序

　この度，「EBM血液疾患の治療」を3年ぶりに改訂し出版することとなった．本書は，2009年10月に刊行した前版より編集者を一新し，新たな体制で血液疾患の日常診療で遭遇する種々の疑問に対し，最新のエビデンスを持って答える書として多くの診療の現場で受け入れられてきた．
　しかしながら，この間の血液診療の進歩は目覚ましいものがある．分子標的治療薬を中心とする多くの新規治療薬が臨床の現場に導入され，これらの薬剤を用いた大規模な臨床試験が実施された結果，多くの血液疾患に対する標準的な治療法も大きく変わろうとしている．さらに，血液疾患は他のどの分野の疾患よりも分子レベルでの病態解析の進歩が早く，これらの結果が，疾患の分類，診断や予後に及ぼす影響も大きい．このように進歩の速い血液疾患に関する膨大な情報を，日常業務の多忙な臨床医がすべて把握することは極めて困難である．とは言え，われわれ臨床医は最新の情報をcatch―upし，その時々の最も高いエビデンス（科学的根拠）を有する治療を患者に提供しなくてはならない．患者の状態を正確に把握し，的確な診断と科学的根拠に基づいた治療法を選択し，ベストな医療を実践するのは臨床医の責務である．
　本書は，血液疾患に対する日常診療の中で，このような科学的根拠に基づく医療，すなわちEBM（evidence―based medicine）を実践するために企画された．造血障害，造血器腫瘍（白血病，悪性リンパ腫，多発性骨髄腫），出血・血栓疾患，支持療法・輸血および造血幹細胞の領域において，当然知っておくべき疾患から判断に迷う状況まで，様々な項目を4名の編者がピックアップし，その領域におけるわが国のトップランナーの先生方に執筆をお願いした．年次ごとに進歩するエビデンスを基に，豊富な臨床経験を有する筆者により，現時点での最もup―dateな血液診療の実践書が本書である．わが国においては，とかくdrug lagの問題がとりざたされることが多い．新規治療薬の承認は早くなったとはいえ，欧米では標準的な治療がわが国では保険診療上できないことも多い．本書では，その点も考慮し，EBMを実践するための根拠に対し，その問題点と本邦で実践するための注意点に関しても豊富な経験を有するエキスパートが丁寧に解説し，より実践的な書籍となっている点が大きな特徴である．
　本書がダイナミックに変化する血液疾患のEBMを正確に把握し，実践するために，多くの臨床医の先生方やともにチーム医療を担う医療者の座右の書となり活用されることを期待している．最後に，お忙しい中に本書を執筆いただいた先生方に心より御礼申し上げたい．

2012年9月
編者

目　次

I．造血障害
　1 ．再生不良性貧血―非重症例の治療を中心に 〈中尾眞二〉
　2 ．MDS の病態と予後因子 〈脇本直樹　松田　晃
　3 ．低リスクMDS の治療方針 〈鈴木隆浩〉
　4 ．高リスクMDS の治療方針 〈渡邊光正〉
　5 ．MDS に対する新規治療薬の適応と治療成績 〈原田結花　原田浩徳〉
　6 ．MDS に対する同種造血幹細胞移植の適応と治療成績 〈石川隆之〉
　7 ．発作性夜間血色素尿症に対する治療方針 〈西村純一〉

II．白血病
　A ．急性骨髄性白血病（AML）
　　1 ．正常核型AMLの遺伝子異常と予後 〈清井　仁〉
　　2 ．初発AML の治療方針　寛解導入療法について 〈宮脇修一〉
　　3 ．AML における寛解後療法の選択 〈大竹茂樹〉
　　4 ．高齢者AMLの治療方針 〈猪口孝一〉
　　5 ．再発・難治AMLの治療方針 〈藤田浩之〉
　　6 ．MDS から移行したAMLの治療 〈門間文彦　片山直之〉
　　7 ．第1 寛解期AMLに対する造血幹細胞移植の適応 〈南谷泰仁〉
　　8 ．AMLに対する分子標的療法の可能性 〈宮崎泰司〉
　B ．急性前骨髄球性白血病（APL）
　　1 ．初発APLの治療方針 〈品川克至〉
　　2 ．APL に対する維持療法 〈麻生範雄〉
　　3 ．再発APLの治療方針 〈恵美宣彦〉
　　4 ．APL分化症候群の病態と治療 〈永井純正〉
　　5 ．APLに合併するDICの治療 〈藤田真也　野村昌作〉
　C ．急性リンパ性白血病（ALL）
　　1 ．Ph陽性ALLの治療方針 〈秋山秀樹〉
　　2 ．Ph陰性ALLの治療指針 〈八田善弘〉
　　3 ．思春期ALLの治療方針 〈堀部敬三〉
　　4 ．再発・難治ALLの治療方針 〈水田秀一〉
　　5 ．T 細胞性ALLの治療方針 〈多林孝之〉
　D ．慢性骨髄性白血病（CML）
　　1 ．初発CML‒CPの治療方針 〈薄井紀子〉
　　2 ．TKIによるCML治療のモニタリングと予後予測 〈高橋直人〉
　　3 ．イマチニブ投与中止の可能性 〈木崎昌弘〉
　　4 ．イマチニブ抵抗性・不耐容の慢性期CMLに対する治療方針 〈田中宏和　松村　到〉
　　5 ．移行期/急性転化CMLの治療方針 〈川口辰哉〉
　　6 ．CML 治療における造血幹細胞移植の位置づけ 〈神田善伸〉
　　7 ．CML に対する新規治療法の開発状況 〈吉村麻里子　木村晋也〉
　E ．骨髄増殖性腫瘍（MPN）
　　1 ．真性赤血球増加症の治療方針 〈松永卓也　今滝　修〉
　　2 ．本態性血小板血症の治療方針 〈桐戸敬太〉
　　3 ．原発性骨髄線維症の治療方針 〈岡村　孝〉
　　4 ．慢性好酸球増加症の病態と治療 〈岡部聖一　大屋敷一馬〉
　　5 ．MPN に対する分子標的療法の可能性 〈亀田拓郎　下田和哉〉

III．リンパ系腫瘍
　A ．慢性リンパ性白血病（CLL）
　　1 ．初発CLLの治療方針 〈宮崎寛至　鈴木憲史〉
　　2 ．CLLに対する新規治療法 〈青木定夫〉
　　3 ．CLL類縁疾患の治療 〈待井隆志〉
　B ．濾胞性リンパ腫・マントル細胞リンパ腫
　　1 ．濾胞性リンパ腫に対するリツキシマブ維持療法 〈岡本昌隆〉
　　2 ．再発した濾胞性リンパ腫の初回救援治療 〈近藤英生〉
　　トピックス　十二指腸原発濾胞性リンパ腫の治療は必要か？ 〈近藤英生〉
　　3 ．マントル細胞リンパ腫の治療方針 〈千原　大〉
　C ．びまん性大細胞型B細胞リンパ腫
　　1 ．びまん性大細胞型B細胞リンパ腫で，R‒CHOP療法を凌駕する方法はあるか？ 〈木下朝博〉
　　トピックス　CD5陽性びまん性大細胞型B細胞リンパ腫は，CD5陰性のものと異なる方針をとるべきか？ 〈木下朝博〉
　　2 ．びまん性大細胞型B細胞リンパ腫に対する中間PETを用いた治療の層別化 〈伊豆津宏二〉
　　トピックス　精巣原発びまん性大細胞型B 細胞リンパ腫はどこまで治療すべきか？ 〈伊豆津宏二〉

V．出血・血栓性疾患
　1 ．ITPの治療指針 〈冨山佳昭〉
　2 ．難治性ITPに対する新規治療薬による治療 〈宮川義隆〉
　3 ．血友病に対する治療 〈天野景裕〉
　4 ．von Willebrand病の治療 〈松下　正〉
　5 ．DICに対する治療指針 〈朝倉英策〉
　6 ．抗リン脂質抗体症候群 〈藤枝雄一郎　渥美達也〉
　7 ．TTP/HUSに対する治療 〈松本雅則〉
　8 ．ヘパリン起因性血小板減少症に対する治療 〈尾崎由基男〉
　9 ．深部静脈血栓症に対する対策と治療 〈松井英人　杉本充彦〉

VI．支持療法・輸血
　1 ．骨髄不全症に対するG‒CSFの適応と至適投与 〈臼杵憲祐〉
　2 ．血液疾患における貧血に対するEPO治療の可能性 〈小松則夫〉
　3 ．造血器腫瘍治療における輸血療法の適応 〈室井一男〉
　4 ．鉄代謝と輸血後鉄過剰症に対する治療方針 〈生田克哉　高後　裕〉
　5 ．輸血関連急性肺障害の予防と治療 〈池淵研二〉
　6 ．予防的抗菌薬・抗真菌薬の適応 〈吉田　稔〉
　トピックス　ニューモシスチス肺炎の予防はどのような患者に必要か？ 〈吉田　稔〉
　7 ．発熱性好中球減少症の治療指針 〈木村俊一〉
　8 ．侵襲性真菌感染症の治療 〈秋山　暢〉
　9 ．造血器腫瘍治療におけるウイルス感染症に対する診断と治療 〈矢野真吾〉

VII．造血幹細胞移植
　1 ．HLA1抗原不適合血縁者間移植とHLA適合非血縁者間移植の優劣 〈諫田淳也〉
　2 ．HLA抗体を有する患者に移植を行う際の考慮 〈吉原　哲〉
　3 ．フルダラビンを用いた様々な移植前処置の役割 〈皆川健太郎〉
　トピックス　移植前処置におけるATGの適切な投与量は？ 〈皆川健太郎〉
　4 ．急性GVHD に対する治療方針 〈高見昭良〉
　5 ．サイトメガロウイルス感染に対する対策 〈竹中克斗〉
　6 ．同種造血幹細胞移植後の二次発がんに対するスクリーニング 〈熱田由子〉
　7 ．慢性GVHDの治療方針 〈森　毅彦　菊池　拓〉
　8 ．移植後再発に対する治療方針 〈賀古真一〉

索　引

執筆者一覧

金倉　譲　大阪大学血液・腫瘍内科教授　編
木崎昌弘　埼玉医科大学総合医療センター血液内科教授　編
鈴木律朗　名古屋大学大学院医学系研究科造血細胞移植情報管理・生物統計学准教授　編
神田善伸　自治医科大学附属さいたま医療センター血液科教授　編
中尾眞二　金沢大学医薬保健研究域医学系細胞移植学（血液・呼吸器内科）教授　
脇本直樹　埼玉医科大学国際医療センター血液内科准教授　
松田　晃　埼玉医科大学国際医療センター造血器腫瘍科教授　
鈴木隆浩　自治医科大学医学部内科学講座血液学部門講師　
渡邊光正　兵庫県立尼崎病院血液内科医長　
原田結花　広島大学原爆放射線医科学研究所被ばく資料調査解析部　
原田浩徳　広島大学原爆放射線医科学研究所血液・腫瘍内科研究分野講師　
石川隆之　神戸市立医療センター中央市民病院免疫血液内科部長　
西村純一　大阪大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科講師　
清井　仁　名古屋大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科学准教授　
宮脇修一　東京都立大塚病院輸血科部長　
大竹茂樹　金沢大学医薬保健研究域保健学系病態検査学教授　
猪口孝一　日本医科大学千葉北総病院血液内科教授　
藤田浩之　済生会横浜市南部病院血液内科部長　
門間文彦　三重大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科学　
片山直之　三重大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科学教授　
南谷泰仁　東京大学医学部附属病院血液・腫瘍内科特任講師　
宮崎泰司　長崎大学大学院医歯薬学総合研究科附属原爆後障害医療研究施設原爆・ヒバクシャ医療部門血液内科学研究分野教授　
品川克至　岡山大学病院血液・腫瘍内科　
麻生範雄　熊本大学大学院生命科学研究部血液内科学准教授　
恵美宣彦　藤田保健衛生大学医学部血液内科学教授　
永井純正　東京大学医学部血液・腫瘍内科（現所属　医薬品医療機器総合機構新薬審査第五部）　
藤田真也　関西医科大学内科学第一講座　
野村昌作　関西医科大学内科学第一講座主任教授　
秋山秀樹　東京都保健医療公社荏原病院内科　副院長　
八田善弘　日本大学医学部血液膠原病内科准教授　
堀部敬三　国立病院機構名古屋医療センター　臨床研究センター長　
水田秀一　藤田保健衛生大学医学部血液内科学准教授　
多林孝之　埼玉医科大学総合医療センター血液内科講師　
薄井紀子　慈恵会医科大学附属第三病院腫瘍・血液内科診療部長　
高橋直人　秋田大学医学部血液腎臓膠原病内科講師　
田中宏和　近畿大学医学部血液・膠原病内科　
松村　到　近畿大学医学部血液・膠原病内科教授　
川口辰哉　熊本大学医学部附属病院感染免疫診療部准教授　
吉村麻里子　佐賀大学医学部内科学講座血液・呼吸器・腫瘍内科　
木村晋也　佐賀大学医学部内科学講座血液・呼吸器・腫瘍内科教授　
松永卓也　香川大学医学部内分泌代謝・血液・免疫・呼吸器内科学教授　
今滝　修　香川大学医学部内分泌代謝・血液・免疫・呼吸器内科学講師　
桐戸敬太　山梨大学医学部血液・腫瘍内科教授　
岡村　孝　留米大学医学部内科学血液・腫瘍内科教授　
岡部聖一　東京医科大学血液内科講師　
大屋敷一馬　東京医科大学血液内科教授　
亀田拓郎　宮崎大学消化器血液内科　
下田和哉　宮崎大学消化器血液内科教授　
宮崎寛至　日本赤十字社医療センター血液内科　
鈴木憲史　日本赤十字社医療センター血液内科　
青木定夫　新潟薬科大学薬学部臨床薬学研究室臨床腫瘍学教授　
待井隆志　那智勝浦町立温泉病院名誉院長　
岡本昌隆　藤田保健衛生大学医学部血液内科学教授　
近藤英生　岡山大学病院血液腫瘍内科　
千原　大　愛知県がんセンター研究所疫学・予防部　
木下朝博　愛知県がんセンター中央病院血液・細胞療法部部長　
伊豆津宏二　虎の門病院血液内科部長　
正木康史　金沢医科大学血液免疫内科学臨床准教授　
三木美由貴　金沢医科大学血液免疫内科学　
鈴宮淳司　島根大学医学部附属病院腫瘍センター腫瘍・血液内科教授　
山口素子　三重大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科学講師　
宇都宮與　慈愛会　今村病院分院院長　
田野崎隆二　国立がん研究センター中央病院輸血療法科科長　
塚崎邦弘　国立がん研究センター東病院血液腫瘍科科長　
石田高司　名古屋市立大学大学院医学研究科腫瘍・免疫内科学准教授　
小椋美知則　名古屋第二赤十字病院血液・腫瘍内科　
永井宏和　国立病院機構名古屋医療センター　臨床研究センター　血液・腫瘍研究部長　
磯部泰司　聖マリアンナ医科大学血液・腫瘍内科　
錦織桃子　京都大学大学院医学研究科血液・腫瘍内科　
瀧澤　淳　新潟大学大学院医歯学総合研究科血液学分野　
遠西　輔　ブリティッシュコロンビア州立癌研究所・悪性リンパ腫センター　博士研究員　
渡辺　隆　国立がん研究センター中央病院血液腫瘍科病棟医長　
矢野寛樹　愛知県厚生連海南病院血液内科部長　
飯田真介　名古屋市立大学大学院医学研究科腫瘍・免疫内科学准教授　
村上博和　群馬大学大学院保健学研究科保健学専攻生体情報検査科学教授　
斉藤貴之　群馬大学大学院保健学研究科保健学専攻生体情報検査科学准教授　
半田　寛　群馬大学大学院医学系研究科生体統御内科学講師　
得平道英　埼玉医科大学総合医療センター血液内科　
淵田真一　社会保険京都病院血液内科　
島崎千尋　社会保険京都病院副院長・血液内科部長　
中世古知昭　千葉大学医学部附属病院血液内科診療教授　
三木浩和　徳島大学病院輸血部　
安倍正博　徳島大学大学院生体情報内科学　
黒田純也　京都府立医科大学血液・腫瘍内科講師　
野坂生郷　熊本大学医学部附属病院がんセンター講師　
畑　裕之　熊本大学大学院生命科学研究部医療技術科学准教授　
渡部玲子　埼玉医科大学総合医療センター血液内科講師　
冨山佳昭　大阪大学医学部附属病院輸血部病院教授　
宮川義隆　慶應義塾大学医学部血液内科講師　
天野景裕　東京医科大学臨床検査医学講座教授　
松下　正　名古屋大学医学部附属病院輸血部教授　
朝倉英策　金沢大学附属病院高密度無菌治療部准教授　
藤枝雄一郎　北海道大学大学院医学研究科免疫・代謝内科学分野　
渥美達也　北海道大学大学院医学研究科免疫・代謝内科学分野教授　
松本雅則　奈良県立医科大学輸血部准教授　
尾崎由基男　山梨大学医学部臨床検査医学講座教授　
松井英人　奈良県立医科大学　血栓制御医学講師　
杉本充彦　奈良県立医科大学　血栓制御医学教授　
臼杵憲祐　NTT 東日本関東病院血液内科部長　
小松則夫　順天堂大学医学部内科学血液学講座主任教授　
室井一男　自治医科大学附属病院輸血・細胞移植部教授　
生田克哉　旭川医科大学内科学　消化器・血液腫瘍制御内科学分野講師　
高後　裕　旭川医科大学内科学　消化器・血液腫瘍制御内科学分野教授　
池淵研二　埼玉医科大学国際医療センター輸血・細胞移植科教授　
吉田　稔　帝京大学溝口病院第4 内科教授　
木村俊一　自治医科大学附属さいたま医療センター血液科　
秋山　暢　帝京大学医学部内科学講座准教授　
矢野真吾　東京慈恵会医科大学腫瘍・血液内科講師　
諫田淳也　自治医科大学附属さいたま医療センター血液科講師　
吉原　哲　兵庫医科大学血液内科　
皆川健太郎　神戸大学医学部附属病院総合内科　
高見昭良　金沢大学附属病院輸血部准教授　
竹中克斗　九州大学病院血液・腫瘍内科診療講師　
熱田由子　名古屋大学大学院医学系研究科造血細胞移植情報管理・生物統計学講師　
森　毅彦　慶應義塾大学医学部血液内科　
菊池　拓　慶應義塾大学医学部血液内科　
賀古真一　自治医科大学附属さいたま医療センター血液科講師