序

　「EBM血液疾患の治療」は，2013—2014年版より現在の編集体制となり2年ごとに改定を加えてきた．血液疾患の日常診療で遭遇するさまざまな疑問に対し，最新のエビデンスを持って答える書として，多くの読者に愛読されてきた．

　本年2月中旬，編集会議を東京で行い，項目立て，最近の進歩，トピックス，執筆者などを含めいつものように熱い議論が交わされた．全体の構成は2017—2018版通り，I造血器腫瘍の新しい分類，II赤血球疾患，III白血病，IVリンパ系腫瘍，V多発性骨髄腫と関連疾患，VI出血・血栓性疾患，VII支持療法・輸血，VIII造血幹細胞移植とした．項目については，重要なものについては前号を踏襲したが，執筆者に関しては，マンネリ化を避ける為にも，また，新たな視点から血液疾患の治療を論じていただくためにも，原則として前号とは異なる方に執筆をお願いすることにした．また，前号で取扱った一部の項目については削除し，トピック性の高い新規項目を追加した．

　本号は，治療に関するEBMを取り扱った書籍であるが，近年のゲノム解析の急速な進展により骨髄不全症や白血病の分子病態が明らかになるとともに，加齢と共にクローン性造血の頻度が高くなる報告が数多く見られるようになった．これらの問題については，治療にも密接に関わってくる重要な問題であり，新規項目として取り上げた．各項目ともきわめて明快に最近の知見がまとめられており，この領域に疎い方々にも大いに参考になるであろう．

　血液疾患に対する治療法は，加速度的に進歩している．例えば，多発性骨髄腫の最近の治療薬として，新規免疫調整薬ポマリドミド，プロテアソーム阻害剤カルフィルゾミブやイクサゾミブ，HDAC阻害剤パノビノスタット，抗体薬エロツズマブ，ダラツムマブなどが相次いで承認されている．以前は不治の病と言われていた多発性骨髄腫が，最近の相次ぐ新薬の登場で治療成績が日々向上している．しかし，治療法が多様化しているのも事実である．

　進歩の著しく速い血液疾患治療に関する膨大な最新情報を，日常業務に多忙な臨床医が全て把握することは困難である．本書は，治療に必須の知見を，「序論，指針，エビデンス，根拠となった臨床研究の問題点と限界，患者に適応する際の注意点，コメント」の順に紹介する構成であるが，他の書籍とは異なりエビデンスの基になる主要文献が主役となっている．重要なエビデンスとなる論文が何時出版されたかが一目瞭然で，主題として設定した疑問に対する答えを時系列に把握することが可能になっている．

　この改訂版が，医師のみならずさまざまな医療スタッフに役立つ一冊になることを祈念している．最後に，ご多忙の中，素晴らしい原稿をご執筆くださった先生方に御礼を申し上げる次第である．

2018年9月
編者

目　次

I．造血器腫瘍の新しい分類
　1．WHO分類改訂第4版（2017）における骨髄系腫瘍　〈通山　薫　北中　明〉
　2．WHO分類改訂第4版（2017）におけるリンパ系腫瘍　〈大島孝一〉

II．赤血球系疾患
　1．骨髄不全症の分子病態研究の進歩　〈牧島秀樹〉
　2．加齢とクローン性造血　〈吉里哲一〉
　3．重症再生不良性貧血の治療　〈山崎宏人〉
　4．低リスクMDSの治療　〈後藤明彦〉
　5．高リスクMDSの治療　〈町田真一郎〉
　6．アザシチジン不応MDSの治療戦略　〈新谷直樹　原田浩徳〉
　7．MDSに対する新規治療薬開発の現状　〈鈴木隆浩〉
　8．MDSに対する同種造血幹細胞移植　〈前田嘉信〉
　9．発作性夜間ヘモグロビン尿症の治療　〈川口辰哉　上野志貴子〉
　10．腎性貧血　〈小原　直〉

III．白血病
　A．急性骨髄性白血病（AML）
　　1．AMLにおける分子病態と予後　〈眞田　昌〉
　　2．初発AMLの治療　〈宮本敏浩　島　隆宏〉
　　3．高齢者AMLの治療　〈渡邉純一　木崎昌弘〉
　　4．再発・難治AMLの治療　〈柳田正光〉
　　5．CBF—AMLの寛解後療法　〈藤枝敦史　片山直之〉
　　6．第一寛解期AMLに対する同種造血幹細胞移植　〈矢野真吾〉
　　7．AMLに対する新規治療薬開発の現状　〈合山　進〉
　　8．家族性白血病の病態と治療　〈平林真介　真部　淳〉
　B．急性前骨髄球性白血病（APL）
　　1．初発APLの寛解導入療法　〈麻生範雄〉
　　2．APLに対する維持療法　〈柳田正光〉
　　3．再発APLの治療　〈井上あい　南　陽介〉
　C．急性リンパ性白血病（ALL）
　　1．成人Ph陽性ALLの治療　〈八田善弘〉
　　2．成人Ph陰性ALLの治療　〈賀古真一〉
　　3．再発・難治急性リンパ芽球性白血病の治療　〈加藤光次〉
　　4．AYA世代ALLの治療　〈富澤大輔〉
　　5．高齢者ALLの治療　〈薄井紀子〉
　D．慢性骨髄性白血病（CML）
　　1．初発慢性期CMLの治療　〈伊藤史子　高橋直人〉
　　2．慢性期CMLの二次治療　〈田中淳司〉
　　3．移行期／急性転化CMLの治療方針　〈田内哲三〉
　　4．TKI長期投与による有害事象とその対策　〈近藤　健〉
　　5．TKIsによるCML治療のモニタリングと予後予測　〈木村晋也〉
　E．骨髄増殖性腫瘍（MPN）
　　1．骨髄増殖性腫瘍における分子病態研究の進歩　〈幣　光太郎〉
　　2．真性多血症の治療　〈桐戸敬太〉
　　3．本態性血小板血症の治療　〈佐々木　光〉
　　4．原発性骨髄線維症の治療　〈田中宏和　松村　到〉
　　5．好酸球増加症候群の治療　〈猪口孝一〉
　　6．妊娠合併MPNに対する治療　〈竹中克斗〉

IV．リンパ系腫瘍
　A．慢性リンパ性白血病（CLL）
　　1．初発CLLの治療方針　〈横濱章彦〉
　　2．再発・難治CLLの治療指針　〈三宅隆明〉
　　3．CLLに対する分子標的療法　〈青木定夫〉
　　4．リヒター症候群に対する治療　〈石田文宏〉
　B．Indolent B細胞リンパ腫
　　1．進行期低腫瘍量濾胞性リンパ腫の治療方針　〈山本一仁〉
　　2．進行期高腫瘍量濾胞性リンパ腫の治療方針　〈福原規子〉
　　3．再発・再燃濾胞性リンパ腫の治療方針　〈丸山　大〉
　　4．消化管MALTリンパ腫の治療方針　〈入山智沙子　冨田章裕〉
　　5．節性辺縁帯リンパ腫の治療方針　〈錦織桃子〉
　C．マントル細胞リンパ腫
　　1．若年者マントル細胞リンパ腫の治療方針　〈瀧澤　淳〉
　　2．高齢者マントル細胞リンパ腫の治療指針　〈三浦勝浩〉
　D．Aggressive B細胞リンパ腫
　　1．びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の初回治療方針　〈山口素子〉
　　2．再発・再燃びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療方針　〈石澤賢一〉
　　3．高齢者びまん性大細胞型B細胞リンパ腫の治療方針　〈辻村秀樹〉
　　4．中枢神経原発びまん性大細胞型B細胞リンパ腫における自家造血幹細胞移植　〈伊豆津宏二〉
　　5．バーキットリンパ腫の治療方針　〈村山　徹〉
　　6．Double—hit，double—expressorリンパ腫の診断と治療　〈内田晶子　磯部泰司〉
　E．T／NK細胞リンパ腫
　　1．T細胞リンパ腫の初回治療方針　〈坂田（柳元）麻実子〉
　　2．節外性NK／T細胞リンパ腫の治療方針　〈鈴木律朗〉
　F．成人T細胞白血病／リンパ腫（ATLL）
　　1．ATLLの治療方針　〈福島卓也〉
　　2．ATLLに対する造血幹細胞移植　〈藤　重夫〉
　G．ホジキンリンパ腫
　　1．限局期ホジキンリンパ腫の治療方針　〈永井宏和〉
　　2．進行期ホジキンリンパ腫の治療方針　〈楠本　茂〉
　　3．ホジキンリンパ腫における分子標的治療　〈照井康仁〉

V．多発性骨髄腫と関連疾患
　1．くすぶり型多発性骨髄腫に対する治療　〈高松　泰〉
　2．移植適応初発多発性骨髄腫の治療　〈李　政樹〉
　3．移植非適応初発多発性骨髄腫の治療　〈伊藤薫樹〉
　4．再発・難治多発性骨髄腫に対する治療　〈柴山浩彦〉
　5．多発性骨髄腫に対する地固め・維持療法の意義　〈半田　寛〉
　6．多発性骨髄腫に対する合併症の治療（腎，骨，感染症）　〈大浦雅博　安倍正博〉
　7．形質細胞性白血病の治療　〈今井陽一〉
　8．原発性マクログロブリン血症の治療　〈鈴宮淳司〉
　9．原発性アミロイドーシスの治療　〈淵田真一　島崎千尋〉
　10．キャッスルマン病の治療　〈角南一貴〉
　11．POEMS症候群の治療　〈栢森健介　大和田千桂子　中世古知昭〉
　12．TAFRO症候群の診断と治療　〈岩城憲子〉

VI．出血・血栓性疾患
　1．難治性ITPの治療　〈冨山佳昭〉
　2．血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の治療　〈吉井由美　松本雅則〉
　3．aHUSの診断と治療　〈菅原有佳　南学正臣〉
　4．血友病治療の進歩　〈武山雅博　嶋　緑倫〉
　5．後天性血友病の診断と治療　〈大森　司〉
　6．DICの診断・治療　〈山本晃士〉

VII．支持療法・輸血
　1．造血器疾患患者の赤血球輸血における適切な目標ヘモグロビン値　〈正本庸介　岡崎　仁〉
　2．造血器疾患患者の血小板輸血における適切な目標血小板数　〈原口京子〉
　3．輸血後鉄過剰症に対する介入によって得られる効果　〈生田克哉〉
　4．ムーコル症の早期診断と治療　〈木村宗芳〉
　5．トキソプラズマ症の早期診断と治療　〈住　昌彦〉
　6．発熱性好中球減少症における適切な血液培養　〈木村俊一〉
　7．造血器腫瘍患者における耐性菌　〈松尾貴公　森　信好〉
　8．腫瘍崩壊症候群のマネージメント　〈細野奈穂子　山内高弘〉
　9．血球貪食症候群の治療　〈新井文子〉

VIII．造血幹細胞移植
　1．65歳以上の患者に対する同種造血幹細胞移植　〈藤原慎一郎〉
　2．同種造血幹細胞移植前後の免疫チェックポイント阻害薬使用の影響　〈寺倉精太郎〉
　3．同種造血幹細胞移植後の長期予後の評価指標　〈河村浩二〉
　4．腸内細菌が同種移植後の経過に及ぼす影響　〈橋本大吾〉
　5．ステロイド抵抗性急性GVHDに対する救援治療　〈西脇聡史〉
　6．慢性GVHDに対する初期治療・救援療法　〈松岡賢市〉
　7．非寛解期急性白血病に対する同種造血幹細胞移植　〈立花崇孝〉
　8．同種造血幹細胞移植後のGVHDの発症と長期予後との関連　〈渡邊瑞希　諫田淳也〉
　9．同種造血幹細胞移植後のサイトメガロウイルス感染症の管理　〈戸澤圭一　菊池　拓　森　毅彦〉

索　引

執筆者一覧

金倉　譲　　大阪大学教授　
木崎昌弘　　埼玉医科大学教授　
鈴木律朗　　島根大学准教授　
神田善伸　　自治医科大学教授　
通山　薫　　　川崎医科大学検査診断学教授　
北中　明　　　川崎医科大学検査診断学教授　
大島孝一　　　久留米大学医学部病理学講座主任教授　
牧島秀樹　　　京都大学大学院医学研究科腫瘍生物学講座准教授　
吉里哲一　　　京都大学大学院医学研究科腫瘍生物学講座助教　
山崎宏人　　　金沢大学附属病院輸血部准教授　
後藤明彦　　　順天堂大学医学部内科学血液学講座先任准教授　
町田真一郎　　東海大学医学部血液・腫瘍内科講師　
新谷直樹　　　順天堂大学医学部附属病院順天堂医院血液内科　
原田浩徳　　　東京薬科大学生命科学部腫瘍医科学教授　
鈴木隆浩　　　北里大学医学部血液内科教授　
前田嘉信　　　岡山大学大学院血液・腫瘍・呼吸器内科学教授　
川口辰哉　　　熊本保健科学大学保健科学部医学検査科教授／　
　　　　　　　熊本大学医学部附属病院血液・膠原病・感染症内科客員教授　
上野志貴子　　熊本大学医学部附属病院血液・膠原病・感染症内科助教　
小原　直　　　筑波大学血液内科准教授　
眞田　昌　　　国立病院機構名古屋医療センター臨床研究センター高度診断研究部長　
宮本敏浩　　　九州大学大学院・病態修復内科学准教授　
島　隆宏　　　九州大学大学院・病態修復内科学　
渡邉純一　　　埼玉医科大学総合医療センター血液内科助教　
柳田正光　　　愛知県がんセンター血液・細胞療法部医長　
藤枝敦史　　　三重大学医学部附属病院血液内科助教　
片山直之　　　三重大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科学教授　
矢野真吾　　　東京慈恵会医科大学腫瘍・血液内科教授　
合山　進　　　東京大学医科学研究所細胞療法分野准教授　
平林真介　　　聖路加国際病院小児科　
真部　淳　　　聖路加国際病院小児科医長　
麻生範雄　　　埼玉医科大学国際医療センター造血器腫瘍科教授　
井上あい　　　国立がん研究センター東病院血液腫瘍科　
南　陽介　　　国立がん研究センター東病院血液腫瘍科科長　
八田善弘　　　日本大学血液膠原病内科教授　
賀古真一　　　自治医科大学附属さいたま医療センター准教授　
加藤光次　　　九州大学病院血液・腫瘍・心血管内科講師　
富澤大輔　　　国立成育医療研究センター小児がんセンター血液腫瘍科診療部長　
薄井紀子　　　東京慈恵会医科大学腫瘍・血液内科客員教授　
伊藤史子　　　秋田大学大学院医学系研究科血液腎臓膠原病内科　
高橋直人　　　秋田大学大学院医学系研究科血液腎臓膠原病内科教授　
田中淳司　　　東京女子医科大学血液内科主任教授　
田内哲三　　　東京医科大学病院血液内科准教授　
近藤　健　　　医療法人菊郷会愛育病院血液病センター長　
木村晋也　　　佐賀大学医学部内科学講座血液・呼吸器・腫瘍内科教授　
幣　光太郎　　宮崎大学医学部内科学講座消化器血液学分野助教　
桐戸敬太　　　山梨大学医学部血液・腫瘍内科教授　
佐々木　光　　獨協医科大学内科学（血液・腫瘍）准教授　
田中宏和　　　近畿大学医学部血液・膠原病内科講師　
松村　到　　　近畿大学医学部血液・膠原病内科教授　
猪口孝一　　　日本医科大学医学部大学院医学研究科血液内科学分野大学院教授　
竹中克斗　　　愛媛大学大学院医学系研究科血液・免疫・感染症内科学教授　
横濱章彦　　　群馬大学医学部附属病院輸血部診療教授　
三宅隆明　　　島根大学医学部附属病院先端がん治療センター腫瘍・血液内科講師　
青木定夫　　　新潟薬科大学薬学部病態生理学研究室教授　
石田文宏　　　信州大学医学部保健学科病因・病態検査学領域教授　
山本一仁　　　愛知県がんセンター中央病院血液・細胞療法部部長　
福原規子　　　東北大学血液免疫病学分野講師　
丸山　大　　　国立がん研究センター中央病院血液腫瘍科病棟医長　
入山智沙子　　藤田医科大学医学部血液内科学講師　
冨田章裕　　　藤田医科大学医学部血液内科学准教授　
錦織桃子　　　京都大学大学院医学研究科血液・腫瘍内科学講師　
瀧澤　淳　　　新潟大学大学院医歯学総合研究科血液・内分泌・代謝内科学分野准教授　
三浦勝浩　　　日本大学医学部内科学系血液膠原病内科学分野准教授　
山口素子　　　三重大学医学部附属病院講師　
石澤賢一　　　山形大学医学部教授　
辻村秀樹　　　千葉県がんセンター外来化学療法科部長　
伊豆津宏二　　国立がん研究センター中央病院血液腫瘍科長　
村山　徹　　　兵庫県立がんセンター血液内科部長　
内田晶子　　　聖マリアンナ医科大学血液・腫瘍内科　
磯部泰司　　　聖マリアンナ医科大学血液・腫瘍内科講師　
坂田(柳元)麻実子　筑波大学医学医療系血液内科准教授　
福島卓也　　　琉球大学医学部保健学科血液免疫検査学分野教授　
藤　重夫　　　大阪国際がんセンター血液内科医長　
永井宏和　　　国立病院機構名古屋医療センター臨床研究センター血液・腫瘍研究部部長　
楠本　茂　　　名古屋市立大学大学院医学研究科血液・腫瘍内科学准教授　
照井康仁　　　がん研有明病院血液腫瘍科部長　
高松　泰　　　福岡大学医学部腫瘍・血液・感染症内科教授　
李　政樹　　　名古屋市立大学大学院医学研究科血液・腫瘍内科学/輸血部講師　
伊藤薫樹　　　岩手医科大学臨床腫瘍学講座教授　
柴山浩彦　　　大阪大学大学院医学系研究科血液・腫瘍内科准教授　
半田　寛　　　群馬大学医学部附属病院血液内科診療教授　
大浦雅博　　　徳島大学病院血液・内分泌・代謝内科　
安倍正博　　　徳島大学病院血液・内分泌・代謝内科教授　
今井陽一　　　東京大学医科学研究所附属病院血液腫瘍内科准教授　
鈴宮淳司　　　島根大学医学部附属病院先端がん治療センター長/腫瘍・血液内科/教授　
淵田真一　　　独立行政法人地域医療機能推進機構京都鞍馬口医療センター内科部長　
島崎千尋　　　独立行政法人地域医療機能推進機構京都鞍馬口医療センター院長　
角南一貴　　　国立病院機構岡山医療センター血液内科医長　
栢森健介　　　千葉大学医学部附属病院血液内科　
大和田千桂子　千葉大学医学部附属病院血液内科診療講師　
中世古知昭　　国際医療福祉大学医学部血液内科学主任教授　
岩城憲子　　　金沢大学医薬保健研究域医学系血液・呼吸器内科助教　
冨山佳昭　　　大阪大学医学部附属病院輸血部病院教授（部長）　
吉井由美　　　奈良県立医科大学輸血部　
松本雅則　　　奈良県立医科大学輸血部教授（部長）　
菅原有佳　　　東京大学医学部附属病院腎臓・内分泌内科　
南学正臣　　　東京大学医学部附属病院腎臓・内分泌内科教授　
武山雅博　　　奈良県立医科大学小児科講師　
嶋　緑倫　　　奈良県立医科大学小児科教授　
大森　司　　　自治医科大学医学部生化学講座病態生化学部門教授　
山本晃士　　　埼玉医科大学総合医療センター輸血細胞医療部教授　
正本庸介　　　東京大学大学院医学系研究科内科学専攻生体防御腫瘍内科学講座血液・腫瘍病態学講師　
岡崎　仁　　　東京大学大学院医学系研究科内科学専攻病態診断医学講座輸血医学教授　
原口京子　　　都立駒込病院輸血・細胞治療科医長　
生田克哉　　　旭川医科大学病院第三内科（血液・腫瘍内科）講師　
木村宗芳　　　虎の門病院臨床感染症科医員　
住　昌彦　　　長野赤十字病院血液内科副部長　
木村俊一　　　自治医科大学附属さいたま医療センター血液科講師　
松尾貴公　　　聖路加国際病院感染症科医員　
森　信好　　　聖路加国際病院感染症科医長　
細野奈穂子　　福井大学医学部附属病院血液・腫瘍内科講師　
山内高弘　　　福井大学医学部附属病院血液・腫瘍内科教授　
新井文子　　　東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科先端血液検査学准教授　
藤原慎一郎　　自治医科大学医学部内科学講座血液学部門講師　
寺倉精太郎　　名古屋大学医学部附属病院助教　
河村浩二　　　自治医科大学附属さいたま医療センター血液科医員　
橋本大吾　　　北海道大学大学院医学研究院血液内科准教授　
西脇聡史　　　名古屋大学医学部附属病院先端医療開発部病院講師　
松岡賢市　　　岡山大学大学院医歯薬総合研究科血液・腫瘍・呼吸器内科学准教授　
立花崇孝　　　神奈川県立がんセンター血液内科医長　
渡邊瑞希　　　京都大学大学院医学研究科血液・腫瘍内科学　
諫田淳也　　　京都大学大学院医学研究科血液・腫瘍内科学助教　
戸澤圭一　　　慶應義塾大学医学部血液内科助教　
菊池　拓　　　慶應義塾大学医学部血液内科助教　
森　毅彦　　　慶應義塾大学医学部血液内科准教授