第3版の序

　第2版から4年余りで第3版を上梓することができた．神経学の全領域を単著でという試みが初めて実を結んだ第1版から数えると，実に10年を経たことになる．医学生が受験本以外の教科書を買わない傾向はますます加速しているようだが，この本は幸い好評を持って迎えられ，2刷，3刷を重ねることができた．主要な想定読者であった医学生・研修医以外に，指導医クラスの先生からも評価をいただいた結果だと思う．

　第1版から10年間の神経学の進歩には目を見張るものがあり，ポンぺ病，球脊髄性筋萎縮症

（BSMA），脊髄性筋萎縮症（SMA）などの不治の病に画期的な新薬が登場している．この新しい潮流を過不足なく伝えること，初学者のためのガイドとなるわかりやすい記述を貫くこと，この2点は第3版でも最も留意した点である．改訂にあたって第2版をもう一度通読したが，意の足りていない記述やわかりにくい図・写真はいくつかあり，かなりの量を入れ替えることとした．巻末の診断基準も半数近くは最新のものに入れ替えた．私自身は本文にも述べてあるように，診断基準に“当てはめて”診断を下すという思考プロセスが大嫌いである．とくに，学生・研修医の諸君には，診断基準をポンポンと当てはめて一丁上がりというような習慣を身につけてもらいたくないので，本文中にはできるだけ診断基準は載せず，巻末に重要なもののみ自分で訳出したものを掲載していたが，この巻末付録はとても充実したものと捉えられてしまったようで，あろうことか第2版の宣伝文に「主要疾患の診断基準付き」というキャッチコピーが付いていて非常に当惑した覚えがある．第3版は是非そのようなことがないようにしてほしいと切望している．各々の疾患にはコアになる症状，所見というものがある．その病気の「本質」といってもいいかもしれないが，本書を手に取ってくれた諸君が，箇条書きの診断基準に頼らず，各疾患の「本質」をつかんでほしいというのが私の切なる願いである．

　本文の記載は，重要な幹となるエッセンスを大きな字で，副次的な項目は1段下げて小さな字で，副次的だが重要なポイントをクリップメモの形でという方式で，第1，2版で用いた3段階スタイルを踏襲している．平板にだらだら読むのではなく，重要な所にアクセントをつけて通読してほしい，というのが筆者の意図である．神経学のとてつもない拡がりを単著で，という試みが成功しているか否かは読者の判断に任せたいが，第1頁から巻末まで，1人の人間が書いたリズムが貫かれている点は，共著本では絶対に達成できないことと自負している．

　AI，iPS細胞など，明日の医学の世界を大きく塗り替えてしまうような進歩が今着々と進行している．しかし，AIは神経学的診察の代用品にはなりえないし，iPS細胞で“その人の”脳を置き換えることは未来永劫不可能であろう．ヒトがヒトであるためには神経系の代替物は存在しない．神経疾患との戦いは，他臓器の疾患の多くが克服された近未来において，医学の最大の課題として残ることは確実である．この教科書を入り口として，医学生・研修医一人一人の神経疾患に対する理解と親和性が深まり，この21世紀最大の課題に挑戦する若者が増えることを切望する．

2018年3月　羽田へ向かう機内で
神田　隆



第3版へのあとがき

　第2版を世に出して4年での改訂版出版となった．初版と第2版の間が5年4カ月余り空いていたことを思うとずいぶん早い改訂だが，世の中の進歩がそれだけ早いから，というのが最大の理由であると断言できる．本書を執筆するにあたってのスタンスは初版と全く変わっていない．次頁の初版へのあとがきをお読みいただければと思うが，最新の情報を正確に，と，わかりやすく書く，ということの両立は第3版でも最も意を払ったところである．おそらく，日本語で書かれた神経内科の教科書の中で最もわかりやすい本であるという自負はある．神経系は複雑なシステムである．私自身は「神経学は難しくない」などというつもりはない．神経学は奥が深く，実際に難しいのである．しかし，入り口に入らないで避けるのはもったいない．この教科書を通読することで，神経学が一生を賭けるに値する面白い世界であることに気付く医学生・研修医が1人でも増えれば，著者としてこれ以上の喜びはない．

　初版，第2版と同じく，教科書に載せるにふさわしい臨床写真・病理写真の収集には多数の先生方の御協力をいただいた．改めてここに深謝したい．世の中の進歩のスピードから考えると，第4版への改訂はそれほど遠くない将来に手を付けねばならないだろうと思っている．私自身の知力，体力，気力が十分にあって，誠実な仕事が可能である限り，初版のスタンスを崩すことなく単著での執筆を継続したいと考えている．



初版の序

　神経学（または神経内科学Neurology）が診療の対象とする臓器は，1.脳，2.脊髄，3.末梢神経，4.筋肉，の4つであるが，この守備範囲の広さと対象臓器の複雑さは他の臨床医学領域と比べて頭抜けており，かなりの数の学生・研修医諸君が高いハードルとして自覚している部分だと思う．診察手技は複雑で時間がかかる上に病気の種類はやたらと沢山あり，個々の疾患のイメージが授業や教科書だけでは全くつかめず，かくして君たちの先輩の多くは，十分な知識を身につけないままにベッドサイドや外来の神経内科の患者さんを診察し，国試前には安直本を片手に必死で丸覚え，卒業後はすべて神経内科医に丸投げ，という道をたどったのである．

　神経系は美しい論理（ロジック）に貫かれた臓器であり，このロジックは君達が基礎系の授業で習った内容にすべて含まれていたはずである．これらの事項が十分に消化されることなく，個々の疾患に関連した臨床事項の丸暗記に終始するのは大いなる時間の無駄だと思うし，この無駄な骨折りの時点で，学生諸君の向学心が神経学の魅力的な世界から離れていくのを，医学部の教官として残念な思いで見ていたのが本書を出版することを思い至ったきっかけの大きな部分を占める．

　この本は神経学を学ぶ初学者が，通読することで神経疾患の概観を捉えることができるよう企画したつもりであるが，病気を本当に理解するためには知っておかねばならない神経解剖，神経生理，神経薬理の知識があり，それがないままに臨床に臨むのは丸腰で某交戦地域へ出て行くのに等しい．しかし（ここが私の一番に言いたいこと），神経疾患の大要をとらえるにはすべての基礎的事項がフラットに頭の中に入っている必要も全くないのです．解剖・生理を含めたニューロサイエンスの分野は最高に魅力的な研究領域でもあり，そのすべてにわたってしっかりした知識を持っていることはもちろん望ましいことではあるが，20年以上神経学の臨床をやっている私でも，知らないこと，どうしても理解しかねること，そもそも記憶する必要性に迫られたことがないことが沢山ある．要するに，臨床神経学を学ぶ上での基礎的知識の重要性にはそれぞれ濃淡があり，まずは“濃い”ところだけ身につけて，“薄い”ところや細かいことはわからなくなったとき，またはもっと深い理解をしたいと思ったときに詳しい基礎医学の専門書をひもとけばそれでよいのである．

　それでは，臨床の教科書はどういう位置にあるべきだろうか．今時の医学生・研修医は“教科書を買わない”“買うものといえば国試直結型の何とかノートだけ”とよく批判されるが，私はある意味ではもっともなことだと思っている．キーボードを1つ叩けば消化しきれないほどの情報が手に入る時代である．この本の中でもいくつか有用なサイトを紹介しているし，大部分の疾患の診断基準はネットでの入手を前提としてこの本には記載していない．ネットで得られる，あるいは安直本で得られる以上のメリットが感じられなければ教科書を買う意味はたぶん無い．しかし，こういう時代であるからこそ，中心になる知識を得る“コア”になる教科書は，自分のものとして熟読玩味して欲しいと思う．本書がその“コア”たり得ているかは読者の批判にゆだねたいが，国試対策だけの冊子よりは数段いい内容になっているだろうという自負はある．

　この本の最大の特徴は単著，つまり私一人で書いたものであるという点にある．上にも述べたように神経内科の守備範囲はとてつもなく広い．教科書というものの使命が，基本的事実を忠実に伝えることにあるとすれば，それぞれの分野のエキスパートが腕によりをかけた内容で共著の形にするのがベストであり，私のような若輩者が一人で全分野を書くなど，多分とんでもないことなのであろうと思う．章によっては基本的な曲解や理解不足が存在する可能性があり，ご批判は甘んじて受ける覚悟である．それにもかかわらず単著の形にしたのは，全巻にわたって統一的な眼で神経学を眺めて記載すること，記述の方向性を統一すること，それぞれの章は密接に他の章と関連していることを明らかにすることを本書の目標とし，これらは単著でないとおそらく達成できないと考えたからである．他の領域と関連した重要事項は，下付で記載した参照ページにすぐに飛べるように工夫しているが，これも単著ならではのメリットと思う．各疾患の説明文は，通常の大きさのフォントで書いてある部分の他に，クリップメモのような少し小さな字で書いてある部分，MEMO，脚注などを多数設けている．この部分には，鑑別診断の要点，初学者が陥りやすいpitfallの解説，より詳しい病態生理などの補助的なデータが詰まっている．各疾患が“どういう病気であるか”については通常のフォントで書いてある文章でほぼ言い尽くしてあると思うが，クリップメモや脚注に書いてあることはより価値が低いかというと決してそのようなことはない．ある病気，とくに神経内科の疾患を深く理解するためには，その疾患が“何であるか”を知ることと共に周辺的な，trivialな知識もとても大切．神は細部にこそ宿るのである．中心のコアとなる知識とその周辺を併せて知ることで，キーワードの羅列にとどまらない，生きた神経学の知識を習得して欲しいと願っている．勿論，最初に通読する際には大きな字だけ拾っていって，あとで全体を熟読するという読み方もあるだろうと思う．

2008年9月　宇部へ戻る新幹線の車中にて
神田　隆



初版へのあとがき

　国立大学の医学部に神経内科学の臨床講座がはじめてできてからもう20年以上になる．この間，神経内科学の教室は各大学に次々と創立され，折からの高齢化の波もあって日本の神経内科医はどんどん増え，神経疾患の患者さんは日本中どこででも充実した医療をうけられる状況がくるはずであったが，現時点では決して神経内科医は十分な数を満たしておらず，若い研修医諸君の神経学への参入も爆発的な増加にはほど遠い現状である．私自身は社会のニーズ，学問としての面白さ，臨床の奥深さのいずれをとっても神経学は他の臨床分野と比べて頭抜けていると思っている．この魅力が十分に伝わっていないのは，まずは大学での授業や臨床実習に改革の余地があると考え，前任地（東京医科歯科大学）と現所属（山口大学）でそれなりの努力を継続しているつもりであるが，同時に，学生や研修医向けの，適当な，わかりやすいテキストブックがないこともずっと気になっていた（気になってはいたが日常業務の忙しさから，自分で教科書を作ろうなどという発想は全くなかった）．2006年に入って学生向き教科書の編集の依頼を中外医学社からいただいた．それでは，ということで，ベストの教科書を作るにはどこの誰にどの項目を書いてもらうのが一番か，というようなことを考えていたが，どうせ新しい教科書を作るなら，私という作り手の思想を全頁に反映したい．つまり，1人で全部書くのが一番いい方法であろうと思い至ったのである．

　この本を著述するにあたっていくつか気をつけたことがある．1．記載は簡潔かつ明瞭に，あれもあるこれもあるという曖昧な記述を極力避けること．現実の患者さんはそんなにクリアカットな存在ではない．しかし，焦点の曖昧な記述は初学者の立場からは混乱を招くだけであろうという配慮からであるが，同時に，キーワードの羅列にならないよう考え方のプロセスはかなり織り込んだつもりである．本書を通読することで，臨床経験豊富な教授あるいは神経内科部長から個人的に教えてもらっているような気分になってもらえれば，私の目的の大部分は達成できたように思う．2．病的所見は正常所見との対比にページ数を使う．一般の教科書は限られたページ数にできるだけ多くの情報を取り込もうとするので多くの場合，写真は病的状態だけが載っている．経験豊かな専門医にはこれでよいが，初学者はまず，異常と正常はどこが違うのかというポイントを知ることからスタートするというのが私の信念である．3．全部をよくばらない．神経学の臨床を実践するにあたっての軽重の判断から，他の教科書に大きく載っていても本書では意図的に外した内容も多数ある．神経学の世界は果てがない．この本の内容をマスターした諸君はさらに網羅的な成書やオリジナルの文献に挑戦してほしい．4．あえて国試を意識しない．この本の内容をマスターすれば十分国家試験にはパスするレベルであるが，国家試験にどこが出やすいという記述は一切していない．神経学は美しい論理に貫かれた学問である．個々の断片的な知識を短期間に詰め込むより，神経学的考え方の流れをマスターしてもらったほうが，国試にも，さらにその向こうの優れた臨床医というステップにもきっと有効である．5．診断基準を極力本文中に記載するのを避ける．理由は本文を読んでいただいた諸君にはおわかり頂けたことと思う．

　医学の細分化は今に始まったことではないが，神経学の分野も例外ではない．私自身が専門としていない領域の記述は，最新の文献の渉猟から学会・講演会での耳学問までかなりの労力を要する仕事であったが，自分の知識を整理するよい機会であったと同時に，存外楽しい時間であったことも告白しておきたい．勿論，記述の内容に関する責任はすべて著者にある．神経学はすべての部門にわたって大きな進歩をなしとげており，この本も数年のうちには改訂版を出さねばならないと思うが，記載の誤りや疑問点等，忌憚無いご意見をいただいて第2版はさらによいものができるよう願っている．

　最後に一言．本書に使用した臨床写真，画像，病理写真は山口大学神経内科学教室および私自身のオリジナルデータが中心であるが，膨大な神経学の領域をこれだけでは到底カバーできず，多方面の先生方に美しいオリジナルを提供していただいた．資料提供をいただいた先生への謝辞は本文図の説明中に明記してあるが，とくに川崎幸病院病理科　桶田理喜部長と私の同級生である旭中央病院脳神経外科　大屋滋部長には多数の資料をいただいた．このお二人のご助力なくしては本書は成立しなかったといってもよく，ここに改めて感謝を申し上げる次第である．また，山口大学神経内科学教室の教室員の先生には，資料集めに長時間にわたって奔走していただいた．この教科書は私一人の成果ではなく，当教室の総力をあげて作ったものとご理解いただきたいと思う．

目　次

■神経学を学ぶ前に知っておかねばならないこと

第1章　神経疾患の診察法
　A．診察道具を揃えよう
　B．意識の診察
　　1．意識水準の低下
　　2．意識の変容
　C．知能と高次脳機能の診察
　　1．知能の診察
　　2．高次脳機能の診察
　D．顔面と脳神経の診察
　　1．嗅神経（I）
　　2．視神経（II）
　　3．動眼神経（III），滑車神経（IV），外転神経（VI）
　　4．三叉神経（V）
　　5．顔面神経（VII）
　　6．聴神経（VIII）
　　7．舌咽神経（IX），迷走神経（X）
　　8．副神経（Ⅺ）
　　9．舌下神経（Ⅻ）
　E．運動系の診察
　　1．筋萎縮と筋肥大
　　2．個々の筋力の評価
　　3．筋トーヌス
　　4．不随意運動の観察
　F．反射の診察
　　1．腱反射
　　2．表在反射
　　3．病的反射
　G．感覚系の診察
　　1．温痛覚・触覚の検査
　　2．振動覚の検査
　　3．位置覚の検査
　　4．感覚障害のパターン
　H．小脳系の診察
　　1．回内回外運動
　　2．指鼻試験
　　3．踵膝試験
　I．立位・歩行の診察
　　1．ロンベルク徴候
　　2．ガワーズ徴候
　J．自律神経系の診察
　　1．起立性低血圧
　　2．排尿・排便・性機能
　K．髄膜刺激症候の診察
　　1．項部硬直
　　2．ケルニッヒ徴候
　　3．ブルジンスキー徴候

第2章　神経系の感染症
　A．中枢神経系のウイルス感染症
　　1．急性ウイルス性脳炎
　　　a）単純ヘルペス脳炎
　　　b）HHV—6脳炎
　　　c）日本脳炎
　　2．ウイルス性髄膜炎
　　3．遅発性ウイルス感染症
　　　a）亜急性硬化性全脳炎
　　　b）進行性多巣性白質脳症
　　4．レトロウイルス感染症
　　　a）ヒトTリンパ球向性ウイルス脊髄症
　　　b）AIDS脳症（HIV脳症）
　　5．その他のウイルス感染症
　　　a）急性灰白脊髄炎
　　　b）狂犬病
　　　c）帯状疱疹
　　6．インフルエンザ脳症
　B．中枢神経系の細菌感染症
　　1．化膿性細菌による感染症
　　　a）急性細菌性髄膜炎
　　　b）脳膿瘍
　　　c）硬膜下膿瘍
　　2．結核性髄膜炎
　　3．その他の細菌感染症
　　　a）ボツリヌス中毒
　　　b）破傷風
　C．中枢神経系のスピロヘータ感染症
　　1．神経梅毒
　　2．レプトスピラ症
　　3．ライム病
　D．中枢神経系の真菌感染症
　　1．クリプトコッカス髄膜炎
　　2．脳アスペルギルス症
　　3．その他の真菌感染症
　E．中枢神経系のリケッチア感染症
　　1．つつが虫病に合併する脳炎・髄膜炎
　　2．その他のリケッチア感染症
　F．中枢神経系の原虫感染症
　　1．トキソプラズマ脳炎
　　2．脳マラリア
　G．中枢神経系の寄生虫感染症
　　1．脳有鉤囊虫症
　H．プリオン病

第3章　脳血管障害
　■3—1．無症候性脳血管障害
　■3—2．局所性脳機能障害
　■3—2—1）一過性脳虚血発作
　■3—2—2）脳卒中
　A．脳出血
　　1．高血圧性脳出血
　　2．脳アミロイド・アンギオパチー
　B．くも膜下出血
　　1．脳動脈瘤
　　2．脳動静脈奇形
　　3．その他の脳血管奇形
　　　a）海線状血管奇形
　C．脳梗塞
　　1．脳の動脈系
　　2．脳梗塞が成立するには
　　3．脳梗塞各論
　　　a）アテローム血栓性脳梗塞
　　　b）ラクナ梗塞
　　　c）心原性脳塞栓症
　　4．特殊な脳梗塞
　　　a）脳静脈血栓症
　　　b）解離性動脈瘤
　　　c）血管炎
　　　d）抗リン脂質抗体症候群
　　　e）ウィリス動脈輪閉塞症（もやもや病）
　　　f）CADASIL
　　　g）トルソー症候群
　■3—3．血管性認知症
　■3—4．高血圧性脳症

第4章　脳腫瘍
■脳腫瘍総論
■脳腫瘍各論
　A．転移性脳腫瘍
　B．神経膠腫
　　　a）星状膠細胞に起源をもつ腫瘍
　　　b）乏突起膠細胞に起源をもつ腫瘍
　　　c）上衣細胞に起源をもつ腫瘍
　C．髄膜腫
　D．下垂体腺腫
　E．神経鞘腫
　F．頭蓋咽頭腫
　G．胚細胞由来腫瘍
　H．中枢神経系原発悪性リンパ腫
　I．髄芽腫

第5章　中枢神経系の外傷
　A．頭部外傷
　　1．頭蓋骨損傷
　　　a）頭蓋冠骨折
　　　b）頭蓋底骨折
　　2．局所性病変
　　　a）急性硬膜外血腫
　　　b）急性硬膜下血腫
　　　c）脳挫傷と脳内血腫
　　3．びまん性脳損傷
　　　a）脳震盪
　　　b）びまん性軸索損傷
　　　c）びまん性脳腫脹
　　4．慢性硬膜下血腫
　　5．頸動脈海綿静脈洞瘻
　B．脊髄外傷

第6章　先天異常・発生異常による疾患
　A．先天奇形
　　1．腰仙椎部の奇形
　　　a）二分脊椎
　　　b）脊髄正中離開
　　2．頭蓋頸椎移行部の奇形
　　　a）クリッペル・フェイユ症候群
　　　b）アルノルド・キアリ奇形
　　3．脳の奇形
　　　a）ダンディ・ウォーカー奇形
　B．胎内感染症
　　1．先天性トキソプラズマ症
　　2．先天性風疹症候群
　　3．巨細胞封入体症
　　4．新生児ヘルペス
　　5．先天梅毒
　C．周産期脳損傷
　　1．脳性麻痺
　D．母斑症
　　1．神経線維腫症
　　　a）神経線維腫症1型
　　　b）神経線維腫症2型
　　2．結節性硬化症
　　3．スタージ・ウェーバー病
　　4．フォン　ヒッペル・リンダウ病
　　5．毛細血管拡張性運動失調症，ルイ・バー症候群
　　6．コケイン病
　　7．色素性乾皮症
　E．染色体異常
　　1．ダウン症候群

第7章　神経系の変性疾患
　A．大脳の変性疾患
　　1．アルツハイマー病
　　2．前頭側頭型認知症
　　3．白質脳症をきたす神経変性疾患
　　　a）神経核内封入体病
　　　b）神経軸索スフェロイド形成を伴う遺伝性びまん性白質脳症
　　　c）那須・ハコラ病
　B．錐体外路系の変性疾患
　B—1．α—シヌクレイノパチー
　　1．パーキンソン病
　　2．レヴィー小体型認知症
　　3．純粋自律神経失調症
　　4．多系統萎縮症
　B—2．タウオパチー
　　5．進行性核上性麻痺
　　6．大脳皮質基底核変性症
　C．不随意運動を主徴とする疾患
　C—1．舞踏病が前景に立つ疾患
　　1．ハンチントン病
　　2．コレア・アカントサイトーシス
　C—2．ジストニアが前景に立つ疾患
　　3．捻転ジストニー
　　4．瀬川病
　　5．メージュ症候群
　　6．痙性斜頸
　C—3．振戦のみを症状とする疾患
　　7．本態性振戦
　C—4．下肢の不髄意運動を症状とする疾患
　　8．痛む足と動く趾症候群
　　9．レストレスレッグス症候群
　D．脊髄小脳変性症
　D—1．常染色体劣性遺伝で後索性失調を主症状とする疾患
　　1．フリードライヒ運動失調症
　D—2．常染色体優性遺伝で小脳性運動失調を主症状とする疾患
　　2．脊髄小脳失調症
　D—3．その他
　　3．家族性痙性対麻痺
　　4．オリーブ橋小脳萎縮症
　　5．孤発性皮質性小脳萎縮症
　E．運動ニューロン疾患
　　1．筋萎縮性側索硬化症
　　2．原発性側索硬化症
　　3．脊髄性進行性筋萎縮症
　　4．球脊髄性筋萎縮症，ケネディ・オルター・ソン病
　　5．脊髄性筋萎縮症
　F．脳脊髄液循環異常
　　1．特発性正常圧水頭症

第8章　中枢神経系の脱髄・炎症性疾患
　A．多発性硬化症
　B．急性散在性脳脊髄炎
　C．同心円性硬化症
　D．視神経脊髄炎
　E．自己免疫性脳炎
　　1．NMDA受容体抗体脳炎
　　2．VGKC複合体抗体関連脳炎
　　3．橋本脳症

第9章　脊髄と脊椎の疾患
　A．脊髄空洞症
　B．頸椎症
　C．椎間板ヘルニア
　D．後縦靱帯骨化症
　E．脊柱管狭窄症
　F．平山病（若年性一側上肢筋萎縮症）
　G．脊髄腫瘍
　H．脊髄の血管障害
　　1．脊髄梗塞
　　　a）分水嶺梗塞
　　　b）前脊髄動脈症候群
　　　c）後脊髄動脈症候群
　　2．脊髄動静脈奇形
　　　a）脊髄硬膜動静脈瘻
　I．脊髄の感染症
　　　a）脊髄硬膜外膿瘍
■神経学のプロフェッショナルになろう

第10章　末梢神経の疾患
■末梢神経の病気を勉強するにあたってはじめに知っておかねばならないこと
■末梢神経障害各論
　A．遺伝性ニューロパチー
　　1．シャルコー・マリー・トゥース病
　　2．デジュリン・ソッタス病
　　3．家族性アミロイドポリニューロパチー
　　4．ファブリー病
　B．炎症性ニューロパチー
　　1．ギラン・バレー症候群
　　2．フィッシャー症候群
　　3．慢性炎症性脱髄性多発根神経炎
　　4．多巣性運動性ニューロパチー
　C．内科疾患に伴うニューロパチー
　　1．糖尿病性ニューロパチー
　　2．アルコール性ニューロパチー
　　3．ビタミン欠乏性ニューロパチー
　　　a）ビタミンB1欠乏症
　　　b）ビタミンB6欠乏症
　　　c）ビタミンB12欠乏症
　　4．尿毒症性ニューロパチー
　　5．パラプロテイン血症に伴うニューロパチー
　　6．クロウ・フカセ症候群
　　7．ポルフィリアに伴うニューロパチー
　　　a）急性間欠性ポルフィリン症
　　8．癌性ニューロパチー
　　　a）傍腫瘍性感覚性ニューロパチー
　　　b）傍腫瘍性運動感覚性ニューロパチー
　　9．膠原病に伴うニューロパチー
　　　a）血管炎性ニューロパチー
　　　b）ニューロノパチー
　　10．サルコイドニューロパチー
　D．中毒性ニューロパチー
　　1．薬物性ニューロパチー
　　2．金属によるニューロパチー
　　　a）鉛中毒
　　　b）砒素中毒
　　　c）タリウム中毒
　　3．有機物によるニューロパチー
　　　a）n—ヘキサン中毒
　　4．生物毒素によるニューロパチー
　E．感染性ニューロパチー
　　1．ハンセン病
　　2．HIV感染に伴うニューロパチー
　F．神経叢障害と単神経障害
　F—1．神経叢障害
　　1．腕神経叢障害
　　　a）上位型腕神経叢障害
　　　b）下位型腕神経叢障害
　　　c）腕神経障害の特殊型
　　2．腰仙神経叢障害
　F—2．単神経障害
　　1．圧迫性ニューロパチー
　　　a）手根管症候群
　　　b）肘部管症候群
　　2．脳神経の単神経障害
　　　a）動眼神経，滑車神経，外転神経
　　　b）三叉神経
　　　c）顔面神経
　　　d）舌咽神経

第11章　神経筋接合部の疾患
　A．重症筋無力症
　　　a）クリーゼ
　　　b）抗MuSK抗体陽性重症筋無力症
　　　c）新生児一過性重症筋無力症
　B．ランバート・イートン筋無力症候群

第12章　筋肉の疾患
　A．炎症性筋疾患
　　1．皮膚筋炎と多発筋炎
　　2．封入体筋炎
　　3．サルコイドミオパチー
　B．筋ジストロフィー
　　1．デュシェンヌ型筋ジストロフィー
　　2．ベッカー型筋ジストロフィー
　　3．肢帯型筋ジストロフィー
　　　a）LGMD2A
　　　b）LGMD2B
　　　c）サルコグリカノパチー
　　4．先天性筋ジストロフィー
　　　a）福山型
　　　b）非福山型
　　5．顔面肩甲上腕型筋ジストロフィー
　　6．エメリ・ドレフュス型筋ジストロフィー
　　7．眼咽頭筋ジストロフィー
　C．遠位型ミオパチー
　　1．縁取り空胞型遠位型ミオパチー
　　2．遠位型（三好型）筋ジストロフィー
　　3．その他
　D．筋強直症候群
　　1．筋強直性ジストロフィー
　　2．先天性ミオトニー
　　3．先天性パラミオトニー
　　4．シュワルツ・ヤンペル症候群
　E．先天性ミオパチー
　　1．ネマリンミオパチー
　　2．セントラルコア病
　　3．ミオチュブラーミオパチー
　F．ミトコンドリア病
　　1．慢性進行性外眼筋麻痺症候群
　　2．赤色ぼろ線維・ミオクローヌスてんかん症候群（MERRF）
　　3．ミトコンドリア脳筋症・乳酸アシドーシス・脳卒中様症候群（MELAS）
　　4．その他のミトコンドリア病
　　　a）リー脳症
　G．代謝性筋疾患
　　1．糖原病
　　　a）糖原病II型
　　　b）糖原病III型
　　　c）糖原病V型
　　　d）糖原病VII型
　　2．脂質代謝異常によるミオパチー
　　　a）カルニチン欠損症
　　　b）CPT欠損症
　H．内分泌異常に基づく筋疾患
　　1．ステロイドミオパチー
　　2．甲状腺機能低下症によるミオパチー
　　3．甲状腺機能亢進症によるミオパチー
　I．周期性四肢麻痺
　　　a）低カリウム血性周期性四肢麻痺
　　　b）正カリウム血性周期性四肢麻痺
　　　c）高カリウム血性周期性四肢麻痺
　J．中毒性およびその他の原因による筋疾患
　　1．アルコール性ミオパチー
　　2．薬物・化学物質によるミオパチー
　　　a）横紋筋融解症
　　　b）低カリウム性ミオパチー
　　3．寄生虫によるミオパチー
　　　a）旋毛虫症
　K．筋痙攣を主症状とする疾患
　　1．全身こむら返り病（里吉病）
　　2．スティッフパーソン症候群
　　3．アイザークス症候群
　L．筋の異常収縮を主症状とする疾患
　　1．悪性高熱症

第13章　自律神経の疾患
　A．全身性の自律神経不全をきたす疾患
　　1．慢性進行性の自律神経不全
　　　a）シャイ・ドレーガー症候群
　　　b）純粋自律神経失調症
　　2．先天性の自律神経不全
　　　a）HSAN3
　　　b）HSAN4
　　3．急性または亜急性発症の自律神経不全
　　　a）急性特発性自律神経ニューロパチー
　B．局所性自律神経障害をきたす疾患
　　1．ホームズ・アディー症候群
　　2．ホルネル症候群
　　3．複合局所性疼痛症候群
　　4．レイノー病

第14章　発作性神経疾患
　A．てんかん
　　1．てんかん発作の分類
　　2．てんかんおよびてんかん症候群の分類
　　2—1．てんかん発作各論
　　　a）部分発作
　　　b）全般発作
　　2—2．てんかん各論
　　　a）局在関連性てんかん
　　　b）全般性てんかん
　　　c）遅発性てんかん
　　3．てんかんの治療と抗てんかん薬
　　4．てんかんの非薬物治療
　　　a）外科治療
　　　b）迷走神経刺激法
　　5．てんかん重積
　　6．熱性痙攣
　　7．子癇
　　8．発作性運動誘発性舞踏アテトーゼ
　B．めまい
　　1．回転性めまいをきたす疾患
　　　a）メニエール病
　　　b）前庭神経炎
　　　c）良性発作性頭位眩暈
　　　d）頸性めまい
　　2．非回転性めまいをきたす疾患
　C．失神
　　1．血管迷走神経性失神
　　2．起立性低血圧による失神
　　3．心原性失神
　　4．脳循環障害による失神
　　5．その他の代謝障害による失神
　D．睡眠異常
　　1．ナルコレプシー
　　2．クライネ・レヴィン症候群
　　3．閉塞性睡眠時無呼吸症候群

第15章　頭痛
　A．一次性頭痛
　　1．片頭痛
　　2．緊張型頭痛
　　3．群発頭痛
　B．二次性頭痛
■特殊な頭痛■
　　1．脳脊髄液減少症
　　2．薬物乱用頭痛

第16章　代謝性神経疾患
　A．ライソゾーム病
　　1．スフィンゴリピドーシス
　　　a）GM1—ガングリオシドーシス
　　　b）GM2—ガングリオシドーシス
　　　c）ニーマン・ピック病
　　　d）ゴーシェ病
　　　e）ファブリー病
　　　f）異染性白質ジストロフィー
　　　g）クラッベ病
　　2．ムコ多糖症
　　3．糖原病II型
　　4．オリゴ糖症（糖蛋白代謝異常症）
　　　a）ガラクトシアリドーシス
　　　b）シアリドーシス
　B．ペルオキシソーム病
　　1．副腎白質ジストロフィー
　　2．レフサム病
　C．金属代謝異常
　　1．ウィルソン病
　　2．メンケス病
　　3．セルロプラスミン欠損症
　　4．銅欠乏症によるmyeloneuropathy
　D．アミノ酸代謝異常
　　1．高フェニルアラニン血症をきたす疾患
　　　a）フェニルケトン尿症
　　　b）テトラヒドロビオプテリン欠損症
　　2．メープルシロップ尿症
　　3．ホモシスチン尿症
　　4．ハートナップ病
　　5．尿素サイクル代謝異常症
　E．プリン代謝異常
　　1．レッシュ・ナイハン症候群
　F．糖代謝異常
　G．ポルフィリン代謝異常

第17章　内科疾患に伴う神経障害
　A．ビタミン欠乏症
　　1．ビタミンB1欠乏症
　　2．ビタミンB6欠乏症
　　3．ニコチン酸欠乏症
　　4．ビタミンB12欠乏症
　　　a）亜急性脊髄連合変性症
　　5．葉酸欠乏症
　　6．ビタミンE欠乏症
　B．代謝・内分泌疾患に伴う神経障害
　　1．糖尿病
　　　a）糖尿病性昏睡
　　2．低血糖症
　　3．甲状腺機能亢進症
　　　a）振戦
　　　b）甲状腺異常性眼症
　　4．甲状腺機能低下症
　　　a）粘液水腫性昏睡
　　　b）精神症状，認知症
　　　c）小脳性運動失調
　　5．副甲状腺機能亢進症
　　6．副甲状腺機能低下症
　　7．原発性アルドステロン症
　　8．クッシング症候群
　　9．アジソン病
　C．肝疾患に伴う神経障害
　　1．肝性脳症
　　2．門脈—下大静脈シャント脳症
　　3．肝性ミエロパチー
　D．心・肺疾患に伴う神経障害
　　1．低酸素性脳症
　　2．過炭酸ガス血性昏睡；CO2ナルコーシス
　E．腎疾患に伴う神経障害
　　1．尿毒症性脳症
　　2．透析不均衡症候群
　　3．透析認知症
　　4．尿毒症性ニューロパチー
　　5．常染色体優性多発性囊胞腎
　F．膠原病・炎症性疾患に伴う神経障害
　　1．全身性エリテマトーデス
　　2．抗リン脂質抗体症候群
　　3．血管炎症候群
　　　a）高安病
　　　b）巨細胞性動脈炎（側頭動脈炎）
　　　c）結節性多発動脈炎
　　　d）ANCA関連血管炎
　　　e）ベーチェット病
　　　f）原発性中枢神経系血管炎
　　4．関節リウマチ
　　5．リウマチ性多発筋痛
　　6．シェーグレン症候群
　　7．全身性強皮症
　　8．混合性結合組織病
　　9．IgG4関連疾患
　G．サルコイドーシスに伴う神経障害
　H．血液疾患に伴う神経障害
　　1．真性多血症
　　2．本態性血小板血症
　　3．血栓性血小板減少性紫斑病
　　4．播種性血管内凝固症候群
　　5．多発性骨髄腫
　　6．悪性リンパ腫
　　7．白血病
　　8．血友病
　I．悪性腫瘍に伴う神経障害
　　1．癌腫の転移
　　2．癌性髄膜症
　　3．傍腫瘍性神経症候群
　J．リウマチ熱に伴う神経障害
　　1．シデナム舞踏病

第18章　中毒性神経疾患
　A．重金属中毒
　　1．有機水銀中毒
　　　a）水俣病
　　2．無機水銀中毒
　　3．鉛中毒
　　　a）有機鉛中毒
　　　b）無機鉛中毒
　　4．砒素中毒
　　5．タリウム中毒
　　6．マンガン中毒
　　7．リチウム中毒
　B．有機物質中毒
　　1．エタノール中毒
　　　a）急性エタノール中毒
　　　b）アルコール依存症に伴う神経症状
　　2．メタノール中毒
　　3．有機溶剤中毒
　　　a）n—ヘキサン，メチル—n—ブチルケトン
　　　b）トルエン
　　　c）二硫化炭素
　　4．アクリルアミド中毒
　　5．有機リン剤中毒
　　6．有機塩素剤中毒
　C．薬物中毒
　　1．スモン
　　2．白質脳症
　　3．薬物性パーキンソニズム
　　4．悪性症候群
　　5．遅発性ジスキネジア
　D．CO中毒
　E．シアン中毒
　F．放射線による中枢神経障害
　　1．急性脳症
　　2．早期遅発性障害
　　3．晩期遅発性障害
　G．自然毒による中毒
　　1．チョウセンアサガオ中毒
　　2．フグ毒中毒

第19章　神経疾患の特殊検査
　A．形態学的検査
　　1．筋生検
　　2．末梢神経生検
　B．電気生理学的検査
　　1．針筋電図
　　2．末梢神経伝導検査
　　3．反復誘発筋電図
　　4．誘発電位
　　5．脳波
　　　a）正常脳波
　　　b）異常脳波
　C．脳脊髄液検査
　　1．脳脊髄液の基本事項
　　2．腰椎穿刺の適応と禁忌
　　3．脳脊髄液検査の実際
　　4．脳脊髄液の正常値と異常値の意味
　　5．脳脊髄液検査の合併症
　D．画像検査
　　1．X線CT
　　2．核磁気共鳴画像
　　3．MRA
　　4．脳血管撮影
　　5．ミエログラフィー
　　6．単一フォトン断層撮影法（SPECT）
　　7．ポジトロンエミッション断層撮影法（PET）
　　8．ラジオアイソトープを用いたシンチグラフィー

■付録：主要な神経疾患の診断基準
■神経内科が関与する指定難病
■HTLV—1関連脊髄症
■認知症
■MCI
■アルツハイマー病
■血管性認知症
■大脳皮質基底核変性症
■進行性核上性麻痺
■レヴィー小体型認知症
■筋萎縮性側索硬化症
■多発性硬化症
■視神経脊髄炎
■CIDP
■多巣性運動性ニューロパチー
■Crow—Fukase症候群
■多発筋炎・皮膚筋炎
■頭痛
■抗リン脂質抗体症候群

■（附）人の名前のついた神経内科的局在症候群

■参考図書

■あとがき

■索　引

執筆者一覧

神田　隆　山口大学大学院教授　著