄膜腫
　　・胎児性腫瘍
　　・DNAメチル化分類
2　悪性神経膠腫に対するウイルス療法〈田中　実　藤堂具紀〉
　　・ウイルス療法の概要
　　・悪性神経膠腫を対象としたウイルス療法
　　・ウイルス療法によるがんワクチン効果
　　・今後の展望

4．外傷

1　高齢者頭部外傷　最近の動向〈前田　剛〉
　　・頭部外傷における抗血栓薬の影響
　　・Talk and deteriorate
　　・慢性硬膜下血腫
　　・認知症と外傷性脳損傷
　　・高齢者頭部外傷における外科的治療と予防
　　・今後の展望
2　小児頭部外傷最新の動向〈荒木　尚〉
　　・小児重症頭部外傷治療ガイドライン第3版
　　・小児重症頭部外傷の治療アルゴリズム
　　・虐待による頭部外傷に関する諸問題
　　・まとめ

5．変性疾患

1　クライオ電子顕微鏡によるタウタンパクの構造解析診断での有用性〈樽谷愛理　長谷川成人〉
　　・タウオパチーの構造学的分類
　　・タウオパチーの生化学的分類
　　・タウ線維構造と病態形成との関連
　　・今後の展望
2　パーキンソン病におけるαシヌクレイン凝集体の伝播と神経活動をターゲットとする治療法〈上田　潤　高橋良輔〉
　　・パーキンソン病におけるαシヌクレイン凝集体の伝播
　　・パーキンソン病モデルを用いた研究成果
　　・神経活動をターゲットとしたパーキンソン病の治療法
　　・今後の展望

6．中毒・代謝疾患

1　遺伝性ATTR型脳アミロイド血管症と肝移植〈三隅洋平〉
　　・遺伝性ATTRアミロイドーシスの病態と治療法の進歩
　　・脳アミロイド血管症（CAA）を主徴とする遺伝子変異型と肝移植の効果
　　・肝移植後長期経過後に顕在化するCAA
　　・今後の展望
2　副腎白質ジストロフィーにおける造血幹細胞移植〈松川敬志〉
　　・成人大脳型副腎白質ジストロフィーに対する造血幹細胞移植
　　・小児大脳型副腎白質ジストロフィーにおける造血幹細胞移植の前処置
　　・小児大脳型副腎白質ジストロフィーに対する遺伝子治療
　　・副腎白質ジストロフィーとニューロフィラメント軽鎖について
　　・今後の展望

7．脱髄・免疫性疾患

1　二次進行型多発性硬化症の病態と新規治療〈藤井ちひろ　近藤誉之〉
　　・二次進行型多発性硬化症の定義
　　・二次進行型多発性硬化症の病態
　　・二次進行型多発性硬化症の新規治療
2　IgLON5抗体関連疾患と運動異常症〈木村暁夫　大野陽哉　下畑享良〉
　　・IgLON5抗体関連疾患の臨床像と検査所見の特徴
　　・IgLON5抗体関連疾患における運動異常症の特徴
　　・PSP類似患者の特徴
　　・IgLON5抗体関連疾患を疑うポイントについて
　　・まとめ

8．未梢神経障害

1　野生型ATTRアミロイドーシスによる手根管症候群〈関島良樹〉
　　・手根管症候群
　　・野生型ATTRアミロイドーシス
　　・野生型ATTRアミロイドーシスと手根管症候群
　　・野生型ATTRアミロイドーシスの治療
　　・今後の展望
2　ICUニューロパチー・ミオパチーの病態〈今井富裕〉
　　・発症要因
　　・危険因子
　　・早期診断
　　・神経筋障害の評価
　　・予後予測

9．神経筋疾患

1　封入体筋炎の病態と診断〈森　まどか〉
　　・封入体筋炎の定義と概要
　　・疫学
　　・病因・病態
　　・症状・経過
　　・検査所見
　　・筋病理
　　・治療
2　筋強直性ジストロフィーの病態解明と治療開発〈中森雅之〉
　　・DM1の臨床症状
　　・DM1の異常RNA病態
　　・DM1の異常RNA標的治療

10．自律神経疾患

1　多様な環境ストレスから生命を守る脳の交感神経制御メカニズム〈中村和弘〉
　　・交感神経系を制御する基本的な神経回路メカニズム
　　・環境温度（寒冷・暑熱）ストレス
　　・感染ストレス
　　・心理ストレス
　　・飢餓ストレス
　　・今後の展望
2　感情研究における顔面皮膚血流の有用性と臨床応用〈石川直樹　梅田　聡〉
　　・顔血流はなぜ有効か〜先行研究をふまえて〜
　　・顔血流と精神疾患との関連
　　・まとめと展望

11．機能性疾患

1　ゴルフでのイップスの背景〈望月秀樹　服部憲明〉
　　・イップスの疫学研究
　　・イップスの筋・動作解析
　　・イップスの病態生理
　　・イップスの診断
　　・イップスの治療
　　・まとめ
2　ATP1A3関連疾患の多様性〈柏井洋文〉
　　・ATP1A3について
　　・古典的3病型
　　・小脳失調症状を呈する他の病型
　　・発作性運動症状
　　・発達性てんかん性脳症
　　・多少脳回
　　・Dystonia, dysmorphism, encephalopathy, MRI abnormalities, and no hemiplegia（D-DEMØ）
　　・小児期発症統合失調症／自閉スペクトラム症
　　・心疾患
　　・重複および中間病型
　　・ATP1A3関連疾患の特徴
　　・むすび
3　笑いの神経基盤と視床下部過誤腫〈白水洋史〉
　　・視床下部過誤腫と笑い発作
　　・笑い発作を呈するそのほかのてんかん症候群
　　・電気刺激による笑いの誘発
　　・ほかの疾患における病的笑い
　　・笑いに関わる神経機構

12．機能的脳神経外科

1　Forel H areaの微小解剖と神経学〈堀澤士朗〉
　　・Forel H areaの微小解剖
　　・パーキンソン病
　　・ジストニア
　　・てんかん
　　・精神疾患（強迫性神経障害，うつ）
2　ブレイン・マシン・インターフェースの現状と課題〈平田雅之〉
　　・BMIの分類
　　・侵襲型BMI
　　・非侵襲型BMI

13．COVID-19

1　COVID-19による脳炎・脳症〈下畑享良〉
　　・急性期の脳炎・脳症の臨床像
　　・急性期の脳炎・脳症の病態
　　・罹患後神経症状の臨床像
　　・罹患後神経症状と脳炎・脳症の関連
2　コロナ禍における神経救急診療と教育〈横堀將司〉
　　・コロナ禍が救急医療にもたらしたものはなにか
　　・コロナ禍における脳卒中
　　・コロナ禍における医学教育
　　・VRコンテンツを用いた自宅学習

執筆者一覧

鈴木則宏　湘南慶育病院院長・慶應義塾大学名誉教授　　編
荒木信夫　よみうりランド慶友病院院長・埼玉医科大学名誉教授　　編
宇川義一　福島県立医科大学教授　　編
桑原　聡　千葉大学教授　　編
塩川芳昭　富士脳障害研究所附属病院院長・杏林大学名誉教授　　編
南本敬史　量子科学技術研究開発機構 脳機能イメージング研究部 システム神経回路研究グループ　グループリーダー　
井上謙一　京都大学ヒト行動進化研究センター　助教　
前田明子　東京大学大学院医学系研究科神経内科学　助教　
高橋祐二　国立精神・神経医療研究センター脳神経内科　診療部長　
古賀俊輔　メイヨークリニック神経科学部門　アシスタントプロフェッサー　
加藤隆司　国立長寿医療研究センター放射線診療部　部長　
二橋尚志　国立長寿医療研究センター放射線診療部　医長　
櫻井圭太　国立長寿医療研究センター放射線診療部　医長　
木村泰之　国立長寿医療研究センター脳機能画像診断開発部　副部長　
中村昭範　国立長寿医療研究センターバイオマーカー開発研究部　部長　
伊藤健吾　国立長寿医療研究センター理事長特任補佐　
田岡俊昭　名古屋大学大学院医学系研究科革新的生体可視化技術開発産学協同研究講座　特任教授　
面高俊介　東北大学大学院医学系研究科脳神経外科学分野　助教　
遠藤英徳　広南病院脳神経外科　部長　
冨永悌二　東北大学大学院医学系研究科脳神経外科学分野　教授　
北原　匠　新潟大学脳研究所脳神経内科学分野　
安藤昭一朗　新潟大学脳研究所脳神経内科学分野　助教　
上村昌寛　新潟大学脳研究所脳神経内科学分野　
小野寺　理　新潟大学脳研究所脳神経内科学分野　教授　
梅本育恵　国立精神・神経医療研究センター認知行動療法センター　リサーチフェロー　
久我弘典　国立精神・神経医療研究センター認知行動療法センター　センター長　
伊藤雅之　国立精神・神経医療研究センター神経研究所疾病研究第2 部　室長・東京都立多摩北部医療センター 小児科　
鷹尾直誠　聖マリアンナ医科大学内科学脳神経内科　助教　
佐藤知雄　聖マリアンナ医科大学病院 内科学脳神経内科 顧問医/難病治療研究センター病因・病態解析　准教授　
山野嘉久　聖マリアンナ医科大学病院 内科学脳神経内科 主任教授/難病治療研究センター病因・病態解析　部門長　
尾内康臣　浜松医科大学光尖端医学教育研究センター生体機能イメージング研究室　教授　
坂下泰浩　金沢大学脳神経内科学　助教　
小野賢二郎　金沢大学脳神経内科学　教授　
邦武克彦　国立精神・神経医療研究センター神経研究所遺伝子疾患治療研究部　研究員　
青木吉嗣　国立精神・神経医療研究センター神経研究所遺伝子疾患治療研究部　部長　
渡邉　督　愛知医科大学脳神経外科学講座　特任教授　
岩味健一郎　愛知医科大学脳神経外科学講座　准教授　
宮地　茂　愛知医科大学脳神経外科学講座　教授　
藤本　茂　自治医科大学内科学講座神経内科学部門　主任教授　
原　誠　日本大学医学部内科学系神経内科学分野　准教授　
中嶋秀人　日本大学医学部内科学系神経内科学分野　教授　
河村吉紀　藤田医科大学医学部小児科学　講師　
金城典人　兵庫医科大学脳神経外科　
内田和孝　兵庫医科大学脳卒中センター　准教授　
吉村紳一　兵庫医科大学脳神経外科　主任教授　
伊藤義彰　大阪公立大学医学部脳神経内科学　教授　
牛場潤一　慶應義塾大学理工学部生命情報学科基礎理工学専攻　教授　
庄島正明　帝京大学医学部脳神経外科学　教授　
井上　学　国立循環器病研究センター脳卒中集中治療科　特任部長　
里見介史　杏林大学医学部病理学教室　講師　
柴原純二　杏林大学医学部病理学教室　教授　
田中　実　東京大学医科学研究所先端医療研究センター先端がん治療分野　特任教授　
藤堂具紀　東京大学医科学研究所先端医療研究センター先端がん治療分野　教授　
前田　剛　日本大学医学部脳神経外科学系神経外科学分野・麻酔科学系麻酔科学分野　准教授　
荒木　尚　埼玉県立小児医療センター小児救命救急センター外傷診療科　科長/埼玉医科大学医学部　客員教授　
樽谷愛理　東京都医学総合研究所脳・神経科学研究分野　
長谷川成人　東京都医学総合研究所脳・神経科学研究分野　分野長　
上田　潤　京都大学医学部附属病院脳神経内科　
高橋良輔　京都大学大学院医学研究科医学専攻脳病態生理学講座臨床神経学　教授　
三隅洋平　熊本大学脳神経内科　准教授　
松川敬志　東京大学大学院医学系研究科神経内科学　助教　
藤井ちひろ　関西医科大学総合医療センター脳神経内科　講師　
近藤誉之　関西医科大学総合医療センター脳神経内科　教授　
木村暁夫　岐阜大学大学院医学系研究科脳神経内科学分野　准教授　
大野陽哉　岐阜大学大学院医学系研究科脳神経内科学分野　
下畑享良　岐阜大学大学院医学系研究科脳神経内科学分野　教授　
関島良樹　信州大学医学部脳神経内科，リウマチ・膠原病内科　教授　
今井富裕　国立病院機構箱根病院　院長／神経内科　
森　まどか　国立精神・神経医療研究センター脳神経内科　医長　
中森雅之　大阪大学大学院医学系研究科神経内科学　
中村和弘　名古屋大学大学院医学系研究科統合生理学　教授　
石川直樹　慶應義塾大学社会学研究科心理学専攻　
梅田　聡　慶應義塾大学文学部心理学専攻　教授　
望月秀樹　大阪大学大学院医学系研究科神経内科　教授　
服部憲明　富山大学学術研究部医学系リハビリテーション科　教授　
柏井洋文　東京都立神経病院神経小児科　
白水洋史　国立病院機構西新潟中央病院機能脳神経外科　医長，臨床研究部生理学研究室長，視床下部過誤腫センター長　
堀澤士朗　東京女子医科大学医学部医学科脳神経外科　助教　
平田雅之　大阪大学大学院医学系研究科脳機能診断再建学共同研究講座　特任教授　
横堀將司　日本医科大学大学院医学研究科救急医学分野　教授