編著者略歴
宮内　潤
　
1977 年慶応義塾大学医学部卒業．1981 年同大学大学院博士課程修了後，同大学医学部病理学教室助手．この間，カナダトロント大学オンタリオ癌研究所に留学（1985〜1987 年），E.A. McCulloch 教授に師事して白血病幹細胞の研究に従事．1988 年国立小児病院研究検査科（1994 年より研究検査科長），2002 年国立成育医療センター臨床検査部病理医長，2004年より東京歯科大学市川総合病院臨床検査科教授を務め，2017 年定年退職．2017 年よりさいたま市立病院病理診断科部長として現在に至る．
現在，東京歯科大学客員教授，慶応義塾大学医学部非常勤講師．
主たる研究領域：小児白血病の発症機序，白血病幹細胞，血液細胞の電顕細胞病理学，骨髄病理学．
所属学会：日本病理学会，日本血液学会，日本癌学会，日本小児血液・がん学会，日本臨床細胞学会，アメリカ血液学会（American Society of Hematology）など．

泉二　登志子
1972 年東京女子医科大学卒業．1976 年同大学内科系大学院修了後，東京女子医科大学総合内科助手．1982〜1984 年までカナダトロント大学オンタリオ癌研究所に留学，E.A.McCulloch 教授に師事して白血病幹細胞の研究に従事．1985 年東京女子医科大学第一内科学講師，1990 年同大学血液内科学講師，1997 年同大学血液内科学助教授を経て，2004 年より同大学血液内科学主任教授を務め，2013 年定年退職．
現在，東京女子医科大学名誉教授．主たる研究領域は白血病の分化増殖機構・薬剤耐性に関する研究．
所属学会：日本血液学会，日本内科学会，アメリカ血液学会（American Society of Hematology），日本細胞移植学会，日本臨床腫瘍学会，リンパ網内系学会など.

序（第2版）

　本書の初版が出版されてから10年が経過した．2017年秋に造血器腫瘍のWHO分類第4版改訂版が出版されたことを契機に，本書もこの度，第2版出版の運びとなった．近年の分子遺伝学的な解析技術の急速な進展に伴い，造血器腫瘍の疾患概念の捉え方は変遷し，疾患分類の細分化や変更が続いてきたが，最近では網羅的な遺伝子変異の解析技術も開発され，多くの新知見が報告されており，上記の傾向はますます顕著となりつつある．
　WHO分類第4版改訂版において，もう一つ特筆すべき点として，骨髄病理学的な所見が疾患の診断基準に取り入れられ，骨髄塗抹像とともに骨髄組織像を的確に評価する重要性が認識されるようになったことが挙げられる．造血器疾患の診断には，個々の血液細胞の詳細な形態観察に適した塗抹標本とともに，造血細胞の集団としての骨髄内分布様式や造血微小環境の変化など，造血巣を全体として俯瞰できる病理組織標本の把握が，車の両輪のごとく相互に補完しうる不可欠な手段である．本書はその両者を比較しつつ同時に解説することで，これらを総合的に判断し，血液疾患を正しく診断するための一助となる書籍として編纂されたものである．今回のWHO分類における診断基準の改訂は，まさに本書の目指す方向性に沿った形になりつつあることを痛感する次第である．
　本書に関しては，初版出版以降現在に至るまで，血液学に関わる内科・小児科をはじめとする臨床医のみならず，病理医や臨床検査技師の諸氏からもご好評を頂いてきた．このことに勇気づけられ，本書が今後もこれらの方々の座右の書としてさらに有用なものとなるよう，いくつかの点に改訂を加えた．第2版における第一の改訂点として，臨床の現場でしばしば遭遇する各種の血球減少症，血球増加症の患者に対して，最終的な疾患の診断に至るにはどのような手順が必要か，そして骨髄の塗抹像と組織像の形態学的所見がどの段階で必要となり，どのように活かされるかを，一つの章として統合して解説した．この中には，血球の減少・増加が起こるプロセスに関する解説も加えた．各種疾患がその中のどの段階の異常で生じるかを理解することにより，形態診断の必要性はおのずから見えてくるものと考えられる．本書の改訂の第二点は，WHO分類改訂版に従って造血器腫瘍の分類と内容を大きく改訂した点にある．新たに追加された疾患や変更された項目は，基本的にWHO分類の新分類に準拠したが，形態的に同一のしばりに含まれる疾患の中にも多様な遺伝子異常を有する症例が存在し，これらはWHO分類では遺伝子異常を基盤として別個の疾患として分類されているが，本書は形態診断アトラスであることを踏まえ，同一の形態診断の中に含まれる異なる遺伝子異常を有する疾患として，その形態的診断項目の中で解説する形とした．これは初版と同じ形式を踏襲するものである．必要に応じてWHO分類の原書を適宜補完的に使用して頂きたい．第三の改訂点として，初版にて使用された写真の総点検を行い，一部の写真の差替え作業を行った．本書はアトラスであることから，画像がきわめて重要な要素であることは言うまでもなく，この点においても第2版は初版を改善した内容となったものと確信している．
　本書が血液疾患の診断・治療に関わる多くの読者の手元に置かれ，日常の診療や検査の業務に役立てて頂けるとともに，各種資格取得試験の準備等にも合わせ利用して頂けることを心から期待するものである．

2020年5月
著者

目　次

略　語　

第1章　正常な血球形態と骨髄の構造　Normal hematopoietic cells and bone marrow
　1．血液細胞の塗抹像　Morphology of normal hematopoietic cells
　2．血液細胞の電子顕微鏡所見　Ultrastructure of normal hematopoietic cells　
　3．骨髄の構造　Structure of the bone marrow　

第2章　末梢血の血球形態異常　Morphological abnormalities of peripheral blood cells
　4．赤血球の形態異常　Morphological abnormalities of erythrocytes　
　5．白血球の形態異常　Morphological abnormalities of leukocytes　
　6．血小板の形態異常　Morphological abnormalities of platelets　

第3章　血液疾患の診断手順　Diagnostic procedures for hematological diseases
　7．貧血の診断手順　Diagnostic procedures for anemia　
　8．白血球減少症の診断手順　Diagnostic procedures for leukopenia
　9．血小板減少症の診断手順　Diagnostic procedures for thrombocytopenia
　10．汎血球減少症の診断手順　Diagnostic procedures for pancytopenia
　11．赤血球増加症の診断手順　Diagnostic procedures for erythrocytosis
　12．白血球増加症の診断手順　Diagnostic procedures for leukocytosis
　13．血小板増加症の診断手順　Diagnostic procedures for thrombocytosis

第4章　非腫瘍性疾患　Non-neoplastic disorders
　14．巨赤芽球性貧血と悪性貧血　Megaloblastic anemia & pernicious anemia
　15．溶血性貧血　Hemolytic anemia
　16．鉄欠乏性貧血　Iron deficiency anemia（IDA）
　17．赤芽球癆　Pure red cell aplasia（PRCA）
　18．慢性疾患随伴性貧血　Anemia of chronic diseases（ACD）
　19．好中球減少症（無顆粒球症）　Neutropenia（Agranulocytosis）
　20．脂質蓄積症（リピドーシス）　Lipid storage disease（Lipidosis）
　21．チェディアック・東症候群　Chédiak-Higashi syndrome
　22．特発性血小板減少性紫斑病　Idiopathic thrombocytopenic purpura（ITP）
　23．再生不良性貧血　Aplastic anemia（AA）

第5章　骨髄増殖性腫瘍　Myeloproliferative neoplasms（MPN）
　24．骨髄増殖性腫瘍　概説　Myeloproliferative neoplasms（MPN）, overview　
　25．慢性骨髄性白血病（BCR-ABL1陽性）　Chronic myeloid leukemia（CML）, BCR-ABL1-positive
　26．慢性好中球性白血病　Chronic neutrophilic leukemia（CNL）　
　27．慢性好酸球性白血病（非特定型）　Chronic eosinophilic leukemia, not otherwise specified　
　　　（CEL-NOS）
　28．真性赤血球増加症（真性多血症）　Polycythemia vera（PV）　
　29．原発性骨髄線維症　Primary myelofibrosis（PMF）
　30．本態性血小板血症　Essential thrombocythemia（ET）

第6章　肥満細胞症　Mastocytosis
　31．肥満細胞症　Mastocytosis

第7章　好酸球増加と遺伝子再構成を伴う骨髄性・リンパ性腫瘍
　　　 Myeloid／lymphoid neoplasms with eosinophilia and gene rearrangement　
　32．好酸球増加と遺伝子再構成を伴う骨髄性・リンパ性腫瘍
　　　 Myeloid／lymphoid neoplasms with eosinophilia and gene rearrangement

第8章　骨髄異形成・骨髄増殖性腫瘍　
Myelodysplastic／myeloproliferative neoplasms（MDS／MPN）
　33．骨髄異形成・骨髄増殖性腫瘍　概説　
　　 　 Myelodysplastic／myeloproliferative neoplasms（MDS／MPN）, overview　
　34．慢性骨髄単球性白血病　Chronic myelomonocytic leukemia（CMML）
　35．若年性骨髄単球性白血病　Juvenile myelomonocytic leukemia（JMML）
　36．非定型慢性骨髄性白血病（BCR-ABL1陰性）　
　　　 Atypical chronic myeloid leukemia（aCML）, BCR-ABL1-negative　
　37．環状鉄芽球と血小板増加症を伴う骨髄異形成・骨髄増殖性腫瘍
　 　 　Myelodysplastic／myeloproliferative neoplasm with ring sideroblasts and thrombocytosis
　 　 （MDS／MPN-RS-T）

第9章　骨髄異形成症候群　Myelodysplastic syndromes（MDS）
　38．骨髄異形成症候群　概説　Myelodysplastic syndromes（MDS）, overview　
　39．単系統の形態異常を伴う骨髄異形成症候群
　　　 Myelodysplastic syndrome with single lineage dysplasia（MDS-SLD）
　40．環状鉄芽球を伴う骨髄異形成症候群　Myelodysplastic syndrome with ring sideroblasts（MDS-RS）　
　41．多系統の形態異常を伴う骨髄異形成症候群　Myelodysplastic syndrome with multilineage dysplasia
　42．芽球増加を伴う骨髄異形成症候群　Myelodysplastic syndrome with excess blasts（MDS-EB）
　　　（MDS-MLD）
　43．del（5q）単独異常を有する骨髄異形成症候群　Myelodysplastic syndrome（MDS）with isolated del
　　　（5q）
　44．小児の骨髄異形成症候群　概説　Childhood myelodysplastic syndrome, overview　
　45．小児の不応性血球減少症　Refractory cytopenia of childhood（RCC）　

第10章　遺伝的素因を有する骨髄性腫瘍　Myeloid neoplasms with germline predisposition
　46．遺伝的素因を有する骨髄性腫瘍　Myeloid neoplasms with germline predisposition　

第11章　急性骨髄性白血病　Acute myeloid leukemia（AML）
　47．急性骨髄性白血病　概説　Acute myeloid leukemia（AML）, overview　
　48．急性骨髄性白血病最未分化型　Acute myeloid leukemia（AML）with minimal differentiation
　49．急性骨髄性白血病未分化型　Acute myeloid leukemia（AML）without maturation
　50．急性骨髄性白血病分化型　Acute myeloid leukemia（AML）with maturation
　51．急性前骨髄球性白血病　Acute promyelocytic leukemia（APL）
　52．急性骨髄単球性白血病　Acute myelomonocytic leukemia（AMML）
　53．急性単芽球性・単球性白血病　Acute monoblastic／monocytic leukemia（AMoL）
　54．純型赤芽球性白血病（純型赤血病）　Pure erythroid leukemia（PEL）
　55．急性巨核芽球性白血病　Acute megakaryoblastic leukemia（AMKL）
　56．急性好塩基球性白血病　Acute basophilic leukemia
　57．骨髄線維症を伴う急性汎骨髄症　Acute panmyelosis with myelofibrosis（APMF）
　58．骨髄異形成関連変化を伴う急性骨髄性白血病
　　　 Acute myeloid leukemia with myelodysplasia-related changes（AML-MRC）
　59．ダウン症候群関連骨髄増殖性疾患　概説　Myeloid proliferations associated with Down syndrome,
　　　 overview
　60．一過性骨髄造血異常症　Transient abnormal myelopoiesis（TAM）
　61．ダウン症候群関連骨髄性白血病　Myeloid leukemia associated with Down syndrome（ML-DS）

第12章　芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍　Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm
　62．芽球性形質細胞様樹状細胞腫瘍　Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm（BPDCN）

第13章　系統不明確な急性白血病　Acute leukemias of ambiguous lineage
　63．急性未分化白血病と混合表現型急性白血病　
　 　 Acute undifferentiated leukemia（AUL）& mixed phenotype acute leukemia（MPAL）

第14章　リンパ系腫瘍　Lymphoid neoplasms
　64．リンパ系腫瘍　概説　Lymphoid neoplasms, overview　
　65．悪性リンパ腫の骨髄浸潤　Bone marrow infiltration in malignant lymphoma
　66．リンパ芽球性白血病・リンパ腫　Lymphoblastic leukemia／lymphoma（ALL／LBL）
　67．慢性リンパ性白血病・小リンパ球性リンパ腫　
　　　 Chronic lymphocytic leukemia（CLL）／Small lymphocytic lymphoma（SLL）
　68．B細胞前リンパ球性白血病　B-cell prolymphocytic leukemia（B-PLL）
　69．ヘアリー細胞白血病　Hairy cell leukemia（HCL）
　70．リンパ形質細胞性リンパ腫　Lymphoplasmacytic lymphoma（LPL）　
　71．形質細胞腫瘍　Plasma cell neoplasms　
　72．バーキットリンパ腫　Burkitt lymphoma（BL）　
　73．T細胞前リンパ球性白血病　T-cell prolymphocytic leukemia（T-PLL）　
　74．T細胞大顆粒リンパ球性白血病　T-cell large granular lymphocytic leukemia（T-LGLL）　
　75．アグレッシブNK細胞白血病　Aggressive NK-cell leukemia　
　76．成人T細胞白血病・リンパ腫　Adult T-cell leukemia／lymphoma（ATLL）　
　77．組織球症　概説　Histiocytosis, overview　
　78．ランゲルハンス細胞組織球症　Langerhans cell histiocytosis（LCH）
　79．血球貪食症候群・血球貪食リンパ組織球症　
　　　 Hemophagocytic syndrome（HPS）／Hemophagocytic lymphohistiocytosis（HLH）　
　80．転移性骨髄腫瘍　Metastatic bone marrow neoplasms

付表1．WHO分類第4版改訂版（2017年）　
付表2．FAB分類　
付表3．血液疾患の診断に利用されるパラフィン切片に使用可能な市販抗体一覧　

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執筆者一覧

宮内　潤　さいたま市立病院病理診断科部長　編著
泉二登志子　東京女子医科大学名誉教授　編著
三橋健次郎　さいたま赤十字病院血液内科副部長　著