目　次

I. Basic Neuroscience
　1．神経生理
　　1　係留伝達：新たな神経伝達の概念　〈渡辺雅彦〉
　　　配線伝達　　　　
　　　ボリューム伝達
　　　神経化学特性のパラダイムシフト
　　　海馬へのコリン作動性投射：ボリューム伝達　　
　　　皮質領域の陥入型シナプス：配線伝達と係留伝達　　
　　　線条体のドーパミンシナプス：係留伝達
　　　係留伝達の機能的意義
　　2　動物での脊髄障害と歩行　〈向野雅彦〉
　　　動物の脊髄障害による歩行の評価
　　　歩行練習の効果について　　
　　　歩行練習の併用効果
　2．神経病理
　　1　Glymphatic System とは　〈坂井建雄〉
　　　循環系の概要　　　　
　　　リンパ管とは何か
　　　脳のリンパ管に代わる血管周囲腔
　　　glymphatic system
　　2　封入体筋炎は炎症か　〈山下　賢　青木正志〉
　　　封入体筋炎（sIBM）とは
　　　sIBMの臨床的特徴
　　　sIBMの診断
　　　sIBMの病態
　　　sIBMの治療戦略
　3．生化学（分子生物学）
　　1　神経変性疾患の血清・血漿診断マーカー　〈斉木臣二〉
　　　アルツハイマー型認知症　　
　　　パーキンソン病（孤発性）　　
　　　パーキンソン病類縁疾患　　
　　　予想される今後の流れ
　　2　神経幹細胞の形成・維持メカニズム　〈原田雄仁　方　凌艶〉
　　　成体における神経新生
　　　成体における神経新生の過程
　　　成体神経幹細胞の分化運命制御
　　　成体神経幹細胞の発生起源
　　　細胞周期の抑制と成体神経幹細胞の形成との関係
　4．画　像
　　1　DAT イメージングにおける日本人正常データベースの構築　〈松田博史〉
　　　123I-FP-CITの適応　　
　　　123I-FP-CIT SPECTの定量評価
　　　正常データベースの構築　　
　　　臨床応用
　　　今後の動向
　　2　MRI によるミエリンイメージング
　　　〈藤吉兼浩　畑　純一　疋島啓吾　辻　収彦　中原　仁　中村雅也　岡野栄之〉
　　　q-Space imaging（QSI）　　
　　　QSIを用いたミエリンマップの開発
　　　ミエリンマップの臨床応用　　
　　　課題と展望

II. 本年の動向
　1　筋萎縮性側索硬化症（ALS）の病態解析と新規の治療法の開発　〈岡野栄之〉
　　ALS発症におけるRNA結合タンパク質の関与　　
　　iPS細胞技術を用いたALSの創薬研究
　2　自己免疫性脳炎研究の進歩　〈飯塚高浩〉
　　抗原の局在からみた病態の違い　　
　　AE診断における新しい臨床的アプローチ　　
　　AEと鑑別すべき疾患群　　
　　AEと新規発症の難治性てんかん重積症候群
　　C-NORSEと抗NMDAR脳炎の鑑別
　　抗NMDAR脳炎に関連する新しい知見　　
　　抗VGKC複合体抗体に関する新しい知見
　　抗NSA抗体の検出率
　3　成人発症遺伝性白質脳症の医療基盤　〈今野卓哉　野崎洋明　池内　健　小野寺　理〉
　　難病法施行による指定難病の拡大　　
　　遺伝性脳小血管病
　　神経軸索スフェロイド形成を伴う遺伝性びまん性白質脳症
　　そのほかの遺伝性白質脳症
　　指定難病とされていない成人発症遺伝性白質脳症
　　当施設における白質脳症遺伝子診断の取組み
　4　エンテロウイルス等感染症を含む急性弛緩性麻痺　〈吉良龍太郎〉
　　急性弛緩性脊髄炎の定義　　
　　AFMの臨床的特徴
　　非ポリオエンテロウイルスとAFMの関連性
　5　プリオン病update　〈塚本　忠　水澤英洋〉
　　ヒトプリオン病VPSPrとFAP型プリオン病について　　
　　シカのプリオン病
　6　脊髄性筋萎縮症に対する核酸医薬品治療と今後の展望　〈齋藤加代子〉
　　SMAの病態メカニズム　　
　　SMAにおける遺伝子診断
　　SMAにおけるASOによる治療
　　今後の展開
　7　補体を標的とした神経免疫疾患の新規治療　〈寒川　真　楠　進〉　
　　補体を標的とした治療薬
　　多巣性運動ニューロパチー
　　重症筋無力症
　　視神経脊髄炎　
　　ギラン・バレー症候群　　
　　抗補体療法における注意点
　8　脳表ヘモジデリン沈着症　〈高尾昌樹　大平雅之〉
　　診断指針
　　疫学
　　臨床症候
　　発症機序
　　原因となる疾患，病態
　　画像診断
　　脳脊髄液検査
　　病理
　　治療
　9　虚血コアのMR imaging　〈平野照之〉
　　虚血脳組織の画像評価　　
　　DWI病変を虚血コアとしてよいか？　
　　虚血コアとしてのDWI評価方法
　　Late window paradox
10　脳神経外科領域における先進医療機器開発の現状　〈本郷一博〉
　　外視鏡（Exoscope）
　　Dual Image Videoangiography（DIVA）
　　神経内視鏡下蛍光血管造影
　　光線力学的療法（Photodynamictherapy：PDT）
　　集束超音波（Focused ultrasound）
　　パルスウォータージェットメス
　　スマート治療室

III. 各種疾患
　1．感染症・炎症疾患
　　1　HTLV-1 関連脊髄症（HAM）に対する新規治療法　〈山野嘉久〉
　　　HAMとは
　　　病態
　　　経過の特徴
　　　疾患活動性分類基準の策定
　　　HAMの治療の現状
　　　感染細胞を標的とした新規の分子標的薬
　2．脳血管障害
　　1　cnm 遺伝子陽性Streptococcus mutans と高血圧性脳出血　〈殿村修一　猪原匡史〉
　　　「脳腸連関」と「脳口連関」　　
　　　S.mutans のコラーゲン結合タンパクCnm　　
　　　cnm 陽性S.mutans と脳出血
　　　病態・機序
　　2　脳血管障害のゲノムワイド関連解析　〈鎌谷洋一郎〉
　　　初期の脳血管障害GWASの失敗　　
　　　脳梗塞関連遺伝子座HDAC9の発見　　
　　　その他のGWAS座位：PHACTR1 , PMF1 , FOXF2 ,TPAN2 　　
　　　MEGASTROKE研究
　　　MEGASTROKEとGWASの未来
　　3　急性期血栓回収療法の進歩　〈沼　宗一郎　山田清文　吉村紳一〉
　　　急性期脳梗塞に対する血栓回収デバイス　　
　　　急性期脳梗塞に対するmechanical thrombectomyのエビデンス
　　　Mechanical thrombectomyの適応のさらなる拡大
　　　わが国におけるMechanical thrombectomy
　　4　日本の破裂・未破裂脳動脈瘤の動態解析　〈井川房夫〉
　　　日本のクモ膜下出血の頻度と推移
　　　男女別年齢別，大きさの差異
　　　破裂脳動脈瘤の治療成績・経済効果
　　　未破裂脳動脈瘤の保有率
　　　未破裂脳動脈瘤の増大，新生，破裂危険因子　　
　　　日本の未破裂脳動脈瘤の推移とSAH頻度の関連性　　
　　　未破裂脳動脈瘤の治療成績・医療経済　　
　　　今後の展望と課題
　3．脳腫瘍
　　1　悪性脳腫瘍治療の未来　〈武笠晃丈〉
　　　手術に関連した腫瘍の局所制御向上の試み　　
　　　新たな治療機器NovoTTFの登場　　
　　　分子標的療法： 脳腫瘍のprecision medicine実現をめざして　　
　　　免疫療法：期待と現状
　　2　転移性脳腫瘍に対する治療　〈成田善孝〉
　　　疫学と治療方針　　
　　　WBRTのエビデンス
　　　SRSのエビデンス
　　　薬物療法のエビデンス　　
　　　今後の展望
　4．外　傷
　　1　抗血栓療法中の高齢者頭部外傷診療の現状と展望　〈末廣栄一　鈴木倫保〉
　　　抗血栓療法中の高齢者頭部外傷の現状　　
　　　抗血栓薬と外傷性頭蓋内出血のリスク　　
　　　抗血栓薬と血腫拡大のリスク　　
　　　抗血栓薬の中和
　　2　慢性硬膜下血腫：最近の動向　〈登坂雅彦　好本裕平〉
　　　慢性硬膜下血腫の手術法に関するエビデンス　　
　　　抗凝固血小板剤の内服と慢性硬膜下血腫　　
　　　超高齢者の慢性硬膜下血腫　　
　　　血管内塞栓術を用いた治療
　　　内視鏡を用いた手術　　
　　　低髄液圧症と慢性硬膜下血腫
　　　薬物治療
　5．変性疾患
　　1　小脳障害の定量評価法―SCD 治療開発を見据えた評価法開発の取組み―　〈他田正義　小野寺　理〉
　　　神経症候学における小脳症候　　
　　　小脳性運動失調の半定量評価法と問題点　　
　　　小脳の機能と内部モデル仮説
　　　小脳神経回路に基づいた小脳症候の理解　　
　　　小脳機能の定量評価法：最近の取組み
　　2　シヌクレインPET イメージング　〈樋口真人〉
　　　これまでに報告されたαシヌクレイン病変のPETプローブ　　
　　　新たなイメージング剤の開発
　6．中毒・代謝疾患
　　1　薬剤誘発性重症筋無力症　〈鈴木重明〉
　　　MGが悪化する薬剤　　
　　　薬剤誘発性MG　　
　　　スタチンと筋有害事象
　　　ペニシラミンとMG　　
　　　免疫チェックポイント阻害薬とMG
　　　抗PD-1ミオパチー
　7．脱髄・免疫性疾患
　　1　腸内細菌叢と多発性硬化症　〈山村　隆　佐藤和貴郎〉
　　　MS発症に関連する環境因子　　
　　　食生活-腸内細菌-腸管免疫　　
　　　動物モデルEAEと腸内細菌基礎研究
　　　MS患者の腸内細菌叢解析
　　　MS患者腸内細菌叢偏倚の機能的意義　　
　　　臨床への還元
　　2　抗MOG 抗体関連疾患　〈中島一郎〉
　　　成人発症の脱髄疾患における抗MOG抗体　　
　　　視神経炎における抗MOG抗体　　
　　　小児中枢神経炎症性脱髄疾患における抗MOG抗体
　　　抗MOG抗体による病態への関与　　
　　　抗MOG抗体陽性症例の治療法
　8．末梢神経障害
　　1　糖尿病性ニューロパチーの現在　〈鈴木千恵子〉
　　　糖尿病性ニューロパチーの診断　　
　　　重症度の判定　　
　　　病態に基づく治療
　　　対症療法
　　　新しい神経障害の評価法
　　2　ジカウイルス感染症とギラン・バレー症候群　〈小池春樹〉
　　　ジカウイルスとは　　
　　　ジカウイルス感染症とGBSの関連　　
　　　ジカウイルス関連GBSの特徴　
　　　ジカウイルス関連GBSの病態
　　　治療・予後
　9．神経筋疾患
　　1　免疫介在性壊死性ミオパチーと自己抗体スクリーニング　〈鈴木重明〉
　　　抗SRP抗体　　
　　　抗HMGCR抗体　　
　　　自己抗体スクリーニング
　　2　皮膚筋炎特異抗体の最近の知見　〈藤本　学〉
　　　抗TIF1抗体
　　　抗MDA5抗体
　　　抗NXP2抗体
　　　抗SAE抗体
　　　抗 ARS抗体と抗ARS抗体症候群
　10．自律神経疾患
　　1　神経可塑性障害としての慢性痛―腕傍核扁桃体中心核路の役割―　〈加藤総夫　高橋由香里　杉村弥恵〉
　　　痛みの経路からマトリクス〜ネットワークへ
　　　慢性の痛みと脳内神経可塑性
　　　痛みと扁桃体　　　　
　　　腕傍核−扁桃体路
　　　腕傍核−扁桃体路の痛み依存的シナプス可塑性
　　2　オレキシンと自律機能調節　〈桑木共之〉
　　　オレキシンとは　　
　　　オレキシンは睡眠覚醒状態の変化に伴う呼吸調節変化を仲介する　　
　　　オレキシンはストレスによる覚醒状態の変化に伴う自律機能変化も仲介する　　
　　　オレキシン受容体拮抗薬の特徴
　　3　特発性後天性全身性無汗症　〈中里良彦〉
　　　疫学
　　　所見
　　　治療
　　　病態仮説
　11．機能性疾患
　　1　てんかん診療ガイドライン2018 の改訂点　〈杉浦嘉泰〉
　　　てんかん分類　　
　　　薬物治療
　　　系統的レビュー（Systematic review）
　　　抗NMDA受容体抗体脳炎　　
　　　長時間ビデオ脳波モニタリング検査の意義
　　2　発作性ジストニアとてんかん―シナプトパチーとしての
　　　　発作性運動障害とジストニア小脳起原説―　〈豊島　至〉
　　　PxMD-PRRT2
　　　PxMD-PNKD 　　 　　
　　　PxMD-SLC2A1
　　　イオンチャネル変異と発作性運動障害　　
　　　イオンポンプ変異とジストニア
　　　ジストニア小脳起原説
　　3　難治性疼痛への包括的医療　〈齋藤洋一〉
　　　集学的疼痛治療のスタッフ構成　　
　　　集学的痛み治療の目的　　
　　　集学的痛み治療の流れ
　　　大阪大学での取組み
　　　脳神経外科医の関わり

索　引

執筆者一覧

鈴木則宏　慶應義塾大学名誉教授　編
荒木信夫　埼玉医科大学教授　編
宇川義一　福島県立医科大学教授　編
桑原　聡　千葉大学教授　編
塩川芳昭　杏林大学教授　編