序 文

　神経内科疾患の中でも，中枢脱髄性疾患は世界的に見て大変重要な疾患となっています．とりわけ多発性硬化症は，例えば米国では数ある神経内科疾患のうち治療薬を含めた医療費が最も高額な疾患となっています．これは，分子標的薬などの疾患修飾薬の進歩が著しいことによります．これらは極めて高額な薬で，切れ味がよい反面，思わぬ重篤な副作用に見舞われることがあります．多発性硬化症一つをとっても，極めて多様な病像と経過を示します．したがって，神経内科医は，患者さん個々の病状を注意深く評価し，病期や患者さんのライフステージに応じて最も適切な治療薬を選択することが望まれます．さらに使用開始後も適切に治療効果と副作用をモニターしていく必要があります．これを十二分に果たすためには，神経内科医は診断と治療の進歩が著明な中枢脱髄性疾患についてアップツーデートな知識を絶えず得ておくことが不可欠といえます．本書はそのような神経内科医のニーズに応えるものとして企画されました．

　本書の第一の特色は，忙しい臨床の中で，すぐに得たい知識をパッと得ることができる点です．日常臨床の場面でよく遭遇する疑問がClinical questionとして示され，その答えがわかりやすく解説されています．臨床のコツがPearlとして紹介されている点が，本書の最大のメリットです．第二に中枢脱髄性疾患の鑑別診断と必要な検査が幅広く解説されている点が挙げられます．これは研修医など中枢脱髄性疾患にあまりなじみがない方にとっては，とても役立つと思います．第三に最も新しい疾患修飾薬まで網羅され，わかりやすく説明されている点が大きな特色です．治療への反応性や副作用をどのようにモニターしていったらよいかなど診療に有用な情報を容易に得ることができます．第四に対症療法や患者さん・ご家族への説明の仕方，福祉制度などについても細かく解説されている点が挙げられます．

　以上の特色から，本書は医学生・初期研修医から一般神経内科医まで幅広く座右の書としていただけるものと確信します．本書が我が国の中枢脱髄性疾患の診療に貢献し，その結果が患者さんへ還元されることを，著者一同願ってやみません．

2018年1月
九州大学大学院医学研究院神経内科学教授
吉良潤一



シリーズ刊行にあたって

　神経内科は，現在のわが国の専門医制度においては内科のsubspecialtyの一つであり，初期研修あるいは専門医への専攻医研修においては内科の必須研修科目の一つになっています．しかし神経内科疾患を「患者の主訴」という切り口で眺めてみると，「神経内科」はきわめて広い守備範囲を持っています．たとえば，「物がダブって二つに見える」「手がしびれる」「目がチカチカした後に激しい頭痛がする」などの感覚障害，「片側の手足が動かない」「ふらついて転びやすい」「呂律が回らない」「物が飲み込みにくい」などの運動障害，「朝食の内容を思い出せない」「自分の家族が誰であるかわからない」などの認知機能障害，「いくら呼んでも目を覚まさない」「時々失神する」などの意識障害など，さらには救急車で搬送されるような「激しい回転性めまいがして歩けない」「痙攣が止まらない」などの救急症状まで多岐にわたります．これらの多彩でかつ一般的な主訴から神経内科特有の疾患を鑑別し診断するのが神経内科なのです．神経疾患には，中枢神経の疾患（脳梗塞や脳出血等の脳血管障害，脳炎，髄膜炎，頭痛，てんかん，認知症，パーキンソン病，筋萎縮性側索硬化症，多発性硬化症，視神経脊髄炎など），末梢神経疾患，（Bell麻痺，Guillain—Barré症候群，慢性炎症性脱髄性ニューロパチーなど），筋疾患（筋ジストロフィー症，多発筋炎，周期性四肢麻痺など），神経筋接合部疾患（重症筋無力症，Lambert—Eaton筋無力症症候群など）が含まれ，きわめて多くの疾患があります．

　シリーズ『神経内科Clinical Questions & Pearls』はこのような神経内科を標榜し，さらに専門医を目指すという大きな志を抱く若き医師を対象として立案・企画されました．神経内科疾患を主な領域別に分け，各領域を独立したシリーズとして刊行することとし，各巻ごとに当該領域におけるオピニオンリーダーに責任編集者として内容を企画していただきました．テーマとしては，広い神経内科疾患の領域の中から，脳血管障害，パーキンソン病，認知症，頭痛，てんかん，多発性硬化症・視神経脊髄炎などの中枢脱髄性疾患，神経感染症，小脳失調症，高次脳機能障害，運動ニューロン疾患，末梢神経疾患そして筋疾患の12領域を抽出し，それぞれ1冊単位の独立したモノグラフとしました．ただし，各巻相互に統一性を持たせるため，編集骨格は神経内科診療の現場で遭遇する疑問・課題を，諸疾患の診療ガイドラインで一般化した「Clinical Questions（CQ）形式」として50〜100項目をとりあげ，それぞれについてエビデンスも踏まえて解説するという方針としました．構成としては，疾患の病態理解のための要点，診断と治療の要点，そして外来・病棟での実臨床の要点をQ&A形式にまとめ，それを中核にして前後に総説あるいはコラムなどを交えて解説するという形をとりました．さらに各章の結びとして「Pearls」と題するコラムを設け，診療のポイント，コツ，ピットフォール，最新の知見，読んでおきたい重要文献などについて紹介する工夫を施したことも本シリーズの特徴といえると思います．すなわち，本シリーズは各神経疾患診療に必要な知識を学び，現場での実践力を身につけることができるようまとめられた，新しいコンセプトに基づく神経内科ガイドブックといえるでしょう．最後に，各疾患領域におけるCQを精力的かつ網羅的に抽出していただいた各巻の分担編集者の先生方，ならびに本シリーズ全体の企画編集にご協力いただきました慶應義塾大学医学部神経内科専任講師　清水利彦先生に心から感謝したいと思います．

　本シリーズが，神経内科専門医を志す方々にとって血となり肉となり，将来の臨床の場において大きな花を咲かせ，そして大きく豊かな実を結ぶことを期待しています．

2016年5月吉日
慶應義塾大学医学部神経内科教授
鈴木則宏

Contents

I　脱髄性疾患総論
　1　中枢脱髄性疾患にはどのようなものがありますか〈山崎　亮〉
　2　‌中枢脱髄性疾患の疫学について教えてください（日本人の動向も含む）〈保前英希〉

II　疾患概念と臨床症状
　1　MSはどのような病気か教えてください〈中辻裕司〉
　2　CISとRISについて教えてください〈中原　仁〉
　3　NMOはどのような病気か教えてください〈河内　泉〉
　4　‌ADEMはどのような病気か教えてください，再発性のこともありますか〈大橋高志〉
　5　‌Baló病とtumefactive MSはどのような病気か教えてください〈林田翔太郎，吉良潤一〉
　6　アトピー性脊髄炎とはどのような病気か教えてください〈藤井敬之，山崎　亮，吉良潤一〉
　7　CCPDとはどのような病気か教えてください〈緒方英紀〉
　8　小児MSはどのような特徴がありますか〈鳥巣浩幸〉
case approach　MOG抗体陽性脱髄疾患〈黒田　宙〉

III　機序
　1　MSとNMOの病理像について教えてください〈眞崎勝久〉
　2　MSとNMOの遺伝的リスクについて教えてください〈松下拓也〉
　3　MSとNMOの環境因子について教えてください〈新野正明〉
　4　MSの発症機序について教えてください〈近藤誉之〉
　5　MSの動物モデルについて教えてください〈角田郁生〉
　6　NMOの発症機序について教えてください〈中島一郎〉
　7　NMOの動物モデルについて教えてください〈三須建郎，高井良樹〉

IV　検査
　1　MSやNMOが疑われる患者に必要な検査の手順を教えてください〈竹下幸男，神田　隆〉
　2　MSのMRIの取り方と特徴的な所見について教えてください〈中村優理，吉良潤一〉
　3　NMOを示唆するMRI所見について教えてください〈森　雅裕〉
　4　中枢脱髄性疾患が疑われる患者ではどのような血液検査をしますか〈奥野龍禎，南波明子〉
　5　脱髄性疾患の髄液所見について教えてください〈宮崎雄生〉
　6　‌脱髄性疾患の臨床神経生理検査の種類とその所見について教えてください〈林　隆太郎，飛松省三〉
　7　脱髄性疾患の高次脳機能検査・神経心理検査について教えてください〈新野正明〉
　8　脱髄性疾患の眼科的検査について教えてください〈佐治越爾，河内　泉〉
case approach　NMOの脊髄病巣〈林田翔太郎，吉良潤一〉

V　診断
　1　‌MSはどのように診断しますか，診断ガイドラインにはどのようなものがあり，
　　　どう利用すればいいでしょうか〈中西恵美，松井　真〉
　2　‌NMOはどのように診断しますか，診断ガイドラインはどのようなものがあり，
　　　どう利用すればよいでしょうか〈高井良樹，藤原一男〉
　3　MSとNMOで鑑別すべき疾患について教えてください〈久永欣哉〉
　4　‌MSとNMOの視神経炎で鑑別すべき眼疾患にはどんなものがありますか〈長谷川英一，園田康平〉
　5　ADEMやアトピー性脊髄炎はどのように診断しますか〈河野祐治〉
　6　小児脱髄性疾患の診断基準について教えてください〈鳥巣浩幸〉
case approach　脳脊髄根末梢神経炎〈島さゆり，武藤多津郎〉

VI　急性期治療
　1　MSの急性期はどのように治療すればいいでしょうか〈宮本勝一〉
　2　NMOの急性期はどのように治療すればいいでしょうか〈荒木　学〉
　3　‌血液浄化療法にはどのようなものがあり，MSやNMOではどのように用いたらいいでしょうか〈松尾秀徳〉
case approach　Tumefactive MS〈篠田紘司，吉良潤一〉

VII　再発・進行防止と予後
　1　MSの予後予測因子について教えてください〈篠田紘司，吉良潤一〉
　2　MSの疾患修飾薬は日本ではどのようなものが使用できますか〈越智博文〉
　3　MSの疾患修飾薬の副作用について教えてください〈越智一秀〉
　4　‌MSの再発防止はいつ始めてどのように治療薬を選択すればいいでしょうか〈越智博文〉
　5　‌疾患修飾薬の治療効果やnon—responderはどうやって判定しますか〈横手裕明〉
　6　Non—responderのescalationはどうしたらいいでしょうか〈田中正美〉
　7　‌MSのinduction therapyはどのような場合にどのような薬を使って行いますか〈中原　仁〉
　8　‌膠原病やその他の自己免疫性疾患を合併したMSの治療はどうするのでしょうか〈長山成美〉
　9　小児MSの治療はどうしたらいいでしょうか〈吉良龍太郎〉
　10　‌PMLの発症はどうやって診断したらいいでしょうか，
　　　　PMLが疑われる場合の治療はどうしますか〈西山修平〉
　11　NMOの再発防止はどうしたらいいでしょうか〈深浦彦彰，小島美紀〉
　12　‌MSとNMOで挙児希望や妊娠のために疾患修飾薬を
　　　　切り替える場合はどうしたらいいでしょうか〈清水優子〉
　13　妊娠中にMS／NMOを再発した場合の治療はどうするのでしょうか〈野原千洋子〉
　14　出産後授乳中の疾患修飾薬はどうしたらいいでしょうか〈蕨　陽子〉

VIII　対症療法
　1　MS／NMO患者を悩ませる後遺症にはどのようなものがありますか〈雪竹基弘〉
　2　疼痛の治療はどうするのでしょうか〈岡本智子〉
　3　易疲労感やうつの治療はどうするのでしょうか〈郡山達男〉
　4　Uhthoff現象の治療はどうするのでしょうか〈田中正美〉
　5　‌記憶障害・注意障害などの認知機能障害の治療はどうするのでしょうか〈武田景敏〉
　6　痙縮の治療はどうするのでしょうか〈富岳　亮〉
　7　‌排尿障害・排便障害（尿失禁・便失禁を含む）の治療はどうするのでしょうか〈三條伸夫〉
　8　性機能障害の治療はどうするのでしょうか〈中根俊成，安東由喜雄〉
　9　リハビリテーションや補助装具はどのようにしたらいいでしょうか〈高橋和也〉

IX　説明と医療福祉資源
　1　MS／NMOの医療費助成，患者負担について教えてください〈荻野美恵子〉
　2　社会福祉制度や就労・就学支援について教えてください〈山田　恵，犬塚　貴〉
　3　MS専門医にはどういう場合に診てもらったらいいでしょうか〈野村恭一〉
　4　患者・家族への説明はどうしたらいいでしょうか〈横山和正，服部信孝〉

索引

執筆者一覧

鈴木則宏　　慶應義塾大学医学部神経内科教授　シリーズ監修
吉良潤一　　九州大学大学院医学研究院神経内科学教授　編著
山崎　亮　　九州大学大学院医学研究院神経内科学准教授　
保前英希　　帯広厚生病院神経内科診療部長　
中辻裕司　　富山大学附属病院神経内科教授　
中原　仁　　慶應義塾大学医学部神経内科　
河内　泉　　新潟大学脳研究所臨床神経学部門神経内科学分野講師　
大橋高志　　東京女子医科大学附属八千代医療センター内科診療部神経内科准教授　
林田翔太郎　九州大学大学院医学研究院神経内科学　
藤井敬之　　九州大学大学院医学研究院神経内科学　
緒方英紀　　九州大学大学院医学研究院神経内科学　
鳥巣浩幸　　福岡歯科大学総合医学講座小児科学分野教授　
黒田　宙　　東北大学医学部神経内科講師　
眞崎勝久　　九州大学大学院医学研究院神経内科学　
松下拓也　　九州大学病院神経内科診療准教授　
新野正明　　国立病院機構北海道医療センター臨床研究部部長　
近藤誉之　　関西医科大学総合医療センター神経内科教授　
角田郁生　　近畿大学医学部微生物学講座教授　
中島一郎　　東北医科薬科大学医学部老年神経内科学教授　
三須建郎　　東北大学大学院医学系研究科多発性硬化症治療学講師　
高井良樹　　東北大学医学部神経内科　
竹下幸男　　山口大学大学院医学系研究科神経内科学講座　
神田　隆　　山口大学大学院医学系研究科神経内科学講座教授　
中村優理　　九州大学大学院医学研究院神経内科学　
森　雅裕　　千葉大学大学院医学研究院神経内科学准教授　
奥野龍禎　　大阪大学大学院医学系研究科神経内科学学部講師　
南波明子　　大阪大学大学院医学系研究科神経内科学　
宮崎雄生　　国立病院機構北海道医療センター神経内科　
林　隆太郎　九州大学大学院医学研究院脳神経病研究施設臨床神経生理学　
飛松省三　　九州大学大学院医学研究院脳神経病研究施設臨床神経生理学教授　
佐治越爾　　新潟大学脳研究所臨床神経学部門神経内科学分野　
中西恵美　　金沢医科大学神経内科学内講師　
松井　真　　金沢医科大学神経内科教授　
藤原一男　　東北大学医学部神経内科／福島県立医科大学多発性硬化症治療学講座教授　
久永欣哉　　国立病院機構宮城病院副院長　
長谷川英一　九州大学大学院医学研究院眼科学分野　
園田康平　　九州大学大学院医学研究院眼科学分野教授　
河野祐治　　国立病院機構大牟田病院神経内科部長　
島　さゆり　藤田保健衛生大学医学部脳神経内科学講師　
武藤多津郎　藤田保健衛生大学医学部脳神経内科学主任教授　
宮本勝一　　近畿大学医学部神経内科准教授　
荒木　学　　国立精神・神経医療研究センター多発性硬化症センター専門職　
松尾秀徳　　国立病院機構長崎川棚医療センター副院長／神経内科・臨床研究部　
篠田紘司　　九州大学大学院医学研究院神経内科学　
越智博文　　愛媛大学大学院医学系研究科老年・神経・総合診療内科学講師　
越智一秀　　広島大学病院脳神経内科診療講師　
横手裕明　　新渡戸記念中野総合病院神経内科主任医長　
田中正美　　京都民医連中央病院京都MSセンター　
長山成美　　金沢医科大学神経内科学准教授　
吉良龍太郎　福岡市立こども病院小児神経科科長　
西山修平　　東北大学医学部神経内科　
深浦彦彰　　埼玉医科大学総合医療センター神経内科准教授　
小島美紀　　赤心堂病院　
清水優子　　東京女子医科大学神経内科准教授　
野原千洋子　東京都保健医療公社荏原病院副医長　
蕨　陽子　　東京都立神経病院脳神経内科医長　
雪竹基弘　　地域医療機能推進機構佐賀中部病院神経内科　
岡本智子　　国立精神・神経医療研究センター病院神経内科医長　
郡山達男　　広島市立病院機構広島市立リハビリテーション病院院長　
武田景敏　　大阪市立大学大学院医学研究科神経内科学講師　
富岳　亮　　金沢医科大学氷見市民病院神経内科教授　
三條伸夫　　東京医科歯科大学大学院脳神経病態学分野（神経内科）特任教授　
中根俊成　　熊本大学大学院生命科学研究部神経内科学／分子神経治療学寄附講座特任教授　
安東由喜雄　熊本大学大学院生命科学研究部神経内科学教授　
高橋和也　　国立病院機構医王病院診療部統括診療部長　
荻野美恵子　国際医療福祉大学医学部医学教育統括センター教授　
山田　恵　　岐阜大学大学院医学系研究科神経内科・老年学分野臨床講師　
犬塚　貴　　岐阜市民病院認知症疾患医療センターセンター長／神経内科部長　
野村恭一　　埼玉医科大学総合医療センター神経内科教授　
横山和正　　順天堂大学脳神経内科臨床講師　
服部信孝　　順天堂大学脳神経内科教授