改訂2版の序

『臨床に直結する血栓止血学』が世に出て，5年が経過いたしました．血栓止血学の基礎的な内容は必要最小限にして，臨床に直結することを意識した書籍として発刊された経緯があります．幸い多くの皆様にご利用いただきましたことを，この場を借りて厚く御礼申し上げます．

さて，この5年間で，血友病，凝固因子インヒビター（後天性凝固異常），直接経口抗凝固薬（DOAC），敗血症，DIC診断基準，抗体治療，抗凝固薬の中和，病態・血液検査や治療法の考え方などで，数多くの進展がありました．これらの最新の情報を含めて，改訂2版を発刊する運びとなりました．

目次をご覧いただいてわかるように，項目数は大幅に増加して，きわめて内容の充実した書籍に仕上げていただきました．これも，趣旨をご理解いただき執筆の労をとっていただいた多くのご専門の先生方のお力のおかげです．心から感謝申し上げます．

血栓止血学は，すべての臨床各科に関連した領域横断的な学問です．また，臨床検査ときわめて密接な関係にあります．改訂2版でも，血栓止血関連検査の章が最初に取り上げられていますが，血栓止血学における「血液検査」の重要性を反映しています．

本書が，多くの皆様の臨床，研究，教育の一助になりますように，祈念しています．

平成30年9月吉日
金沢大学附属病院 病院臨床教授
朝倉英策（血栓止血外来担当）




序

血栓止血学というと，どちらかといえば取っつきにくい領域と思われてきました．しかし，実は決して難しい領域ではなく，いかに楽しく，一旦理解してしまえば記憶することも少ないとても興味深い領域であることが本書を読めばわかっていただけると思います．
近年，出血性疾患，血栓性疾患ともに病態，検査・診断，治療の各面で新たな展開がみられています．薬剤も，新規経口抗凝固薬（ダビガトラン，リバーロキサバン，エドキサバン，アピキサバン），遺伝子組換えトロンボモジュリン製剤，エクリズマブなどが次々と登場しました．血栓止血領域の臨床がかつてないくらい脚光を浴びている今，本書の果たす役割は大きいのではないかと思います．
血栓止血学の基礎から詳細に論じた専門書や雑誌は多数ありますが，本書はあくまでも「臨床に直結する」を意識しています．換言いたしますと臨床に直結するとまではいえない基礎的事項は思い切って割愛して，そのぶん臨床的な内容を充実させています．血栓止血の臨床をしみじみとわかっていただくための入門書です．
教科書的な基本知識にとどまらず，以下の内容を充実させています．
・ここがコンサルトされやすい！
・ピットフォール
・お役立ち情報
・症例紹介：各疾患のイメージがクリアになると思います．
血栓止血の臨床において凝血学的検査の適切な評価は最重要です．凝血学的検査をきわめれば，血栓止血の臨床の8割以上はきわめたといえるかもしれません．各疾患や薬剤の章でも凝血学的検査の話は登場しますが，まず検査の章を最初に組んであるのは，凝血学的検査の重要性を認識しているためです．
想定している読者は血栓止血のエクスパートではなく，以下の皆さんです．
・研修医，一般臨床医
・血液専門医（ただし血栓止血専門以外），血液以外の専門医（特に，循環器内科，脳外科，心臓血管外科，救急部・集中治療部，臨床検査医学，神経内科など）
・臨床検査技師，薬剤師
・医学生，保健学科学生
本書を手にした皆さんが，血栓止血の臨床に興味を持っていただき，日本におけるこの領域のレベル向上がもたらされることを願っています．

平成25年9月吉日
金沢大学附属病院 准教授
　朝倉英策（血栓止血外来担当）

目次

1章　総論
　1　止血の生理と血栓の病態　〔朝倉英策　中尾眞二〕

2章　血栓止血関連検査
　1　臨床検査室の役割　〔安本篤史　矢冨　裕〕
　2　臨床医にとっての血栓止血関連検査の意義　〔橋口照人〕
　3　教育機関および企業における血栓止血検査教育の意義と挑戦　〔小宮山　豊　滝野　豊〕
　4　凝固検査検体取扱いに関するコンセンサス　〔家子正裕〕
　5　血栓性素因の検査の進め方　〔森下英理子〕
　6　出血性素因の検査の進め方　〔森下英理子〕
　7　プロトロンビン時間（PT），PT−INR　〔朝倉英策〕
　8　活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）　〔朝倉英策〕
　9　ループスアンチコアグラントとクロスミキシング試験　〔家子正裕〕
　　9−1　ループスアンチコアグラント（LA）
　　9−2　クロスミキシング試験
　10　第VIII因子インヒビター，第IX因子インヒビター　〔野上恵嗣　松本智子〕
　11　第XIII/13因子インヒビター（厚生労働省指定難病288−1）　〔一瀬白帝〕
　12　第V因子インヒビター　〔門平靖子　朝倉英策〕
　13　トロンボテスト（TT），ヘパプラスチンテスト（HPT），PIVKA-II　〔朝倉英策〕
　14　フィブリノゲン　〔窓岩清治〕
　15　FDP/D−ダイマー　〔窓岩清治〕
　16　アンチトロンビン，プロテインC，プロテインS 　〔森下英理子〕
　　16−1　アンチトロンビン（AT）
　　16−2　プロテインC（PC）
　　16−3　プロテインS（PS）
　17　DOACのAT・PC・PS測定への影響　〔森下英理子　寺上貴子〕
　18　先天性AT・PC・PS欠乏症の遺伝子検査　〔關谷暁子　森下英理子〕
　19　PS Tokushima（K196E）変異の検査　〔丸山慶子　小亀浩市〕
　20　TAT，F1+2　〔朝倉英策〕
　21　SF/FMC　〔古賀　震〕
　22　PIC，プラスミノゲン，α2PI，PAI，t−PA・PAI−1複合体　〔朝倉英策〕
　23　敗血症とPAI−1　〔石倉宏恭〕
　24　敗血症とプロカルシトニン，プレセプシン　〔石倉宏恭〕
　　24−1　プロカルシトニン
　　24−2　プレセプシン（可溶性CD14 subtype: sCD14−ST）
　25　敗血症とHMGB1　〔岡本好司〕
　26　血液凝固因子　〔高木　明〕
　27　合成基質法による凝固因子活性測定　〔備後真登〕
　28　破砕赤血球　〔大畑雅彦〕
　29　血小板数，MPV，PDW　〔冨山佳昭〕
　30　心血管疾患とMPV，PDW　〔朝倉英策〕
　31　出血時間，血小板凝集能　〔小西晶子　野村昌作〕
　　31−1　出血時間
　　31−2　血小板凝集能
　32　幼若血小板比率（IPF）　〔高見昭良〕
　33　VWF抗原，VWF活性，VWFマルチマー構造解析　〔松下　正　鈴木伸明〕
　34　ADAMTS13活性，抗ADAMTS13抗体　〔松本雅則〕
　35　HIT抗体　〔安本篤史　矢冨　裕〕
　36　トロンボモジュリン（TM）　〔朝倉英策〕
　37　抗カルジオリピン抗体，抗カルジオリピン−β2GPI複合体抗体，抗β2GPI抗体　〔野島順三〕
　38　新しい抗リン脂質抗体検査　〔中村浩之　渥美達也〕
　39　Lp（a），ホモシステイン　〔森下英理子〕
　40　術前止血検査　〔岡本好司〕

3章　出血性疾患
　1　特発性血小板減少性紫斑病（ITP）　〔宮川義隆〕
　2　妊娠時のITP管理　〔冨山佳昭〕
　3　血友病　〔天野景裕〕
　4　血友病に対する整形外科的治療　〔竹谷英之〕
　5　血友病の遺伝子治療　〔大森　司〕
　6　稀な先天性凝固因子欠乏/異常症　〔森下英理子〕
　7　先天性第X因子欠乏症の臨床と遺伝子検査　〔長屋聡美　森下英理子〕
　8　von Willebrand病　〔松下　正　鈴木伸明〕
　9　先天性血液凝固因子欠損症の妊娠管理　〔朝比奈俊彦〕
　10　後天性血友病　〔野上恵嗣〕
　11　後天性von Willebrand症候群　〔道満剛之　堀内久徳〕
　12　自己免疫性第XIII/13因子欠乏症（厚労省指定難病288−1）　〔一瀬白帝〕
　13　ビタミンK欠乏症　〔松本剛史〕
　14　先天性血小板機能異常症　〔金子　誠　矢冨　裕〕
　15　先天性巨大血小板性血小板減少症　〔國島伸治〕
　16　後天性血小板機能異常症　〔大森　司〕
　17　IgA血管炎（アレルギー性紫斑病，Henoch−Schönlein紫斑病）　〔辻本早希　野村昌作〕
　18　単純性紫斑病，老人性紫斑病　〔小西晶子　野村昌作〕
　　18−1　単純性紫斑病
　　18−2　老人性紫斑病
　19　遺伝性出血性末梢血管拡張症（オスラー病）　〔塩谷隆信〕
　20　アミロイドーシス　〔森下英理子〕
　21　α2AP低下と出血　〔内場光浩〕
　22　皮膚科領域における出血性病態　〔管　析　佐藤伸一〕

4章　血小板数低下を伴う血栓性疾患
　1　播種性血管内凝固症候群（DIC）　 〔朝倉英策〕
　2　日本血栓止血学会DIC診断基準2017年版　〔朝倉英策〕
　3　がん（固形がん）とDIC　〔関　義信〕
　4　造血器悪性腫瘍とDIC　〔川杉和夫〕
　5　急性前骨髄球性白血病とDIC　〔池添隆之〕
　6　敗血症とDIC　〔和田英夫　松本剛史〕
　7　PAMPs/DAMPsとDICの臨床　〔伊藤隆史〕
　8　外傷とDIC　〔早川峰司〕
　9　急性膵炎とDIC　〔真弓俊彦　大坪広樹〕
　10　腹部大動脈瘤・解離性大動脈瘤とDIC　〔林　朋恵〕
　11　臨床検査医学とDIC　〔内場光浩〕
　12　内科領域のDIC　〔内山俊正〕
　13　熱中症とDIC　〔早川峰司〕
　14　外科領域のDIC　〔岡本好司〕
　15　小児科領域のDIC　〔長江千愛　瀧　正志〕
　16　産科領域のDIC　〔小林隆夫〕
　17　血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）　 〔松本雅則〕
　18　溶血性尿毒症症候群（HUS）　〔松本雅則〕
　19　HELLP症候群　〔小林隆夫〕
　20　ヘパリン起因性血小板減少症（HIT）　〔安本篤史　矢冨　裕〕
　21　造血幹細胞移植後の血栓性病態　〔池添隆之〕

5章　血栓性疾患
　1　先天性アンチトロンビン（AT）・プロテインC（PC）・プロテインS（PS）欠乏症　〔森下英理子〕
　2　アンチトロンビンレジスタンス（ATR）　〔小嶋哲人〕
　3　先天性AT・PC・PS欠乏症の妊娠管理　〔安達知子〕
　4　抗リン脂質抗体症候群（APS）　〔家子正裕〕
　5　APSの妊娠管理　〔林　朋恵〕
　6　深部静脈血栓症・肺血栓塞栓症　〔山田典一〕
　7　周術期静脈血栓塞栓症の予防と治療　〔池田正孝　宋　智亨　冨田尚裕〕
　8　閉塞性動脈硬化症（PAD）　〔木村圭一〕
　9　循環器領域における血栓性疾患の治療　〔梶波康二　斉藤竜平〕
　10　脂質異常と血栓症　〔小林淳二〕
　11　発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH）　〔朝倉英策〕
　12　PNHに対するエクリズマブ治療と血栓症　〔西村純一　杉原清香〕
　13　骨髄増殖性腫瘍（PV，ET）と血栓症　〔朝倉英策〕
　14　多発性骨髄腫と血栓症　〔成田朋子　飯田真介〕
　15　化学療法と血栓症　〔朝倉英策〕
　16　皮膚科領域における血栓性病態　〔管　析　佐藤伸一〕
　17　女性ホルモン剤と血栓症　〔三好剛一　根木玲子〕

6章　抗血栓療法
　1　抗血小板療法　〔山崎昌子〕
　2　ワルファリン　〔小嶋哲人〕
　3　ワルファリンの中和：各種治療法の比較　〔後藤聖司　矢坂正弘〕
　4　ワルファリンの中和：プロトロンビン複合体製剤（ケイセントラⓇ）　〔久志本成樹〕
　5　直接経口抗凝固薬（DOAC）　〔朝倉英策〕
　6　DOACのモニタリング　〔家子正裕〕　
　7　非弁膜症性心房細動に対するDOAC治療　〔徳永敬介　矢坂正弘〕
　8　静脈血栓塞栓症に対するDOAC治療〜悪性腫瘍例を中心に〜　〔朝倉英策〕
　9　作用機序からみたDOACとワルファリンの使い分け　〔山田真也　朝倉英策〕
　10　DOACの中和剤　〔朝倉英策〕
　11　へパリン類，アルガトロバン　〔朝倉英策〕
　12　線溶療法　〔浦野哲盟〕
　13　PAI−1およびTAFIによる線溶活性制御機構と抗血栓療法　〔浦野哲盟〕
　14　高齢者に対する抗血栓療法　〔荒幡昌久　朝倉英策〕　
　15　抗血栓薬の薬学的観点からの管理　〔菅　幸生〕
　16　抗血栓療法時の出血に対する基本的考え方　〔朝倉英策〕

7章　血液製剤・止血剤
　1　濃厚血小板　〔高見昭良〕
　2　新鮮凍結血漿　〔高見昭良〕
　3　凝固因子製剤（第VIII因子，第IX因子，第XIII因子）　〔日笠　聡〕
　4　半減期延長凝固因子製剤（第VIII因子，第IX因子）　〔藤井輝久〕
　5　遺伝子組換え活性型第VII因子製剤（rFVIIa）（ノボセブンⓇHI）　〔片山春奈　鈴木隆史〕
　6　活性型プロトロンビン複合体製剤（ファイバⓇ）　〔松本剛史〕
　7　血液凝固第X因子加活性化第VII因子（バイクロットⓇ）　〔備後真登〕
　8　エミシズマブ（ヘムライブラⓇ）　〔嶋　緑倫〕
　9　アンチトロンビン製剤　〔射場敏明〕
　10　遺伝子組換えトロンボモジュリン製剤　〔池添隆之〕
　11　デスモプレシン酢酸塩水和物（DDAVP）　〔日笠　聡〕
　12　トラネキサム酸（トランサミンⓇ）　〔朝倉英策〕

索引

執筆者一覧

朝倉英策　　金沢大学附属病院高密度無菌治療部　病院臨床教授　編著
中尾眞二　　金沢大学医薬保健研究域医学系血液・呼吸器内科教授　
安本篤史　　東京大学医学部附属病院検査部助教　
矢冨　裕　　東京大学大学院医学系研究科臨床病態検査医学講座教授　
橋口照人　　鹿児島大学大学院医歯学総合研究科血管代謝病態解析学教授　
小宮山　豊　北陸大学医療保健学部医療技術学科教授　
滝野　豊　　北陸大学医療保健学部医療技術学科助教　
家子正裕　　北海道医療大学歯学部内科学分野教授　
森下英理子　金沢大学医薬保健研究域保健学系病態検査学教授　
野上恵嗣　　奈良県立医科大学小児科准教授　
松本智子　　奈良県立医科大学小児科　
一瀬白帝　　山形県立米沢栄養大学大学院教授　
門平靖子　　金沢大学附属病院血液内科　
窓岩清治　　東京都済生会中央病院臨床検査医学科部長　
寺上貴子　　金沢大学附属病院検査部　
關谷暁子　　金沢大学医薬保健研究域保健学系病態検査学助教　
丸山慶子　　国立循環器病研究センター分子病態部　
小亀浩市　　国立循環器病研究センター分子病態部部長　
古賀　震　　SBS静岡健康増進センター所長　
石倉宏恭　　福岡大学医学部救命救急医学教授　
岡本好司　　北九州市立八幡病院消化器肝臓病センターセンター長／副院長　
高木　明　　修文大学新学部設置準備室／名古屋大学大学院医学系研究科客員研究者　
備後真登　　東京医科大学臨床検査医学分野助教　
大畑雅彦　　静岡赤十字病院検査部技師長　
冨山佳昭　　大阪大学医学部附属病院輸血部病院教授　
小西晶子　　関西医科大学内科学第一講座助教　
野村昌作　　関西医科大学内科学第一講座主任教授　
高見昭良　　愛知医科大学医学部内科学講座血液内科教授　
松下　正　　名古屋大学医学部附属病院検査部/輸血部教授　
鈴木伸明　　名古屋大学医学部附属病院輸血部助教　
松本雅則　　奈良県立医科大学輸血部教授　
野島順三　　山口大学大学院医学系研究科生体情報検査学教授　
中村浩之　　北海道大学大学院医学院・医学研究院免疫・代謝内科学　
渥美達也　　北海道大学大学院医学院・医学研究院免疫・代謝内科学教授　
宮川義隆　　埼玉医科大学病院総合診療内科教授　
天野景裕　　東京医科大学医学部医学科臨床検査医学分野 血液凝固異常症遺伝子研究寄附講座教授　
竹谷英之　　東京大学医科学研究所附属病院関節外科講師　
大森　司　　自治医科大学医学部生化学講座病態生化学部門教授　
長屋聡美　　浅ノ川総合病院中央検査室　
朝比奈俊彦　浜松医科大学産婦人科　
道満剛之　　東北大学加齢医学研究所基礎加齢研究分野　
堀内久徳　　東北大学加齢医学研究所基礎加齢研究分野教授　
松本剛史　　三重大学医学部附属病院輸血・細胞治療部助教　
金子　誠　　東京医科大学臨床検査医学分野講師　
國島伸治　　岐阜医療科学大学保健科学部臨床検査学科教授　
辻本早希　　関西医科大学内科学第一講座　
塩谷隆信　　秋田大学 名誉教授／介護老人保健施設ニコニコ苑施設長　
内場光浩　　熊本大学医学部附属病院輸血・細胞治療部助教　
管　析　　　東京大学医学部皮膚科学講師　
佐藤伸一　　東京大学医学部皮膚科学教授　
関　義信　　新潟大学魚沼地域医療教育センター血液内科特任教授　
川杉和夫　　帝京大学医療技術学部 教授／帝京大学医学部附属病院内科客員教授　
池添隆之　　福島県立医科大学血液内科学主任教授　
和田英夫　　三重大学医学系研究科検査医学病院教授　
伊藤隆史　　鹿児島大学病院救命救急センター講師　
早川峰司　　北海道大学病院先進急性期医療センター講師　
真弓俊彦　　産業医科大学医学部救急医学教授　
大坪広樹　　産業医科大学医学部救急医学講師　
林　朋恵　　金沢市立病院血液内科　
内山俊正　　高崎総合医療センター臨床検査科部長　
長江千愛　　聖マリアンナ医科大学小児科講師　
瀧　正志　　聖マリアンナ医科大学横浜市西部病院小児科特任教授　
小林隆夫　　浜松医療センター名誉院長　
小嶋哲人　　名古屋大学大学院医学系研究科医療技術学専攻病態解析学講座教授　
安達知子　　総合母子保健センター愛育病院病院長　
山田典一　　桑名市総合医療センター循環器センターセンター長/副病院長　
池田正孝　　兵庫医科大学外科学講座下部消化管外科教授　
宋　智亨　　兵庫医科大学外科学講座下部消化管外科　
冨田尚裕　　兵庫医科大学外科学講座下部消化管外科主任教授　
木村圭一　　金沢大学附属病院心臓血管外科臨床准教授　
梶波康二　　金沢医科大学循環器内科学教授　
斉藤竜平　　金沢医科大学循環器内科学助教　
小林淳二　　金沢医科大学総合内科学講座主任　
西村純一　　大阪大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科講師　
杉原清香　　広島大学病院血液内科助教　
成田朋子　　名古屋市立大学大学院医学研究科生体総合医療学講座血液・腫瘍内科学病院助教　
飯田真介　　名古屋市立大学大学院医学研究科生体総合医療学講座血液・腫瘍内科学教授　
三好剛一　　三重大学病院臨床研究開発センター助教　
根木玲子　　国立循環器病研究センター周産期遺伝相談室室長　
山崎昌子　　東京女子医科大学脳神経内科　
後藤聖司　　九州医療センター脳血管・神経内科医長　
矢坂正弘　　九州医療センター脳血管・神経内科科長　
久志本成樹　東北大学大学院医学系研究科外科病態学講座救急医学分野教授　
徳永敬介　　九州医療センター脳血管・神経内科　
山田真也　　金沢大学附属病院血液内科　
浦野哲盟　　浜松医科大学医生理学教授　
荒幡昌久　　金沢大学附属病院血液内科　
菅　幸生　　金沢大学医薬保健研究域薬学系臨床薬物情報学准教授　
日笠　聡　　兵庫医科大学血液内科講師　
藤井輝久　　広島大学病院輸血部部長　
片山春奈　　荻窪病院血液凝固科　
鈴木隆史　　荻窪病院血液凝固科　
嶋　緑倫　　奈良県立医科大学小児科教授　
射場敏明　　順天堂大学医学部救急・災害医学教授